Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики
Шрифт:
Значительные успехи ACT являются сегодня неотъемлемой частью истории синдрома Туретта и как таковые беспрецедентны: никогда прежде сами пациенты не становились столь активными и изобретательными партнерами в деле понимания и лечения своей болезни.
Все, что выяснилось за эти последние десять лет, – в большой степени под эгидой или по инициативе ACT – явно подтверждает предположение Жиля де ля Туретта о том, что носящий его имя синдром имеет органическую основу. Так же, как болезнь Паркинсона и хорея, туреттизм приводит к ослаблению личности: «Оно» замещает «Я». Павлов называл это «слепой силой подкорки» и говорил о влиянии тех примитивных частей мозга, которые управляют импульсами движения и действия. При паркинсонизме, затрагивающем только движение, но не действие, сбой происходит в среднем мозге и связанных с ним структурах. При хорее, которая приводит к хаосу фрагментарных квазидействий, поражаются более высокие уровни базальных ганглиев.
Что касается органической основы, синдром Туретта и «туреттизм» любого другого происхождения (инсульт, опухоли мозга, интоксикации или инфекции) можно сравнить с редкими, гиперкинетическими формами летаргического энцефалита, а также с перевозбужденными состояниями при приеме L-дофы. По-видимому, во всех этих случаях в мозгу возникает избыток стимулирующих трансмиттеров, в особенности дофамина. Отсюда следует, что, регулируя дофамин, можно влиять на показатели возбуждения. Например, для того чтобы снять апатию у пациентов с болезнью Паркинсона, уровень дофамина следует повысить (именно так, при помощи L-дофы, мне удалось «разбудить» постэнцефалитных пациентов, что описано в книге «Пробуждения»). Неистовые же туреттики нуждаются в понижении уровня дофамина, и для этого используются его нейтрализаторы, такие как галоперидол.
Но дело не только в избытке дофамина в мозгу туреттика и недостатке его у больного Паркинсоном. Имеют место и гораздо более тонкие и обширные нарушения, что вполне естественно при расстройстве, которое может изменить личность. Бесчисленные причудливые траектории отклонений от нормы не повторяются ни от пациента к пациенту, ни в разные моменты наблюдения одного и того же больного. Галоперидол относительно эффективен при синдроме Туретта, но ни это, ни любое другое лекарство не может полностью разрешить проблему – подобно тому как L-дофа не может полностью излечить паркинсонизм. В дополнение к чисто лекарственным и медицинским подходам необходим подход человеческий. Особенно важно хорошо осознавать лечебный потенциал активности: действие, искусство и игра в сущности своей есть воплощение здоровья и свободы и как таковые противоположны грубым инстинктам и импульсам, «слепой силе подкорки». Когда застывший в неподвижности больной Паркинсоном начинает петь или танцевать, он совершенно забывает о болезни; перевозбужденный туреттик в пении, игре или исполнении роли также может на время стать совершенно нормальным. В такие моменты «Я» вновь обретает власть над «Оно».
В 1973 году я стал переписываться с выдающимся российским нейрофизиологом А. Р. Лурией (переписка продолжалась четыре года, до самой его смерти). Все это время я регулярно посылал ему свои заметки, посвященные синдрому Туретта. В одном из последних посланий ко мне, говоря об изучении этого расстройства, Лурия писал: «Это, без сомнения, дело огромной важности. Любой прогресс в объяснении синдрома Туретта существенно расширяет наше понимание человеческой природы в целом… Я не знаю никакого другого синдрома, значение которого соизмеримо с этим».
Когда я впервые увидел Рэя, ему было 24 года. Многочисленные жестокие тики, волнами накатывающие на него каждые несколько секунд, делали его почти инвалидом. Тики начались в четырехлетнем возрасте, и из-за них Рэй с самого детства являлся жертвой безжалостного любопытства окружающих. Но вопреки всему интеллект, остроумие, сила характера и здравый смысл позволили ему успешно закончить школу и колледж и заслужить уважение и любовь друзей и жены.
Тем не менее вести нормальную жизнь Рэй не мог. С тех пор как он окончил колледж, его много раз увольняли с работы (всегда из-за тиков – и ни разу по некомпетентности). Он постоянно попадал в разного рода кризисные ситуации, вызываемые обычно его нетерпеливостью, агрессивностью и довольно жесткой, яркой и взрывчатой дерзостью. Даже брак его был под угрозой из-за непроизвольных выкриков и ругательств, вырывавшихся у него в состоянии сексуального возбуждения.
В трудные минуты на помощь Рэю приходила музыка. Как и многие туреттики, он был необыкновенно музыкален и едва ли выжил бы – как духовно, так и материально, – если бы не джаз. Он был известным барабанщиком-любителем, настоящим виртуозом, славившимся среди коллег и слушателей внезапными бурными экспромтами. Тики и навязчивые удары по барабану перерастали
Рэй освобождался от тиков лишь в определенных ситуациях: во-первых, в состоянии расслабленного покоя после секса и во сне, а во-вторых, когда он находил свой ритм – плавал, пел или работал, равномерно и размеренно. Ему нужна была «двигательная мелодия», некая игра, которая снимала лишнее напряжение и становилась его свободой.
Внешность Рэя была обманчива. Под блестящей, взрывоопасной, шутовской оболочкой скрывался глубоко серьезный человек – и этот человек был в отчаянии. Рэй никогда не слышал ни об ACT (на тот момент этой организации практически еще не существовало), ни о галоперидоле. Прочитав в «Вашингтон пост» статью о тиках, он самостоятельно диагностировал свою болезнь. Когда я подтвердил диагноз и заговорил о приеме галоперидола, то, несмотря на некоторую настороженность, он воодушевился. Мы договорились сделать пробную инъекцию, и оказалось, что Рэй необычайно чувствителен к галоперидолу. Под действием всего одной восьмой миллиграмма он на целых два часа практически освободился от тиков. После такой удачной пробы я назначил ему этот препарат три раза в день по четверти миллиграмма.
На следующей неделе Рэй явился ко мне с синяком под глазом и разбитым носом.
– Все это ваш чертов галоперидол! – мрачно заявил он.
Даже такая ничтожная доза вывела его из равновесия, сбила с ритма, нарушила его чувство времени и сверхъестественно быстрые рефлексы. Как и многих туреттиков, его занимали крутящиеся предметы, в частности, вращающиеся двери, через которые он молнией проносился взад и вперед. Из-за галоперидола он потерял сноровку, не рассчитал скорость и разбил нос. Кроме того, многие из тиков вовсе не исчезли, но лишь чудовищно замедлились и растянулись во времени: Рэй утверждал, что его могло «заклинить посреди тика», в результате чего он оказывался в почти кататонических позах (Ференци [67] как-то определил кататонию как антитикозное состояние, а сами тики предложил называть «катаклонией»). Даже при такой микроскопической дозе галоперидола у Рэя возникали выраженные симптомы паркинсонизма, дистонии, кататонии и психомоторной блокировки. В общем, его реакция оказалась исключительно неблагоприятной, но связано это было не с нечувствительностью, а с такой патологической чувствительностью к лекарству, что Рэя, похоже, могло лишь бросать из одной крайности в другую – от полного разгона Туретта к кататонии и паркинсонизму, причем любое промежуточное состояние между этими предельными точками исключалось.
67
Шандор Ференци (1873-1933) – венгерский психиатр, последователь Фрейда.
Подобный исход оказался ударом для Рэя, и раздумья о нем навели его еще на одну тягостную мысль.
– Допустим, вы избавите меня от тиков, – сказал он. – Но что останется? Я же весь состою из тиков – ничего больше во мне нет.
Он и вправду придумал себе шуточные прозвища «человек-тик» и «тикёр с Бродвея»; он также любил говорить о себе в третьем лице, называя себя то «тикозным остроумцем», то «остроумным тикозником» и добавляя, что настолько привык к своим тикозным остротам и остроумным тикам, что не понимает уже, дар это или проклятье. Он говорил, что не может представить себе жизнь без Туретта и не уверен, хочет ли такой жизни.
Все это остро напоминало негативные реакции, с которыми я уже сталкивался, работая с особо чувствительными к L-дофе постэнцефалитными пациентами. Но в то же время на примере некоторых пациентов можно было видеть, что, когда человек живет полной жизнью, чрезмерная физиологическая чувствительность и нестабильность может быть преодолена: устойчивость и равновесие полноценного существования способны превозмочь тяжелый физиологический дисбаланс. Видя в Рэе эти возможности и чувствуя, что, несмотря на его собственные слова, он далек от нарциссической или эксгибиционистской зацикленности на своей болезни, я предложил ему приходить ко мне раз в неделю в течение трех месяцев. Во время этих визитов, объяснил я, мы попытаемся представить жизнь без Туретта и продумать, что может дать такая жизнь человеку вообще и ему лично; мы изучим, какую роль играет болезнь в его существовании с практической и человеческой точки зрения, и постараемся понять, может ли он обойтись без того неестественного успеха и внимания, который она вызывает. Три месяца мы вместе будем над этим работать, а потом еще раз попробуем галоперидол.