Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики
Шрифт:
В силу экстренности вызова специалист прибыл немедленно. Широко раскрыв глаза при виде Кристины, он быстро провел тщательное общее обследование, а затем приступил к электротестированию нервной и мышечной функции.
– Совершенно исключительный случай, – сказал он наконец. – Никогда не сталкивался ни с чем подобным ни на практике, ни в литературе. Вы правы, у нее пропала вся проприоцепция, от макушки до пяток. Она вообще перестала получать сигналы от мышц, суставов и сухожилий. Слегка нарушена и остальная периферия – затронуты тонкое осязание, ощущение температуры и боли и, в незначительной степени, моторные волокна. Но основной ущерб – в области сигналов о положении и движении.
– А в чем причина? – спросили мы.
– Вы неврологи – вам и выяснять.
К вечеру состояние Кристины стало критическим: потеря мышечного тонуса, поверхностное
38
Такие сенсорные полиневропатии случаются, но редко. Уникальной в случае Кристины (насколько нам это было известно в 1977 году) являлась выборочность поражения: были затронуты только проприоцептивные волокна. См. также Stetman, 1979. (Прим. автора)
Операцию по удалению желчного пузыря отложили – проводить ее в таких обстоятельствах было бы безумием. Гораздо острее стоял вопрос, выживет ли Кристина и можно ли ей помочь.
– Каков приговор? – едва заметно улыбнувшись, одними губами спросила Кристина после того, как пришли результаты анализа спинномозговой жидкости.
– У вас воспаление, неврит… – начали мы и затем рассказали ей все, что знали на тот момент. Когда мы что-то пропускали или осторожничали, ее прямые вопросы возвращали нас к сути дела.
– Есть надежда на улучшение? – спросила она. Мы переглянулись.
– Совершенно неизвестно…
Ощущение тела, объяснил я Кристине, складывается из трех компонентов – зрения, чувства равновесия (вестибулярный аппарат) и проприоцепции. Именно эту последнюю она и утратила. В нормальных обстоятельствах все три системы работают сообща. При отказе одной две другие могут до некоторой степени скомпенсировать ее отсутствие. Я подробно рассказал Кристине об одном из своих пациентов [39] , у которого не работали органы равновесия, так что вместо них ему приходилось использовать зрение. Описал я ей и пациентов с нейросифилисом, сухоткой спинного мозга (tabes dorsalis), со сходными, но ограниченными областью ног симптомами. Эти больные тоже вынуждены были компенсировать нарушения вестибулярного аппарата при помощи зрения (см. главу 6 – «Фантомы»). Случалось, я просил их подвигать ногами и слышал в ответ: «Сейчас, док, дайте только их отыскать». Кристина выслушала меня внимательно, с какой-то отчаянной сосредоточенностью.
39
Макгрегоре (см. главу 7 – «Глаз-ватерпас»).
– Что ж, – проговорила она, – мне теперь тоже нужно будет пользоваться зрением там, где раньше хватало – как вы это назвали – проприоцепции. Я уже заметила, – добавила она задумчиво, – что начинаю «упускать» руки. Кажется, что они вот здесь, а на самом деле они совсем в другом месте. Эта ваша проприоцепция – что-то вроде глаз тела; так тело видит себя. И если, как у меня, она исчезает, тело слепнет, не может себя видеть, верно? Поэтому впредь мне придется смотреть за ним, быть его глазами.
– Все правильно, – ответил я. – Вы бы могли быть физиологом.
– Мне и придется теперь стать чем-то вроде физиолога, – ответила она, – раз моя физиология разладилась и сама по себе, возможно, вообще никогда не восстановится.
Кристине скоро пригодилась такая замечательная твердость духа: несмотря на то, что острое воспаление спало и спинномозговая жидкость вернулась к норме, функция суставно-мышечных нервных волокон так и не восстановилась – ни через неделю, ни через месяц, ни через год. С тех пор прошло восемь лет, и все остается по-прежнему, даже если учесть, что путем сложной психической и нравственной адаптации Кристине удалось выстроить себе если и не полноценную жизнь, то хотя бы
Всю первую неделю она провела в постели, без движения и почти не принимая пищи. Ею владели ужас и отчаяние. Что с ней будет, если не наступит естественное улучшение? Если каждое движение придется совершать сознательно и искусственно? Если бестелесность станет ее обычным состоянием?
И все же через некоторое время жизнь стала брать свое, и Кристина понемногу задвигалась. Сначала она ничего не могла делать без помощи зрения, и стоило ей закрыть глаза, как она бессильно валилась на пол. Ей приходилось постоянно контролировать себя визуально, а это требовало непрерывных, тщательных, почти болезненных усилий. Такой сознательный контроль поначалу делал ее движения неуклюжими и неестественными, однако вскоре, к нашей несказанной радости и изумлению, у нее постепенно стал вырабатываться необходимый автоматизм. Изо дня в день движения ее становились все точнее, все гармоничнее и свободнее – оставаясь при этом в полной зависимости от зрения.
С каждой неделей утраченная обратная связь суставно-мышечного чувства заменялась бессознательным контролем, основанным на зрении, визуальном автоматизме и все более беглых и органичных рефлексах. Одновременно происходили и более фундаментальные изменения. Внутренний зрительный образ тела у человека достаточно слаб (полностью отсутствуя у слепых) и в нормальных условиях подчинен кинестетической модели тела. Кристина утратила эту модель, и зрению пришлось взять на себя ведущие функции. Ее визуальный образ тела стал быстро развиваться. То же самое, вероятно, произошло и с вестибулярным «образом», причем интенсивность изменений превосходила наши самые смелые ожидания [40] .
40
Этот успех можно сопоставить с любопытным случаем, который ныне покойный Джеймс П. Мартин описал в книге «Базальные ганглии и положение тела» (1967). Об одном из пациентов Мартин пишет: «Несмотря на годы физиотерапии и тренировки, он так и не восстановил способность нормально ходить. Самые большие трудности он испытывает, когда надо начать двигаться, выработать импульс к движению… Он не может встать со стула, не умеет ползать и не может встать на четвереньки. Когда он стоит или идет, то полностью зависит от зрения, и сразу падает, стоит ему закрыть глаза. Сначала он даже не мог просто сидеть на стуле с закрытыми глазами, но постепенно научился». (Прим. автора)
Помимо развития вестибулярной обратной связи, очевидным было усиленное использование слуха – акустической авторегулировки. В обычных условиях слуховой контроль вторичен и в речевом процессе почти не участвует. Наша речь остается в норме, даже если мы временно глохнем от тяжелой простуды, а некоторые глухие от рождения люди прекрасно говорят. Объясняется это тем, что модуляция речи обычно осуществляется на основании притока проприоцептивных нервных сигналов от голосового аппарата. Кристина не получала этой информации и в результате утратила нормальный тонус и артикуляцию речи. Теперь, чтобы поменять высоту или тембр голоса, ей приходилось пользоваться слухом.
В дополнение к этим стандартным формам обратной связи, у нее стали развиваться новые виды «автопилотажа», связанные с предвосхищением и упреждением. Намеренные и искусственные вначале, они в конце концов привились и стали в значительной мере бессознательными и автоматическими [41] . К примеру, в первый месяц после кризиса Кристина была похожа на тряпичную куклу и не могла даже удержаться на стуле. Однако три месяца спустя меня поразило, как она прекрасно сидит. Она сидела даже как-то преувеличенно красиво – скульптурно, с прямой, как у балерины, спиной. Вскоре я понял, что это была тщательно выработанная поза, нечто вроде актерской манеры держаться, – таким образом Кристина компенсировала отсутствие естественной осанки. Природа изменила ей, вынудив прибегнуть к искусственному приему, но прием этот был позаимствован у природы же и скоро стал «второй натурой».
41
В ходе реабилитации с ней постоянно работали чуткие и опытные специалисты нашего отделения восстановительной медицины. (Прим. автора)