Шрифт:
Рецензенты:
Туркина Анна Григорьевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая научно-консультативным отделением химиотерапии миелопролиферативных заболеваний Федерального государственного бюджетного учреждения «Гематологический научный центр Минздрава России»
Ломаиа Елза Галактионовна – кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела клинической онкогематологии ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Морозова Елена Владиславовна – кандидат медицинских наук, доцент, руководитель отдела онкологии, гематологии
Список сокращений
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСМ – агрессивный системный мастоцитоз
АСТ – аспартатаминотрансфераза
БК – бластный криз
БМО – большой молекулярный ответ
ВОЗ-ЭТ – шкала прогноза тромботических осложнений при эссенциальной тромбоцитемии Всемирной организации здравоохранения
Г-КСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
ГЭС – гиперэозинофильный синдром
ДХА – дополнительные хромосомные аберрации
ИЛ – интерлейкин
ИСМ – индолентный системный мастоцитоз
ИП – истинная полицитемия
ИТК – ингибитор тирозинкиназ
ИТК2 – ингибитор тирозинкиназ второго поколения
ИФН- – интерферон-альфа
кДа – килодальтон
КМ – кожный мастоцитоз
МДС/МПН – миелодиспластический синдром / миелопролиферативное новообразование
МинЦО – минимальный цитогенетический ответ
МО4.0 – молекулярный ответ со снижением уровня BCR-ABL менее 4 логарифмов по IS
МО4.5 – молекулярный ответ со снижением уровня BCR-ABL менее 4,5 логарифмов по IS
МО5.0 – молекулярный ответ со снижением уровня BCR-ABL менее 5 логарифмов по IS
МПН – миелопролиферативные новообразования
МПН-Н – миелопролиферативное новообразование, неклассифицируемое
МЦО – малый цитогенетический ответ
ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз
ПГО – полный гематологический ответ
ПМО – полный молекулярный ответ
ПМФ – первичный миелофиброз
ПЦО – полный цитогенетический ответ
СМ – системный мастоцитоз
СЦИ – стандартное цитогенетическое исследование
ТЛ – тучноклеточный лейкоз
ФА – фаза акселерации
ХМЛ – хронический миелолейкоз
ХММЛ – хронический миеломоноцитарный лейкоз
ХНЛ – хронический нейтрофильный лейкоз
ХФ – хроническая фаза
ХЭЛ – хронический эозинофильный лейкоз
ЦО – цитогенетический ответ
ЧЦО – частичный цитогенетический ответ
ЭТ – эссенциальная тромбоцитемия
BCR-ABL – патологический ген, образованный слиянием генов BCR и ABL
CALR – ген кальретикулина
CSF3R – ген рецептора к Г-КСФ
CTC AE – шкала токсичности Национального института рака
DIPSS – динамическая международная прогностическая шкала при миелофиброзе
DIPSS+ – динамическая международная прогностическая шкала+ при миелофиброзе
DRESS – синдром лекарственной гиперчувствительности с эозинофилией
ELN – European Leukemia Net – Европейская организация по диагностике и лечению лейкозов
FGFRI – ген фактора роста I, вырабатываемого фибробластами
FISH – флуоресцентная гибридизация in situ
HLA – главный комплекс гистосовместимости
IPSS – международная прогностическая шкала при миелофиброзе
IS – международная стандартизованная шкала измерения BCR-ABL
JAK – янускиназа рецепторов цитокинов
JAK2 – янускиназа рецепторов цитокинов II типа
JAK-STAT – сигнальный путь передачи сигнала с рецепторов цитокинов
JAK2V617F – точечная мутация в 617 положении, приводящая к замене фенилаланина на валин в гене янускиназы II типа
KIT – клеточный рецептор CD117
KITD816V – точечная мутация D816V в гене KIT
MIPSS – мутационная международная прогностическая шкала при миелофиброзе
MPL – ген рецептора тромбопоэтина
NCCN – National Cancer Comprehensive Network – Национальная онкологическая сеть США
Nordic MPD Study group – Скандинавская группа исследования миелопролиферативных заболеваний
PDGFRss – ген фактора роста бета, вырабатываемого тромбоцитами
PDGFR – ген фактора роста альфа, вырабатываемого тромбоцитами
Ph – филадельфийская хромосома
Ph+ – клетки, содержащие филадельфийскую хромосому
Ph- – клетки, не содержащие филадельфийскую хромосому
WHO-IPSET – шкала прогноза тромботических осложнений при эссенциальной тромбоцитемии Всемирной организации здравоохранения
Памяти выдающегося отечественного гематолога профессора К. М. Абдулкадырова
Предисловие
Пациенты с заболеваниями системы крови не всегда сразу обращаются непосредственно к врачу гематологу. Подозрение на наличие гематологической патологии возникает при обследовании у врачей других специальностей или профилактических осмотрах. Это особенно справедливо в случае пациентов с миелопролиферативными новообразованиями, не имеющими специфических симптомов, но наличие которых можно заподозрить по отклонениям в клиническом анализе крови – широкодоступного и часто выполняющегося исследования. Поэтому, материалы, изложенные в предлагаемой вниманию читателя книге, должны быть понятными, доступными для клиницистов различного профиля. В то же время, окончательная верификация диагноза и определение прогноза заболевания требует использования высокотехнологичных методов диагностики, доступность которых по стоимости и логистике постепенно улучшается. Классификации злокачественных новообразований лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей стали биологически ориентированными и строятся не только на клинических проявлениях, но и молекулярно-генетической гетерогенности заболеваний.