Эндокринология
Шрифт:
Рефрактерный к АДГ инсипидарный синдром (полиурия, полидипсия, гипоизостенурия) обусловлен нарушениями почечной реабсорбции воды в связи с нечувствительностью почечных канальцев к АДГ из-за массивной гиперкальциурии.
Костные изменения выявляются в 50 % случаев, при этом выделяют остеопоротический вариант, фиброзно-кистозный остеит.
Гастроинтестинальная симптоматика выявляется также у половины больных. Чаще всего это анорексия, тошнота, обстипация, метеоризм, похудение.
К кардиоваскулярным проявлениям гиперпаратиреоза относят артериальную гипертензию и аритмии.
Психоневрологические расстройства могут долгое время быть единственными проявлениями болезни; спектр их колеблется от депрессии до деменции.
42. Лечение гиперпаратиреоза
При гиперпаратиреозе показано оперативное лечение. Сама по себе операция удаления паратиромы сравнительно недлительна, и 90 % времени операции уходит на поиск опухоли. При явной клинической картине (висцеропатической, костной форме), подтвержденной убедительными лабораторными данными (гиперкальциемией, высоким уровенем интактного паратгормона), рекомендуют проведение оперативного вмешательства даже в отсутствие убедительных данных топической диагностики.
Операция абсолютно показана для спасения жизни больного при клинически очевидном гиперпаратиреозе и при первичном гиперпаратиреозе у молодых или соматически здоровых пациентов. При случайно выявленном бессимптомном первичном гиперпаратиреозе у пациентов в возрасте старше 50 лет вмешательство проводится:
1) при наличии прогрессирования остеопороза;
2) при уровне ионизированного кальция более 3 ммоль/л (12 мг/дл), выраженной кальциурии (более 10 ммоль в сутки или 400 мг в сутки) или при наличии эпизодов тяжелой гиперкальциемии;
3) при наличии висцеральных осложнений первичного гиперпаратиреоза (фиброзного периостита, нефрокальциноза);
4) при показателе клиренса креатинина менее 30 % от возрастной нормы.
Если принято решение не проводить оперативное вмешательство, пациенты должны получать достаточное количество жидкости, избегать гиподинамии и дегидратации. Им противопоказаны тиазидовые диуретики и сердечные гликозиды. Необходим контроль за уровнем артериального давления, пациенткам в постменопаузе целесообразно назначать лечение эстрогенами. Каждые 6 месяцев необходимо исследовать содержание кальция, креатинина плазмы, клиренса креатинина, уровень экскреции кальция. Ежегодно показаны У3И органов брюшной полости и костная денситометрия.
При гиперплазии паращитовидных желез показана тотальная паратироидэктомия с подсадкой удаленных желез в клетчатку предплечья. После ликвидации гиперпаратиреоза длительно проводят лечение остеопороза.
Лечение гиперкальциемического криза при установленном гиперпаратиреозе проводится одновременно с подготовкой к операции. Первым этапом лечения является регидратация с введением около 2–4 л изотонического раствора хлорида натрия, после чего начинают вводить внутривенно бисфосфонаты (памидронат или этидронат) на протяжении 4—24 ч. Фуросемид вводят внутривенно после, как минимум, 30-минутной регидратации при тщательном контроле за уровнем электролитов. При кризе кальцитонин рекомендуется вводить внутримышечно по 4–8 МЕ/кг каждые 6–1 2 ч. При уровне неорганического фосфора в сыворотке меньше 1 ммоль/л (норма для взрослых 1–1,5 ммоль/л) используют препараты, содержащие соли фосфора. Если гиперкальциемический криз развивается при остеолитических метастазах злокачественных опухолей, назначается цитостатик митрамицин. При гиперкальциемическом кризе, развившемся в результате передозировки препаратов витамина D, назначаются глюкокортикоиды. Если криз развился на фоне почечной недостаточности, показан гемодиализ с бескальциевым буфером.
43. Вторичный и третичный гиперпаратиреоз
Этиология
Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза являются почечная недостаточность и болезни системы пищеварения.
В связи с широким использованием гемодиализа и увеличением продолжительности жизни больных схронической почечной недостаточностью (ХПН) вторичный гиперпаратиреоз стал встречаться значительно чаще.
Патогенез
Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности в первую очередь связано с нарушением образования в почках активного витамина D3. Прогрессирующее увеличение плазменного уровня неорганического фосфора начинается уже при снижении скорости клубочковой фильтрации до 60 мл/мин и менее. Гипокальциемия стимулирует секрецию паратгормона паращитовидными железами. Почечная остеопатия представляет собой комбинацию остеомаляции и повышенной костной резорбции в результате гиперпродукции паратгормона.
При заболеваниях печени развитие вторичного гиперпаратиреоза связано с нарушением превращения холекальциферола. Наиболее часто происходит при первичном билиарном циррозе. Патогенез третичного гиперпаратиреоза может быть связан с постепенным формированием автономии гиперфункционирующих паращитовидных желез с нарушением механизма обратной связи между уровнем кальция и избыточной продукцией паратгормона.
Клиника
В клинической картине вторичного и третичного гиперпаратиреоза обычно преобладают симптомы основного заболевания, чаще всего ХПН. Специфическими симптомами являются боли в костях, слабость в проксимальных отделах мышц, артралгии. Могут возникать спонтанные переломы и деформация скелета. Образование внекостных кальцинатов имеет различные клинические проявления. При кальцификации артерий могут развиваться ишемические изменения. На руках и ногах могут быть выявлены периартикулярные кальцинаты. Кальцификация конъюнктивы и роговицы в сочетании с рецидивирующим конъюнктивитом обозначается как синдром красного глаза.
Лечение
При хронической почечной недостаточности профилактика остеопатии показана при повышении уровня неорганического фосфора в плазме более 1,5 ммоль/л. При этом назначают кальцийсодержащие препараты, связывающие фосфаты (кальция глюконат, лактат, цитрат), а также фосфатсвязывающие препараты алюминия. Кроме того, назначают препараты (рокальтрол) под контролем экскреции кальция с мочой, которая не должна превышать 300 мг в сутки. При третичном гиперпаратиреозе, когда формируется автономная аденома, в ряде случаев показано оперативное лечение.
44. Гипопаратиреоз
Гипопаратиреоз – заболевание, связанное с дефицитом паратгормона в результате выпадения или недостаточной функции паращитовидных желез, проявляющееся синдромом гипокальциемии. Классификация гипопаратиреоза Существует следующая классификация.
1. Послеоперационный гипопаратиреоз.
2. Идиопатический (аутоиммунный) гипопаратиреоз:
1) изолированный;
2) в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа.
3. Гипопаратиреоз как следствие повреждения околощитовидных желез в результате облучения, воздействия инфекционных факторов, при амилоидозе, кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы.
4. Аплазия паращитовидных желез и тимуса. Недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови за счет снижения фосфатурического действия паратгормона на почки, а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией в почечных канальцах.
Клиника
Основные клинические проявления гипопаратиреоза обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, которые приводят к повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной активности.