Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики
Шрифт:
Такая теория родилась во время второй мировой войны в России совместными усилиями А. Р. Лурии (и его отца, Р. А. Лурии), Леонтьева, Анохина, Бернштейна и других. Свою новую науку они назвали нейропсихологией. Развитие этой чрезвычайно плодотворной области было делом всей жизни А. Р. Лурии; принимая во внимание ее революционную природу, можно только сожалеть, что она проникала на Запад слишком медленно.
Лурия изложил свой подход двумя разными способами – научно-систематически, в основополагающей работе «Высшие корковые функции человека», и литературно-биографически, «патографически», в книге «Потерянный и возвращенный мир». Эти две книги – практически образец совершенства в своей области, и все же автор не коснулся в них целого направления неврологии: в первой описываются функции, связанные с деятельностью только левого полушария мозга; у героя второй, Засецкого, также наблюдаются обширные поражения мозговой ткани левого полушария, а правое остается незатронутым. В некотором смысле всю историю неврологии и нейропсихологии можно рассматривать как историю исследования лишь одной половины мозга.
К правому полушарию долгое время относились снисходительно – оно считалось второстепенным и не привлекало
В прошлом предпринимались попытки изучать эти синдромы. Ими занимались Антон в конце XIX века и Петцль в 1928 году [2] , однако научная общественность не заметила их работ. В одной из своих последних книг, «Основы нейропсихологии» (1973), Лурия посвятил синдромам правого полушария краткий, но многообещающий раздел. Он закончил его словами:
Эти еще совсем не изученные синдромы поражения правого полушария подводят нас к одной из основных проблем – к роли правого полушария в непосредственном сознании. Синдромы поражения правого полушария еще далеко не достаточно изучены. <…> Эти исследования <…> еще находятся в процессе работы [3] .
2
Габриель Антон и Отто Петцль – австрийские неврологи; см. библиографию к главе 2.
3
Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. Изд-во МГУ, 1973. С. 227.
За несколько месяцев до смерти Лурия, уже неизлечимо больной, успел закончить некоторые из этих статей. Он так и не дожил до их публикации, и в России они вообще не были напечатаны. Перед смертью Лурия отослал их британскому ученому Р. Л. Грегори, под чьей редакцией в ближайшем будущем они должны появиться в «Оксфордском пособии по вопросам сознания» [4] .
При синдромах правого полушария внутренние трудности соответствуют внешним. В некоторых случаях пациенты не способны осознать, что с ними что-то не так, – Бабинский [5] назвал это «анозагнозией». Кроме того, даже самому проницательному наблюдателю очень сложно проникнуть во внутренние состояния таких пациентов, бесконечно далекие от переживаний нормальных людей. Синдромы же левого полушария, напротив, относительно понятны и привычны. В результате, хотя и те и другие примерно одинаково распространены (что вполне естественно), в неврологической литературе на каждое описание синдрома правого полушария приходятся сотни описаний синдромов левого. Возникает впечатление, что, будучи, по словам Лурии, фундаментально важным, правое полушарие все же чуждо духу и букве неврологии. Возможно, обращение к нему потребует создания еще одной науки, которую можно назвать личностной или, следуя Лурии, «романтической» неврологией, ибо именно в правом полушарии заключены основания человеческого «Я». Лурия считал, что введением в такую науку должен стать рассказ о человеке – подробная история болезни, описывающая какое-нибудь глубокое расстройство правого полушария. Такая история, являясь антиподом книги о «потерянном и возвращенном мире», могла бы восполнить оставленный ею пробел. В одном из последних писем ко мне Лурия писал: «Печатайте Ваши наблюдения, пусть даже в форме коротких заметок. Здесь начинается область великих чудес». Проблемами правого полушария я интересовался всегда – они действительно открывают новые, неведомые области, указывая путь к более открытой и свободной науке, не похожей на сугубо механистическую неврологию прошлого. Поясню: меня занимают не дефициты в традиционном смысле, а неврологические расстройства, затрагивающие личность. Существует множество разновидностей таких расстройств, причем некоторые связаны не с недостатком или утратой функции, а с ее избытком, и ниже я выделяю их в особую категорию.
4
Эта книга вышла в 1987 году: «Oxford Companion to Mind», Oxford University Press, 1987.
5
Жозеф Бабинский (1857-1932) – французский невролог, ученик Шарко.
Сразу замечу, что болезнь никогда не сводится к простому недостатку или избытку – в ней неизбежно присутствуют физиологические и психические реакции пациента, направленные на восстановление и компенсацию и призванные сохранить личность, сколь бы странными ни казались формы подобной защиты. Изучение и закрепление этих реакций не менее важно для врача, чем исследование изначального расстройства. Подобную мысль убедительно высказывает Айви Маккензи:
Что составляет сущность болезни? Как можно определить новое расстройство? В отличие от натуралиста, работающего с целым спектром
И средства, при помощи которых человек «борется за самосохранение», и результаты этой борьбы могут показаться очень странными, однако психиатрия, в отличие от неврологии, давно признала возможность и важность этого процесса. Здесь, как и во многом другом, особые заслуги принадлежат Фрейду. Он, в частности, предположил, что параноидальный бред является не первичным симптомом, а неудачными попытками сознания восстановить расползающийся в хаосе болезни мир. Развивая сходные идеи, Маккензи пишет:
Патологическая физиология паркинсонизма есть некий упорядоченный хаос, вызванный разрушением важных интеграционных систем и заново организуемый на нестабильной основе в ходе восстановления.
В «Пробуждениях» я исследовал именно такой «упорядоченный хаос», вызванный разными формами одной болезни; в настоящей книге, напротив, описывается ряд упорядоченных хаосов, вызванных разными болезнями. Первый ее раздел называется «Утраты», и самым важным в нем я считаю случай особой формы зрительной агнозии, описанный в главе «Человек, который принял жену за шляпу». Значение этого случая трудно переоценить, ибо он бросает вызов одной из наиболее устойчивых аксиом классической неврологии – представлению о том, что любые поражения головного мозга, сводя человека к эмоциональному и конкретному, нарушают или уничтожают «абстрактный, категориальный режим деятельности сознания» (термины Курта Голдштейна [6] ). Подобный тезис высказывал и Хьюлингс Джексон [7] в шестидесятых годах XIX века. В своей истории я хочу показать, что ситуация профессора П., «человека, который принял жену за шляпу», полностью противоположна. Она характерна утратой (в визуальной области) всего эмоционального, конкретного, личного и «реального» и редукцией внутреннего мира пациента к чисто абстрактному и категориальному – редукцией, приводящей к удивительным и подчас нелепым последствиям. Что подумали бы об этом Джексон и Голдштейн? Я часто представлял себе, как привожу профессора П. на прием к этим светилам и спрашиваю: «Ну-с, джентльмены! Что вы скажете теперь?..»
6
Курт Голдштейн (1878-1965) – немецкий, а затем американский невролог и психиатр, сторонник холистического подхода в психиатрии и неврологии.
7
Хьюлингс Джексон (1835-1911) – английский невролог, знаменитый своими трудами по эпилепсии, локализации неврологических функций и афазии. О. Сакс считает его основателем неврологии (см. библиографию в конце книги).
[1]. Человек, который принял жену за шляпу
ПРОФЕССОР П., заметная фигура в музыкальном мире, на протяжении многих лет был известным певцом, а затем преподавал музыку в консерватории. Именно там, на занятиях, впервые стали проявляться некоторые его странности. Случалось, в класс входил ученик, а П. не узнавал его, точнее, не узнавал его лица. Стоило при этом ученику заговорить, как профессор тут же определял его по голосу. Такое случалось все чаще, приводя к замешательству, смятению и испугу – а нередко и к ситуациям просто комическим. Дело в том, что П. не только все хуже различал лица, но и начинал видеть людей там, где их вовсе не было: то искренне, как мистер Магу [8] , он принимал за ребенка и гладил по голове пожарный гидрант или счетчик на автостоянке, то обращался с дружескими речами к резным мебельным ручкам, изрядно удивляясь затем их ответному молчанию. Вначале все, да и сам П., только посмеивались над этими чудачествами, считая их просто шутками. Не он ли всегда отличался своеобразным чувством юмора и склонностью к парадоксам и проказам дзен-буддистского толка? Его музыкальные способности оставались на прежней высоте; он был здоров и чувствовал себя как никогда хорошо; промахи же его представлялись всем настолько незначительными и забавными, что их никто не принимал всерьез.
8
Персонаж американских мультфильмов и комиксов, появившийся в конце сороковых – начале пятидесятых годов.
Подозрение, что тут что-то не так, впервые возникло года через три, с развитием диабета. Зная, что диабет дает осложнения на глаза, П. записался на консультацию к офтальмологу, который изучил его историю болезни и тщательно обследовал зрение. «С глазами все в порядке, – заключил специалист, – но есть проблемы со зрительными отделами мозга. Моя помощь тут не нужна, но следует показаться невропатологу». Так П. попал ко мне.
В первые же минуты знакомства стало очевидно, что никаких признаков слабоумия в обычном смысле нет. Передо мной находился человек высокой культуры и личного обаяния, с хорошо поставленной, беглой речью, с воображением и чувством юмора. Я не мог понять, почему его направили в нашу клинику.
И все же что-то было не так. Во время разговора он смотрел на меня, поворачивался ко мне, но при этом ощущалось некое несоответствие – трудно сформулировать, в чем именно. Порой казалось, что он обращен ко мне ушами, а не глазами. Взгляд его, вместо того чтобы сосредоточиваться на мне – разглядывать и обычным образом «ухватывать» видимое, неожиданно фиксировался то на моем носу, то на правом ухе, то чуть пониже на подбородке и затем снова выше, на правом глазу. Возникало впечатление, что П. узнавал и даже изучал мои отдельные черты, но не видел при этом целого лица, его изменяющихся выражений, – не видел меня целиком. Не уверен, что я тогда полностью отдавал себе в этом отчет, но чувствовалась некая дразнящая странность, некий сбой в нормальной координации взгляда и мимики. Он видел, он исследовал меня, и тем не менее…