Эндокринные артериальные гипертензии. Руководство для практических врачей
Шрифт:
4) должно существовать признанное и установленное лечение или вмешательство для лиц с выявленным заболеванием;
5) польза от скрининга должна превышать потенциальный вред.
Последний пункт включает в себя и экономическую эффективность, которая является обязательной составляющей рекомендации по скринингу.
В нашей стране в реальной клинической практике экономическая составляющая выполняемых скрининговых (и не только) исследований не учитывается. Поэтому аргумент, что я не выполнил какое-то исследование, поскольку оно удорожает процесс диагностики, не совсем корректно, особенно если учитывать огромное количество абсолютно неоправданных
Следует отметить, что представленные методические рекомендации написаны на основе актуальных международных и российских клинических рекомендаций, а те области, где мнения авторов расходятся с предлагаемыми рекомендациями, обозначены как примечание. Помимо этого, авторы предоставляют ссылки для возможности ознакомления с первоисточниками.
Актуальность эндокринных причин гипертензий
Синдром артериальной гипертензии наблюдается практически у каждого третьего взрослого. В большинстве случаев встречается эссенциальная или идиопатическая гипертензия, однако в 15 % случаев синдром АГ имеет вторичный характер. Более 50 % детей с синдромом АГ также имеют вторичный характер гипертензии. У людей младше 40 лет симптоматическая АГ встречается примерно в 30 % случаев. Синдром АГ может быть первым проявлением как минимум 15 эндокринных заболеваний.
Эндокринные причины гипертензии
I. Надпочечниковый генез.
1. Феохромоцитома.
2. Первичный гиперальдостеронизм.
3. Гипердезоксикортикостеронизм:
a. Врожденная гиперплазия надпочечников:
Недостаточность 11b-гидроксилазы,
Недостаточность 17а-гидроксилазы;
b. Опухоль, продуцирующая дезоксикортикостерон;
c. Первичная резистентность к кортизолу.
4. Синдром Кушинга.
II. Синдром мнимого избытка минералокортикоидов / недостаточность 11b-гидроксистер оиддегидрогеназы.
1. Генетические.
2. Приобретенные:
a. прием лакрицы или карбеноксолона;
b. синдром Кушинга.
III. Патология околощитовидных желез.
1. Гиперпаратиреоз.
IV. Патология гипофиза.
1. Акромегалия.
2. Синдрома Кушинга.
V. Патология щитовидной железы.
1. Гипотиреоз.
2. Тиреотоксикоз.
Таким образом, установление точной причины синдрома АГ позволяет клиницисту кардинально оптимизировать лечение АГ посредством хирургического лечения или специфической фармакологической (негипотензивной) терапии исходного эндокринного заболевания.
Феохромоцитома
Общая характеристика
Феохромоцитома и параганглиома (ФХЦ/ ПГ) – это нейроэндокринные опухоли из хромаффинных клеток, которые обычно продуцируют катехоламины и возникают в мозговом слое надпочечников (80–85 %) или в паравертебральных симпатических ганглиях (15–20 %). Параганглиомы, расположенные в шее и основании черепа, обычно гормонально неактивные, только в редких случаях могут продуцировать дофамин.
Распространенность
Распространенность ФХЦ/ПГ в общей популяции относительно низкая: 1,5–1,6 случаев на 10 000 человек. В то же время среди пациентов с артериальной
NB! К сожалению, в реальной клинической практике ФХЦ/ПГ зачастую пропускается. Подтверждением этого является то, что по данным аутопсии в различных исследованиях встречаемость ФХЦ/ ПГ составляет 5 случаев на 10 000 человек, а не 1,5–1,6. И это при том, что, с одной стороны, лабораторная диагностика ФХЦ/ПГ на современном этапе не представляет никаких трудностей, а с другой – ФХЦ/ПГ без лечения является смертельным заболеванием.
Клинически значимые аспекты патофизиологии
Существует 2 биохимических фенотипа ФХЦ/ПГ: адренергические и норадренергические. Адренергические образования расположены в мозговом веществе надпочечников и обычно продуцируют адреналин (эпинефрин), метанефрин (главный стабильный метаболит эпинефрина) и различное количество норадреналина (норэпинефрин). Норадренергические образования также могут располагаться в мозговом веществе надпочечников или вне надпочечников и продуцируют преимущественно или исключительно норадреналин (норэпинефрин) и норметанефрин (главный стабильный метаболит норэпинефрина). Данные образования не секретируют адреналин в связи с отсутствием в них фермента фенилэтаноламин-N-метилтрансферазы, который конвертирует норадреналин в адреналин.
NB! Знание биохимических фенотипов для практического врача важно по нескольким причинам. Во-первых, у паииентов с алренергическими образованиями чаше встречаются пароксизмальные симптомы. Во-вторых, по биохимическому фенотипу можно прелположить тип герминативных мутаций [например, норалренергические образования чаше ассоциированы с мутациями гипоксических сигнальных путей (группа 1: Болезнь фон Хиппеля-Линлау и мутация сукцинатлегилрогеназы), а алренергические образования чаше ассоциированы с мутациями киназных сигнальных путей (группа 2: МЭН 2 типа и нейрофиброматоз 1 типа)].
Особенности клинической картины
Важно выделить принципиально три клинических варианта ФХЦ/ПГ.
1 вариант (классический): клиническая картина у пациентов с ФХЦ/ПГ представлена артериальной гипертензией и классической триадой симптомов:
пульсирующие головные боли,
обильное потоотделение,
учащенное сердцебиение.
Данные симптомы возникают в результате симпатоадреналового криза, для которого характерно:
приступообразное возникновение и полное исчезновение симптомов между приступами,
длительность приступа от нескольких минут до 1 часа,
самокупирование приступов,
вариабельность симптомов от минимальных до катастрофических жизнеугрожающих состояний,
частота приступов от нескольких раз в день до нескольких раз в месяц,
возникновение под действием различных физических или химических триггеров:
• общий наркоз,
• мочеиспускание, дефекация,
• прием лекарственных препаратов (табл. 1).
Таблица 1