Большая Советская Энциклопедия (ГЕ)
Шрифт:
При некоторых заболеваниях, а также при врождённых аномалиях крови (см. Гемоглобинопатии) в эритроцитах появляются аномальные (патологические) Г., отличающиеся от нормальных замещением аминокислотного остатка в (– или b– цепях. Выделено более 50 разновидностей аномальных Г. Так, при серповидноклеточной анемии обнаружен Г., в b– цепях которого глутаминовая кислота, стоящая на 6-м месте от N-koнца, замещена валином. Аномалии эритроцитов, связанные с содержанием гемоглобина F или Н, лежат в основе талассемии, метгемоглобинемии. Дыхательная функция некоторых аномальных Г. резко нарушена, что обусловливает различные патологические состояния (анемии и др.). Свойства Г. могут меняться при отравлении организма, например угарным газом, вызывающим образование карбоксигемоглобина, или ядами, переводящими Fe2+
В мышечной ткани содержится мышечный Г. — миоглобин, по молярной массе, составу и свойствам близкий к субъединицам Г. (мономерам). Аналоги Г. обнаружены у некоторых растений (например, леггемоглобин содержится в клубеньках бобовых).
Лит.: Коржуев П. А., Гемоглобин, М., 1964; Гауровиц Ф., Химия и функции белков, пер. с англ., 2 изд., М., 1965, с. 303—23; Ингрэм В., Биосинтез макромолекул, пер. с англ., М., 1966, с. 188—97; Рапопорт С. М., Медицинская биохимия, пер. с нем., М., 1966; Перутц М., Молекула гемоглобина, в сборнике: Молекулы и клетки, М., 1966; Цукеркандль Э.; Эволюция гемоглобина, там же; Fanelli A. R., AntoniniE., Caputo A., Hemoglobin and myoglobin, «Advances in Protein Chemistry», 1964, v. 19, p. 73—222; Antonini Е., Brunori M., Hemoglobin, «Annual Review of Biochemistry», 1970, v. 39, p. 977—1042.
Г. В. Андреенко, С. Е. Северин.
Спектры поглощения гемоглобина и его соединений: 1 — гемоглобин; 2 — оксигемоглобин; 3 — карбоксигемоглобин; 4 — метгемоглобин: B, C, D, E, F, G — основные фраунгоферовы линии солнечного спектра, цифрами обозначены длины волн.
Кривая диссоциации оксигемоглобина человека.
Гемоглобинометр
Гемоглобино'метр, прибор для определения количества гемоглобина в крови; то же, что гемометр.
Гемоглобинопатии
Гемоглобинопа'тии (от гемоглобин и греч. p'athos — страдание, болезнь), гемоглобинозы, состояния, обусловленные присутствием в красных кровяных тельцах (эритроцитах) одного или нескольких аномальных (патологических) гемоглобинов. Выделено свыше 50 патологических разновидностей гемоглобина, возникших в результате врождённого, передаваемого по наследству дефекта образования белковой части гемоглобина — глобина. При аномалиях гемоглобина нарушаются физико-химические свойства эритроцитов, обменные процессы в них; эритроциты становятся менее устойчивыми к различным гемолизирующим факторам (см. Гемолиз). Патологические гемоглобины обозначаются заглавными буквами лат. алфавита от С до Q) присоединяемыми к символу гемоглобина — Hb. При передаче Г. от одного из родителей (гетерозиготный тип наследования) носители патологического гемоглобина могут быть практически здоровыми людьми; при передаче Г. от обоих родителей (гомозиготный тип наследования) у детей возникает картина тяжёлого гемолиза. Г. преимущественно поражают население тропических и субтропических областей (Экваториальная Африка, Аравийский полуостров, Южная Индия, Южный Китай, Средиземноморье и др.). В СССР Г. обнаруживаются в Азербайджане, Грузии. Наиболее распространены и отличаются тяжестью проявлений серповидноклеточная (дрепаноцитарная) анемия и талассемия. Серповидноклеточная анемия (HbS) связана с наличием в эритроцитах патологического гемоглобина S (первая буква англицская side — серп). При этой форме Г. эритроциты в условиях снижения парциального давления кислорода в окружающей среде приобретают форму серпа. При увеличении в крови количества серповидных эритроцитов нарастает вязкость крови, замедляется кровоток, происходит разрушение серповидных эритроцитов, развиваются тромбозы в различных органах. У практически здоровых носителей HbS серповидность эритроцитов и появление признаков заболевания могут наступить лишь в условиях гипоксии. Поэтому всем носителям HbS противопоказаны служба в авиации, а также полёты на самолётах без достаточного кислородного обеспечения. Талассемия — заболевание, распространённое в средиземноморских странах. Характеризуется значительным повышением содержания HbF в крови. Полагают, что при этом образование нормального гемоглобина HbA подавлено. Нарушено также образование железосодержащей части гемоглобина (гема). Различают большую, малую и минимальную талассемию. При гетерозиготном наследовании развиваются малая, или минимальная, талассемия, при гомозиготном — большая. Для всех форм талассемии характерно наличие в крови «мишеневидных» эритроцитов, в которых гемоглобин расположен в центре клетки в виде мишени. Признаки серповидноклеточной
Лит.: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970; Генетика в гематологии, под ред. И. А. Кассирского, Л., 1967.
А. М. Полянская.
Гемоглобинофильные бактерии
Гемоглобинофи'льные бакте'рии, бактерии рода Haemophilus, для жизни которых необходимо присутствие в среде сходного с гемоглобином вещества (фактора X); неподвижные палочки (длина 1—1,5 мк), не образующие спор. Род Haemophilus объединяет возбудителей инфлюэнцы (бактериального гриппа), инфлюэнцы свиней, мягкого шанкра и др. Отдельные виды бактерий др. родов (например, возбудитель коклюша) также лучше растут в присутствии фактора X.
Гемоглобинурия
Гемоглобинури'я (от гемоглобини греч. uron — моча), появление гемоглобина в моче. Обычно возникает вследствие внутрисосудистого распада эритроцитов после переливания несовместимой крови, воздействия некоторых химических и биологических ядов, лекарственных веществ, при непереносимости их, ряда возбудителей инфекции, при обширных травмах и др.
Гемогрегарины
Гемогрегари'ны (Haemogregarinidae), семейство паразитических простейших отряда Adeleida класса споровиков. 4 рода: Klossiella, Hepatozoon, Haemogregarina, Karyolysus. Паразитируют в организме млекопитающих, пресмыкающихся, земноводных, рыб. Бесполое размножение (шизогония) протекает в эритроцитах (у Haemogregarina), в эндотелии кровеносных сосудов (у Klossiella, Karyolysus) или во внутренних органах позвоночных (у Hepatozoon). Половой процесс и спорогония протекают в организме животного-переносчика (пиявки, насекомые, клещи).
Гемодиализ
Гемодиа'лиз (от гемо... и греч. di'alysis — разложение, отделение), метод внепочечного очищения крови при острой и хронической почечной недостаточности. Во время Г. происходит удаление из организма токсических продуктов обмена веществ, нормализация нарушений водного и электролитного балансов. Г. осуществляют обменным переливанием крови (одновременное массивное кровопускание с переливанием такого же количества донорской крови), обмыванием брюшины солевым раствором (перитонеальный диализ), промыванием слизистой оболочки кишечника умеренно гипертоническими растворами (кишечный диализ). Наиболее эффективным методом Г. является применение аппарата искусственная почка.
А. П. Ржанович.
Гемодинамика
Гемодина'мика (от гемо... и динамика), движение крови по сосудам, возникающее вследствие разности гидростатического давления в различных участках сосудистой системы. Разность давлений обеспечивается нагнетательной функцией сердца, выбрасывающего в сосудистую систему при каждом сокращении у человека 60—70 мл крови, что составляет в состоянии покоя 4,5—5 л/мин. Эта величина — минутный объём сердца, или сердечный выброс, — важнейший показатель функции сердечно-сосудистой системы; во время мышечной работы она может достигать 20—25 л/мин.
Кровь выбрасывается в замкнутую сосудистую систему, оказывающую сопротивление движению крови вследствие трения крови о сосудистую стенку и вязкости самой крови. При детальном математическом моделировании движения крови она рассматривается как взвесь форменных элементов, т. е. неньютоновская жидкость, а кровеносные сосуды — как вязко-эластичные трубки, свойства которых (геометрические — размеры, ветвления, и физические — вязкость, упругость, проницаемость) меняются по длине. В первом приближении трение крови о стенку сосуда зависит от размера сосуда, т. е. от его диаметра и длины. Сопротивление сосуда движению крови может быть выражено Пуазёйля законом.
Сосудистая система — серия трубок различной длины и диаметра, соединённых как последовательно, так и параллельно. При последовательном соединении (рис. 1, а) величина суммарного сопротивления равна сумме сопротивлений отдельных сосудов:
SR = R1 + R2.
При параллельном соединении (рис. 1, б) суммарное сопротивление выражается уравнением: