Детские болезни. Полный справочник
Шрифт:
Вторичный дефект локализуется в средней трети межпредсердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегородки и др.
Порок распознается в периоде новорожденности и на первом году жизни в 40 % случаев, у остальных – между вторым и пятым годом жизни.
Сброс артериальной крови слева направо приводит к нарушению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минутного объема малого круга кровообращения.
При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кровообращения у новорожденных шунт будет право-левым. В результате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает лево-правый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может привести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела.
У половины больных детей отмечается нормальное физическое развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других – отставание в весе.
При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.
При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблюдается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо – при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором-третьем межреберье слева от грудины.
Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.
В первую фазу течения порока у 30 % больных диагностируется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В случае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором– третьем году жизни.
При второй фазе клиника выражена отчетливо.
В третьей фазе различают:
1) прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;
2) развитие хронической сердечной недостаточности;
3) появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.
Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.
Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.
Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме – расширение легочных сосудов, увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов.
Лечение хирургическое – ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.
ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Они могут располагаться в мембранной или мышечной части перегородки с диаметром отверстия от 1 до 30 мм. Высокие дефекты могут сочетаться с аномально развитой створкой аортального или атриовентрикулярного клапана. Кровь сбрасывается из левого желудочка в правый. Нарушения гемодинамики обычно могут проявляться на втором-четвертом месяце жизни, когда снижается легочное сопротивление.
В первой фазе течения порока развивается сердечная недостаточность.
Клинически выделяют два вида дефектов межжелудочковой перегородки:
1) малые дефекты, локализующиеся в мышечной части;
2) высокие дефекты больших размеров в мембранозной части перегородки.
Благоприятными являются дефекты в мышечной части, дефекты, расположенные в этой части, во время систолы уменьшаются в размерах. Небольшой дефект в мышечной части перегородки носит название болезни Толочинова-Роже и не вызывает гемодинамических нарушений. Клинически проявляется грубым систолическим шумом вдоль четвертого ребра слева и справа от грудины. Дети с таким пороком развиваются нормально.
При высоких дефектах межжелудочковой перегородки отмечаются одышка, кашель, цианоз, слабость, повышенная утомляемость, частые заболевания легких. Дети отстают в весе и росте. Отставание в физическом развитии наблюдается особенно часто в первой фазе порока. При крике может появляться цианоз, кожные покровы бледнеют. Граница сердца расширена в поперечных размерах и вверх. Выражена эпигастральная пульсация. В III–IV межреберье слева от грудины прослушивается систолический шум, проводящийся над сердечной областью и на спину. Иногда определяется трехчленный ритм галопа. В легких паравертебрально прослушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы. Уже в первой стадии развивается тяжелая степень недостаточности кровообращения.
Течение высокого дефекта межжелудочковой перегородки часто осложняется тяжелым эндокардитом, нередко формируется недостаточность аортального клапана.
В некоторых случаях течение может быть благоприятным, и требуется только наблюдение кардиолога. Лечение порока оперативное, проводится в любом возрасте.
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ КОММУНИКАЦИЯ
Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов. Вариантов порока множество.