Семейная энциклопедия здоровья

авторов Коллектив

Причины развития амилоидоза остаются не вполне ясными. Способствуют развитию амилоидоза диспротеинемия (гиперглобулинемия), иммунологические изменения (угнетение клеточного иммунитета), неполноценное белковое питание, гиповитаминоз, нарушение эндокринной регуляции.

Амилоидоз может возникнуть в разные сроки от начала обусловившего его заболевания – от нескольких месяцев до 10 и более лет.

Клиническая картина

Симптомы вторичного амилоидоза почек определяются стадией заболевания. В протеинурическую стадию не отмечается каких-либо специфических признаков. Жалобы больных и объективные симптомы связаны с первичным заболеванием и отложением амилоида

в других органах (печень, органы пищеварения). Длится эта стадия от нескольких месяцев до 5—10 лет. При нефротической стадии амилоидоза жалобы больных определяются выраженностью нефротического синдрома, а также обусловившим заболеванием и степенью амилоидного поражения других органов. У 10–15 % больных развивается артериальная гипертензия. Продолжительность нефротической стадии составляет 1–2 года.

Азотемическая стадия проявляется симптомами хронической почечной недостаточности, но гипертензивный синдром наблюдается значительно реже, чем при другой ее этиологии (гломерулонефрит, пиелонефрит). Длительность этой стадии заболевания – несколько месяцев.

Лабораторные показатели также определяются стадией заболевания. Протеинурическая стадия характеризуется протеинурией, которая может нарастать при присоединении инфекции; иногда отмечается гематурия или лейкоцитурия; функции почек не изменены.

Для нефротической стадии характерны высокая степень протеинурии, выраженная гиподиспротеинемия, гиперлипидемия. При развитии инфаркта почки появляется гематурия. Нередко развивается умеренная анемия, увеличивается СОЭ, повышается содержание иммуноглобулинов. Функция почек снижена. В азотемическую стадию проявления нефротического синдрома, в частности протеинурия, несколько уменьшаются признаки заболевания, развивается анемия, повышается уровень креатинина в сыворотке крови, мочевины.

При морфологическом исследовании почечных биоптатов обнаруживают отложения амилоида в почечных структурах, интерстициальный склероз. Амилоид также обнаруживается в подслизистой оболочке полости рта, кишки. К специфическим реакциям на амилоид относят красочные пробы с метиленовым синим.

Симптоматика первичного амилоидоза зависит от последовательности поражения различных органов (желудка, кишечника, сердца), на фоне которого обычно возникает амилоидоз почек.

При исследовании мочи, помимо белка, обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. У некоторых больных, прежде всего при первичном амилоидозе, выявляют белок Бен-Джонса. Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляется гипотония, реже артериальная гипертензия, различные нарушения сердечного ритма. Нередко увеличиваются размеры печени и селезенки, обычно без признаков изменения их функций.

Диагностика

Диагноз ставится на основании появления и прогрессирования протеинурии, нефротического синдрома, почечной недостаточности, при наличии заболеваний, при которых может развиться амилоидоз, при неясности нефропатии, недостаточности кровообращения, синдрома нарушенного всасывания и полинейропатии, которые трудно объяснить другими причинами. Достоверна биопсия почки, меньше слизистых выделений.

Для распознавания семейного амилоидоза также учитывают возраст больного (обычно до 20 лет), семейный анамнез (наличие аналогичных заболеваний у других членов семьи), географическое положение (чаще наблюдается у жителей Закавказья).

Лечение

Лечение амилоидоза представляет определенные трудности. Больным назначают диету, щадящий режим, симптоматическую терапию, при этом обязательно учитывается причинное заболевание.

Особенность диеты при амилоидозе состоит в необходимости использования продуктов, содержащих большое количество крахмала (картофель, кисели, сырая печень),

солей калия и витамина С. К средствам патогенетического воздействия относятся антигистаминные препараты (димедрол), гепарин, индометацин, производные аминохинола (делагил), а также унитиол, липотропные препараты, аскорбиновая кислота. В комплексе лечения важное место принадлежит санации очагов хронической инфекции, обусловивших развитие заболевания (остеомиелита, абсцесса легких), адекватной терапии других заболеваний (туберкулеза, ревматоидного артрита). Лечение азотемии такое же, как и при почечной недостаточности другой этиологии.

Санаторно-курортное лечение показано только при отсутствии противопоказаний со стороны других органов в ранние стадии заболевания.

Профилактика вторичного амилоидоза состоит в своевременном распознавании и комплексном лечении причинных заболеваний.

Методика диспансеризации, трудовая экспертиза определяются стадией заболевания. Частота и объем исследований, необходимость использования медикаментозных мероприятий увеличиваются по мере нарастания признаков заболевания. При нефротической стадии больные ограничено трудоспособны, при азотемической – нетрудоспособны. При вторичном амилоидозе прогноз во многом определяется течением обусловившего его заболевания, степенью поражения других органов амилоидозом, сопутствующими заболеваниями. Течение первичного и семейного амилоидоза всегда прогрессирующее.

АНЕВРИЗМА ПОЧЕЧНОЙ АРТЕРИИ

Определение

Аневризмы (расширение) почечной артерии бывает врожденной и приобретенной, односторонней и двусторонней, внеорганной (основного ствола почечной артерии) и внутриорганной (междолевых артерий). Встречается у лиц обоего пола.

Этиология и патогенез

Причины в основном – дегенеративные изменения среднего слоя сосудистой стенки, которые могут быть врожденными и приобретенными (травма, воспаление, атеросклероз, сифилис).

Основной симптом – артериальная гипертензия, которая не поддается консервативной терапии. Реже гематурия и эритроцитурия.

Диагностика

Диагноз ставится после проведения почечной артериографии, обнаруживающей четкую картину мешотчатого выпячивания стенки сосуда.

Лечение

Лечение хирургическое.

Результаты оперативного лечения зависят от характера поражения и длительности заболевания.

АНОРХИЗМ

Определение

Анорхизм – отсутствие обоих яичек.

АНТИДИУРЕЗ

Определение

Антидиурез – выделение малого объема мочи с высокой концентрацией в ней осмотически активных веществ. При антидиурезе выделение антидиуретического гормона (АДГ) резко повышено, дистальные канальцы и собирательные трубочки полностью проницаемы для воды, осмотическая концентрация интерстиция высокая. Отношение осмоляльности мочи к осмоляльности плазмы приближается к 4, осмоляльность мочи при антидиурезе 1200 мосмоль/кг Н20. У здоровых лиц антидиурез развивается на фоне длительного ограничения жидкости, при переходе от длительной гипокинезии к обычной длительной активности. При патологических состояниях антидиурез может быть следствием гиперпродукции АДГ, а также при кровопотере, после хирургического вмешательства, при экстраренальной потере жидкости (обильная рвота, понос, профузный пот). Антидиурез может развиться при заболевании почек, сопровождающихся нефротическим синдромом, остром гломерулонефрите. Способность к максимальному концентрированию мочи используют как тест при исследовании функционального состояния почек (проба на концентрирование мочи).