Диагностический справочник иммунолога
Шрифт:
Для профилактики гемолитической болезни женщине необходимо воздерживаться от прерывания первой беременности.
Если не проводилось заменное переливание, то кормление грудью разрешается спустя 3 недели после рождения.
Кроме заменного переливания назначается фототерапия источником синего света (450 нм).
Фенобарбитал способствует синтезу ферментных белков. Его назначают из расчета 5 мг/кг массы тела в сутки. В последующем проводят инфузионную терапию в объеме 50 мл на кг массы тела, в основу которой входит глюкоза, глюконат кальция. В период проведения курса терапии ребенок должен находитьсяАутоиммунные гемолитические анемии
У детей старше 1 года приобретенные гемолитические анемии могут быть иммунопатологическими, аутоиммунного или гетероиммунного порядка.
У детей старшего возраста и взрослых она часто возникает в результате срыва иммунологической толерантности к антигену в результате различных хронических заболеваний (лимфолейкоза, неспецифического язвенного колита и других заболеваний). Часто это симптоматическая форма.
Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или костного мозга.
В связи с различными типами антител аутоиммунные гемолитические анемии подразделяются на:
– аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) с неполными холодовыми агглютининами;
– АИГА с полными холодовыми агглютининами;
– АИГА с тепловыми гемолизинами;
– АИГА с двухфазными гемолизинами.
Холодовые агглютинины (полные и неполные) вызывают агглютинацию эритроцитов в организме (пробирке) при понижении температуры.
В этих случаях происходит склеивание эритроцитов, повреждение их мембран. Неполные антитела фиксируются на эритроцитах, вызывая их склеивание.
Костный мозг при аутоиммунной гемолитической анемии находится в стадии раздражения костного ростка с высоким мегакориоцитозом, часто встречается ретикулоцитоз.
При этом в ходе исследования сыворотки крови определяется увеличение содержания гамма-глобулинов, кроме гипербилирубинемии морфологически эритроциты не меняются, уровень ретикулоцитов высок, могут определяться эритрокариоциты. В мазках крови отмечаются эритроциты с «изъеденными» краями.
Основные клинические симптомы
Сводятся к появлению признаков анемического синдрома. В случае фонического течения заболевания наряду с анемией имеет место незначительно выраженная желтуха. При возникновении гемолиза в других случаях анемия и желтуха быстро нарастают, что часто сопровождается повышением температуры. Появляется увеличение селезенки.
При варианте с явлениями внутрисосудистого свертывания и аутоиммунной гемолитической анемии эритроциты, поврежденные аутоантителами, поглощаются макрофагальными клетками. При данной форме имеет место выделение темной мочи.
Аутоиммунные анемии могут встречаться в пожилом возрасте. Если это связано с возникновением холодовых агглютининов, заболевание развивается на фоне «полного здоровья»: внезапно возникают одышка, боли в области сердца, пояснице, повышается температура, появляется желтуха. В других случаях болезнь проявляется болями в животе, суставах, субфебрильной температурой.
Хроническое течение часто приобретает формы внутриклеточного гемолиза, вызванного Холодовыми агглютининами, что является следствием резкого охлаждения.
В таких случаях больные плохо переносят холод, может развиться гангрена пальцев.
У больных часто встречаются непереносимость
Диагностика
Строится на основании признаков гемолиза, постановке серологических реакций, прямой и непрямой пробы Кумбса, инкубации эритроцитов и сыворотки при различных температурных условиях.
Лечение
Назначаются глюкокортикоиды. При неэффективности стероидной терапии решается вопрос о спленэктомии. В случаях заболевания аутоиммунной гемолитической анемией с полными холодовыми агглютининами наряду с кортикостероидами назначаются иммунодепрессанты (циклофосфан, метотрексат и др.). При тяжелом течении переливается кровь или «отмытые» (замороженные) эритроциты.
Глава 2 Агранулоцитоз
Иммунный агранулоцитоз характеризуется преждевременной гибелью гранулоцитов с появлением антител против них. Агранулоцитоз может возникать вследствие воздействия ряда лекарственных средств (например, сульфаниламидные препараты), а также при таких системных заболеваниях, как ревматоидный артрит, красная волчанка и др. Заболевание возникает в результате того, что под влиянием чужеродных веществ образуются антитела, которые разрушают антигены на поверхности клеток. В связи с повреждениями гранулоцитов происходит их разрушение.
Характерным для агранулоцитоза является септическое поражение органов и тканей.
Основные клинические симптомы
При агранулоцитозе возникают тяжелые инфекционные процессы. Характерны частые ангины, стоматит, септическое состояние, поражение инфекционными процессами различных органов. Возникают деструктивные процессы в легких, кишечнике. Часто при возобновлении приема лекарств, вызвавших агранулоцитоз, заболевание может закончиться гибелью больных.
Диагностика
Основывается на исследованиях крови, результаты которых показывают, что в крови отсутствуют гранулоциты и моноциты. В пунктате костного мозга исчезают клетки гранулоцитарного ростка, много плазматических клеток, мегакариоцитов.
Заболевание протекает молниеносно, иногда отмечается подострое течение. Летальный исход наступает в результате кровотечений, сепсиса.
Лечение
Лечение проводится в направлении инфекционных осложнений. Устраняются факторы, вызывающие агранулоцитоз. Производятся переливания крови, вводится лейкоцитарная масса. Рекомендуется назначение кортикостероидов, антибиотиков широкого спектра действия. В тяжелых случаях требуется пересадка костного мозга. Прогноз заболевания неблагоприятный.
Глава 3 Гемобластозы парапротеинемические
Парапротеинемические гемобластозы представляют собой опухоли системы В-лимфоцитов, которые дифференцируются до стадии иммуноглобулинов: хронические В-клеточные лейкозы или опухолевидные заболевания, при которых сохраняется способность к дифференцировке до конечной стадии миеломы (плазмоцитомы) или до Jg-секретирующих переходных лимфоидных и лимфоидно-плазмоклеточных элементов.
Наиболее часто встречаются миелома (миеломная болезнь), болезнь Рустицкого. Заболевание чаще возникает в пожилом возрасте.