Сердце, которое мы не знаем. История важнейших открытий и будущее лечения сердечно-сосудистых заболеваний

Варрайч Хайдер

Сердце не храм, но оно обеспечивает храму неиссякаемый поток паломников. Его роль в нашей жизни так существенна, что стоит ему остановиться, как всего через несколько секунд в организме начинается необратимое разрушение. И это просто чудо, что сердце, которое сокращается за время средней человеческой жизни более двух миллиардов раз, дает подобные сбои только при катастрофических обстоятельствах.

Сердце – одна из самых сложных структур в человеческом организме, ответственная за жизненно важную работу. Это один из первых органов, которые формируются у человеческого плода. Поначалу оно выглядит как одна длинная трубка, но постепенно сворачивается, претерпевает фундаментальные, хотя и малозаметные со стороны изменения и превращается в знакомое нам четырехкамерное сердце. Чем больше его изучаешь, тем больше дивишься его сложному, но изящному устройству. Каждая деталь в сердце имеет свою функцию, и любое отклонение от нормы может создать угрозу для жизни. Это особенно актуально на этапе формирования сердца у плода.

Откуда

плод знает, как ему превратить себя из одной-единственной эмбриональной клетки в самый сложный органический механизм в известной нам Вселенной – вопрос, который стоит обсудить подробнее. В каждом эмбрионе практически без какого-либо вмешательства извне оказывается заложено знание о том, как ему дальше развиваться. Это как шкаф из IKEA, который, фигурально выражаясь, может, согласно инструкции, собрать себя сам, только у плохо собранного шкафа могут в худшем случае с трудом выдвигаться ящики, а вот плохо собранное сердце – даже совсем с крохотным дефектом – грозит гибелью.

Природа создает нормальные сердца в 99 % случаев [9] . Звучит здорово, пока не задумаешься о том, что в одних только США тот самый 1 % новорожденных с пороками сердца – это 40 000 малышей в год [10] . Большинство из этих пороков не угрожают жизни и легко поддаются лечению, а многим и вовсе требуется только наблюдение. Но четверть от этого 1 %, то есть почти 10 000 младенцев, имеют тяжелейшие пороки сердца и нуждаются в серьезном хирургическом вмешательстве в течение первого года жизни.

9

Van der Linde D., Konings E. E., Slager M. A., et al. Birth Prevalence of Congenital Heart Disease Worldwide: A Systematic Review and Meta-Analysis. Journal of the American College of Cardiology. 2011;58:2241–7.

10

Hoffman J. I., Kaplan S. The Incidence of Congenital Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology. 2002;39:1890–900.

Малейшее отклонение в устройстве человеческого сердца может иметь самые печальные последствия. У меня была пациентка, у которой одна из коронарных артерий – сосудов, которые поставляют кислород в сердечную мышцу, – пролегала по несколько иной траектории. Вместо того, чтобы подходить к миокарду напрямую, она протискивалась между двумя большими сосудами. Такое простое изменение маршрута было чревато тем, что в любой момент эту «дорогу жизни» могло заблокировать, стоило только пульсирующим крупным сосудам чуть сильнее зажать ее между собой, – и потому нам пришлось корректировать эту ситуацию хирургическим путем. Однако современные достижения в кардиохирургии позволяют подавляющему большинству детей с врожденными пороками сердца дожить до зрелого возраста.

Остальные 99 %, рожденные без очевидных пороков, зачастую живут с верой в то, что сердце идеально от природы. Но на самом деле в природе нет такого понятия, как идеальное сердце, потому что у разных организмов сердца разные.

На нашей планете обитает множество животных разных видов и, соответственно, существует множество разных типов сердец [11] . Сердце колибри бьется с частотой 1000 ударов в минуту, а слона – только около 30 ударов в минуту. Сердце синего кита весит почти 600 кг, размером оно с машину и с каждым сокращением выталкивает в аорту 350 л крови (человеческое – около 70 мл). У осьминогов три сердца: по одному в жабрах, которые играют у них роль легких, и одно – для остального тела. Сердце бирманского питона увеличивается вдвое в те дни, когда ему досталась неплохая добыча: мышь или даже олень, – чтобы обеспечить резкое усиление метаболизма, – а потом сжимается обратно до нормальных габаритов. А у собак размер сердца относительно общей массы тела больше, чем у всех других млекопитающих, о чем многие собачники, наверное, и так интуитивно догадываются.

11

National Wildlife Foundation. Animals Really Do Have Heart. http://blog.nwf.org/2013/02/amazing-animal-hearts/.

В общем, хотя идеального сердца не существует, каждое сердце, по-видимому, идеально подходит именно тому телу, которому оно служит верой и правдой. Но если сердце такой безупречный механизм, почему в мире по сей день живут существа, которые прекрасно обходятся и без него? Наверняка многих из вас в те или иные моменты называли бессердечными, но, если говорить серьезно, на заре жизни все твари, что бродили по земле или плавали в океане, этого органа не имели. Многие из них существуют в том же виде по сей день, но в большинстве своем это крохотные беспозвоночные. У некоторых бессердечных организмов, таких как морские пауки, обогащенная кислородом кровь двигается по телу за счет пульсации кишечника [12] . Вопрос, который становится все насущнее по мере того, как мы подбираемся к возможности эффективной замены человеческого сердца, заключается вот в чем: а зачем нам вообще нужно сердце?

12

Woods H. A., Lane S. J., Shishido C., Tobalske B. W., Arango C. P., Moran A. L. Respiratory Gut Peristalsis by Sea Spiders. Current Biology. 2017;27: R638–9.

Хотя

многие представляют сердце отдельным органом, на деле это лишь наиболее заметная часть целой сердечно-сосудистой системы. Сосредотачиваться на одном только сердце – все равно что думать, будто в аэропорту нет ничего, кроме командно-диспетчерского пункта. Все сосуды нашего тела – от артерии в стопе, которую можно нащупать между большим и вторым пальцем на ноге, до сосудов, снабжающих кровью глазное яблоко, – соединяются с сердцем.

Сердце – основа человеческого существования, хотя современная медицина, которая уже в корне изменила столь многие аспекты нашей жизни, вот-вот сбросит его с престола. За последние 10 лет была разработана технология, которая позволяет людям прожить еще много лет после того, как им отказало сердце. Раньше сердечная недостаточность была смертельным диагнозом, но теперь это просто хроническая болезнь, с которой живут годами. Новая технология берет на себя некоторые из важнейших сердечных функций. Искусственный левый желудочек – это аппарат вспомогательного кровообращения, механический насос, который хирургическим путем вшивается в сердце пациента и качает кровь за него. Если взять пациента с аппаратом вспомогательного кровообращения за запястье, то прощупать пульс, скорее всего, не удастся. Если приложить ухо к груди пациента с аппаратом вспомогательного кровообращения, будет слышно не сердцебиение, а жужжание насоса. Когда пациенту с аппаратом вспомогательного кровообращения становится плохо, ему порой нужен не врач и не хирург, а механик. Эти аппараты не только перевернули наше представление о способах борьбы с сердечно-сосудистыми заболеваниями – они стали первым шагом к переосмыслению того, что значит быть человеком.

Последние 100 лет сердечно-сосудистые заболевания находились в центре научного внимания, и путь, который мы прошли в этой сфере, очень показателен для истории развития медицины в целом. Многие проблемы, с которыми пришлось столкнуться науке, – необходимость эмпирических доказательств, индустриализация научной деятельности, эпидемия фейковых новостей и хайпа, – особенно наглядны применительно к сердечно-сосудистым заболеваниям. Чтобы проследить, как менялись наши представления о сердце, нужно пройти по извилистой, петляющей из стороны в сторону дороге с колдобинами и крутыми виражами, на которых нам приходилось тормозить, и отрезками скоростной магистрали, по которым мы неслись прямиком в будущее, – той дороге, благодаря которой и достигли нынешнего понимания нашей биологической и человеческой сущности.

Только за то время, что я учился, методы лечения сердечно-сосудистых заболеваний претерпели невероятные изменения. Возьмем, к примеру, ситуацию, когда клапан (аортальный), отделяющий сердце от аорты, – та наружная дверь, за которой богатая кислородом кровь пускается в свой путь по всему организму, – становится слишком плотным. Это поражение называют аортальным стенозом, который чаще всего настигает нас в преклонном возрасте и выражается в том, что мягкий и эластичный сердечный клапан становится твердым и кальцинированным. В тяжелых случаях аортальный стеноз приводит к тому, что сердцу приходится выталкивать кровь под чрезвычайно большим давлением, а также к сокращению объема крови, поступающей в аорту. Не так давно аортальный стеноз был смертным приговором, но потом нашелся врач, который, столкнувшись со случаем аортального стеноза, сумел ответить на один простой вопрос, и это в корне изменило положение дел.

Юджину Браунвальду уже почти 90, и он по сей день остается одним из самых продуктивных исследователей в области кардиологии. Однако, как рассказал мне недавно Браунвальд, в 1958 г. с ним приключилась такая история: он тогда работал в клинике Национальных институтов здоровья (National Institutes of Health), куда поступил пациент с аортальным стенозом для решения вопроса о хирургическом вмешательстве. Операции на аортальном клапане, которые делались на открытом сердце путем установки искусственного клапана, были еще на стадии зарождения, и хирург спросил Браунвальда: «Какой, по-вашему, прогноз у этого пациента на ближайшие пять – десять лет?» Браунвальд не нашелся, что ответить, поскольку этого в то время никто не знал. «На что вы только годитесь? – возмутился хирург. – Вы не можете сами решить проблему с клапаном и даже не можете сказать мне, что будет, если ее не решу я». Тогда Браунвальд поставил себе задачу выяснить, что происходит при аортальном стенозе, и обнаружил, что после возникновения таких симптомов, как боль в груди, обмороки или сердечная недостаточность, пациенты буквально срываются в пропасть и умирают через несколько недель или месяцев, чем однозначно описал естественное течение заболевания [13] . Но операция на аортальном клапане – итог десятилетий технологического прогресса, о котором раньше не приходилось и мечтать, – могла отвести людей от края пропасти и обеспечить им долгую и здоровую жизнь.

13

Ross J., Jr., Braunwald E. Aortic Stenosis. Circulation. 1968;38:61–7.