Заболевания крови

Дроздов А. А.

В механизме развития анемии при свинцовой интоксикации играют роль и другие механизмы. При свинцовом отравлении несколько снижена скорость биосинтеза глобина. Это также способствует развитию гипохромии. Кроме того, при свинцовом отравлении определенную роль играет повышенное разрушение эритроцитов, так как под влиянием этого металла укорачивается продолжительность жизни эритроцитов.

Дифференциальную диагностику врач проводит прежде всего с железодефицитной анемией. Боли в животе обычно наводят на ошибочную мысль о кровопотере из желудочно-кишечного тракта в связи с язвой или опухолью желудка или кишечника. Увеличенное содержание сывороточного железа, повышенное разрушение эритроцитов, выраженная астения или

множественное поражение нервов, особенно в совокупности с данными анамнеза, помогают врачу установить свинцовое отравление.

Нередко приходится дифференцировать гетерозиготную талассемию и свинцовую интоксикацию. Гетерозиготной талассемии, так же как и свинцовой интоксикации, свойственны гипохромная анемия, повышение количества ретикулоцитов, резкое раздражение красного ростка костного мозга, увеличение содержания сывороточного железа. Однако нормальное содержание 6-аминолевулиновой кислоты при талассемиях, нормальные размеры селезенки при свинцовом отравлении, наличие больных родственников, изменения в соотношениях между различными фракциями гемоглобина при талассемии оказывают немалую помощь в постановке правильного диагноза.

Свинцовую интоксикацию приходится отличать от различных форм гемолитических анемий, так как при свинцовой интоксикации повышено содержание ретикулоцитов, раздражен красный росток костного мозга, иногда несколько повышен уровень билирубина. Иногда при свинцовом отравлении оказывается положительной прямая проба Кумбса. Изредка при тяжелом свинцовом отравлении в моче наблюдается гемосидерин, что дает основание ставить ошибочный диагноз болезни Маркиафавы – Микели или гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии.

Дифференциальная диагностика также проводится с острой перемежающейся порфирией, для которой характерны полиневрит, иногда паралич четырех конечностей, боли в животе, красный цвет мочи, повышение содержания копропорфирина в моче. Однако в отличие от свинцовой интоксикации при острой перемежающейся порфирии не бывает гипохромной анемии с высоким содержанием железа. В моче при острой перемежающейся порфирии прежде всего увеличено содержание порфобилиногена, в значительно меньшей степени – 6-аминолевулиновой кислоты, тогда как при отравлении свинцом увеличено содержание 6-аминолевулиновой кислоты, а содержание порфобилиногена бывает нормальным или незначительно повышается. Реакция Эрлиха с мочой на порфобилиноген всегда положительна при острой перемежающейся порфирии и отрицательна при свинцовом отравлении.

Лечение

Лечение свинцового отравления заключается в выведении свинца из тканей при помощи различных комплексонов. Наибольшее применение нашел тетацин-кальций. Это лекарственное вещество вводится внутривенно капельно или струйно. Его доза составляет при этом 20 мл 10%-ного раствора в сутки. После трехдневного курса тетацин-кальция необходим 3–4-дневный перерыв, а затем введения препарата повторяют. После первого и второго курса лечения комплексоном желательно исследовать содержание свинца и 6-аминолевулиновой кислоты в моче. Если содержание свинца в моче остается высоким, а 6-аминолевулиновой кислоты – повышенным, то 3-дневный курс лечения тетацин-кальцием повторяют 1 или 2 раза.

В большинстве случаев 3 курса терапии тетацин-кальцием вылечивают свинцовое отравление в полной мере. Определенное действие на неврологическую симптоматику оказывает аденозинмонофосфат (препараты аденил, фосфаден). Применение аденозинмонофосфата у больных со свинцовым отравлением и полиневритом ускоряет восстановление движений в конечностях.

Мегалобластные анемии

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК, – большая группа как наследственных, так и приобретенных заболеваний.

Эти анемии объединяет присутствие в костном мозге мегалобластов – своеобразных больших клеток красного ряда с нежной структурой и необычным расположением хроматина в ядре.

Синтез ДНК нарушается при дефиците витамина В₁₂, фолиевой кислоты, некоторых редких наследственных заболеваниях.

Выделяют витамин В₁₂– (фолиево)-дефицитную анемию. В связи с этим нередко больным с мегалобластной анемией назначают как витамин В₁₂, так и фолиевую кислоту. В действительности комбинированный дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты наблюдается редко, лишь при нарушениях всасывания в кишечнике.

Анемии, возникающие в результате дефицита витамина В₁₂ (пернициозные анемии)

Анемии, возникающие при недостатке в организме витамина В₁₂, отличаются от других видов анемий появлением в костном мозге мегалобластов. Помимо этого, при данном типе анемии отмечаются снижение числа эритроцитов и гемоглобина, уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопения), лейкоцитов (лейкопения) и нейтрофилов (нейтропения). Клинически пернициозная анемия проявляется всевозможными повреждениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта атрофического характера, а также симптомами поражения нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Впервые пернициозная, или злокачественная, анемия была описана в 1849 г. Ориентировочно в это же время установили, что при пернициозной анемии наблюдается атрофический гастрит. Впоследствии было обнаружено, что при рассматриваемой болезни в костном мозге появляются крупные клетки со своеобразной структурой хроматина. Данные клетки получили название мегалобластов.

В 1926 г. Минот и Мерфи показали, что сырая печень эффективна при пернициозной анемии. В 1930 г. Кастл предположил, что в мясе содержится «внешний фактор», который объединяется с «внутренним фактором», при этом образуется какое-то вещество, которое всасывается и откладывается в печени. В дальнейшем, однако, стало ясно, что «внутренний фактор» необходим для всасывания «внешнего фактора» – витамина В₁₂.

Внутренний фактор сохранил свое название до настоящего времени. Это гликопротеин. В присутствии витамина В₁₂ две молекулы внутреннего фактора объединяются и образуют димер. 1 мг внутреннего фактора связывает 25 мг витамина В₁₂. У человека внутренний фактор образуется в фундальной части и в области тела желудка. Он секретируется париетальными клетками желудка.

Витамин В₁₂ содержится в мясе, яйцах, сыре, молоке, печени и почках. Витамин В₁₂ в пище связан с белком. Он исчезает при кулинарной обработке, а также в желудке под влиянием протеолитических ферментов, после чего связывается с внутренним фактором. Комплекс витамин В₁₂ – внутренний фактор связывается со специфическими рецепторами в нижней и средней частях подвздошной кишки. Витамин В₁₂ всасывается медленно, его всасывание при помощи внутреннего фактора ограничено. У человека единовременно может всасываться не более 1,5 мкг витамина В₁₂, или 6–9 мкг/сут. Незначительная часть витамина В₁₂ (около 1%) может всосаться без внутреннего фактора в желудочном соке. Витамин В₁₂ в крови связывается с белками плазмы – транскобаламинами, синтезируемыми в печени. Основное количество витамина В₁₂ передается клеткам костного мозга.