Домашний Доктор
Шрифт:
Распознавание. Атрезию различают с длительно текущей физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных (см. ниже), цитомегалией и токсоплазмозом - внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифилисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врожденным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная. Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атрезии наоборот постепенно нарастает.
При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических желтухах, типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае
Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных методов (ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а также лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных иструментов через небольшие разрезы).
Лечение. Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 % раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря.
Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным многих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.
Атрезня заднепроходного отверстия, прямой кишки. Порок развития, при котором заднепроходное отверстие отсутствует. Часто сочетается с атрезией прямой кишки.
Симптомы и течение. К концу первых суток жизни развивается картина кишечной непроходимости в нижнем отделе кишечника. Стул отсутствует, живот вздут, ребенок беспокоен, с течением времени состояние его ухудшается, появляется рвота, возможно осложнение - разрыв стенки кишки (перфорация) и, как следствие этого, воспаление брюшины - перитонит.
Атрезия прямой кишки часто сопровождается развитием свищей - ходов, через которые кал выходит наружу. У девочек свищи чаще всего открываются в преддверие влагалища, у мальчиков - в мочеиспускательный канал и промежность.
Лечение. Только хирургическое. При свищах, открывающихся во влагалище, операцию проводят в возрасте от 2 мес. до 1 года.
Атрезия пищевода. Порок развития, при котором верхний отрезок органа заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею, образуя соустье.
Симптомы и течение. Клинические проявления выявляются сразу после рождения и заключаются в кашле, синюшности, скоплении слизи в области глотки, пенистых выделений изо рта и носа. При попытке кормления тяжесть состояния ребенка быстро нарастает. Выражены беспокойство, одышка, клокочущее дыхание, в легких выслушиваются хрипы. Развиваются дыхательная недостаточность, пневмония, обусловленные попаданием молока и желудочного содержимого в дыхательные пути.
Распознавание. Следует провести зондирование пищевода. При его пороке развития катетер задерживается на уровне слепого мешка, либо конец катетера выходит обратно через рот.
Диагностирование обычно осуществляют в роддоме, для выяснения уровня и вида атрезии проводят рентгенологическое исследование.
Лечение. Хирургическое. Подготовку к операции начинают в роддоме (постоянно дают кислород) и отсасывают слизь, скапливающуюся в глотке, исключают кормление через рот. Метод оперативного вмешательства зависит от уровня атрезии и расстояния между отрезками пищевода. При этом, чем раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем лучше результаты.
В отдаленные сроки после атрезии может развиться непроходимость, сужение области сопоставления отрезков пищевода, а также забрасывание в него желудочного содержимого вследствие недостаточно развитых мышц, закрывающих вход в желудок.
Поэтому необходимо регулярное наблюдение (частоту посещения определяет лечащий врач) в клинике, где была произведена операция.
Гемолитическая болезнь новорожденных. Заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода. Предрасполагают к нему нарушение проницаемости плаценты (детского места), недостаточная активность печени новорожденного, повторные беременности и переливания крови женщине без учета резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания резус-конфликт может быть причиной преждевременных родов или выкидышей, а также рождения мертвого ребенка. Различается желтушная, анемическая и отечная формы гемолитической болезни.
Желтушная форма. Самппюлш и течение: появление желтушной окраски кожи на первой неделе жизни ребенка. Одновременно увеличиваются печень, селезенка, наблюдается анемия (малокровие). Желтушность нарастает в течение ближайших двух-трех дней, цвет кожи при этом изменяется от лимонно-желтого до шафранового. Общее состояние определяется содержанием в крови билирубина и связанной с его повышенной концентрацией степенью поражения центральной нервной системы. Ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота. Поражение центральной нервной системы (ядерная желтуха) выражается появлением судорог, резким разгибанием шеи, невозможностью согнуть ее (т.н. ригидность затылочных мышц). Нарушается движение глаз: при непроизвольном повороте глазных яблок книзу из-под верхнего века видна полоска склеры - оболочки белого цвета (т.н. симптом "заходящего солнца"). Развивается билирубиновый инфаркт почек из-за отложения в его тканях билирубина. Нагрузка на печень приводит к тому, что она еще более увеличивается, кал приобретает ярко-желтый цвет, моча темнеет, желчь становится более густой, что неблагоприятно сказывается на пищеварении. Прогноз: в случае высокого содержания билирубина в крови и выраженной интоксикации, если ребенок не погибает на 5-7 день жизни, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.
Анемическая форма проявляется преимущественно изменениями в крови (анемия), прогноз благоприятен.
Отечная форма - самая тяжелая, возникает у плода еще в период внутриутробного развития, чаще в случаях 5-7 беременности.
Салттолм и течение. Дети рождаются бледными, с выраженными отеками подкожной клетчатки, увеличенными печенью и селезенкой, скоплением жидкости в полостях. Желтухи нет, т.к. из-за высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. Часто дети рождаются мертвыми или погибают в первые же часы.
Диагноз ставят на основании появления желтухи и данных анализов мочи и крови.
Лечение. Направлено на удаление из организма ребенка токсичного билирубина и восстановление функции пораженных органов и систем. Для этого в первые двое суток после рождения производят заменное переливание крови, чаще всего одногруппной, резус - отрицательной. Затем проводят внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов, 5 % раствора глюкозы, солевых растворов (физиологических). Ребенку необходимо обильное питье, введение витаминов группы В (B1, В2, В6, B12). Прикладывать его к груди разрешается только после 20-22-го дня жизни, когда в молоке матери исчезают антитела к резус-фактору. До этого момента вскармливание проводят донорским или материнским грудным молоком, но кипяченым, при котором разрушаются антитела. Лечение поздних осложнений гемолитической болезни (поражения центральной нервной системы, анемия) проводят с учетом их тяжести.