Искра жизни. Электричество в теле человека

Эшкрофт Фрэнсис

Всем известно, что от неожиданного звука человек может буквально подскочить на месте. Однако представьте, что его мышцы при испуге деревенеют и он сваливается со стула или падает плашмя, как клоун в цирке. Такое может случаться с людьми, страдающими болезнью испуга или стартл-болезнью. Поскольку их руки сильно прижимаются к бокам, они не могут ухватиться за что-нибудь, когда падают, и могут получить многочисленные травмы. У грудных детей с таким заболеванием реакция бывает настолько сильной, что их позвоночник выгибается назад, а дыхательные мышцы деревенеют, и они задыхаются и умирают. Такую патологию называют синдромом мышечной скованности младенцев.

Симптомы этой странной болезни сходны с симптомами отравления стрихнином, что дает ключ к разгадке ее причины. Обычно это нарушение функционирования глициновых рецепторов

либо в результате мутации, как при стартл-болезни, либо в результате ингибирования стрихнином. Глицин — один из основных нейромедиаторов в тормозящих синапсах спинного мозга и ствола головного мозга. Он выделяется тормозящими нервными клетками и взаимодействует с глициновыми рецепторами в мембране постсинаптических нервных клеток, открывая их проницаемый для хлорид-ионов канал. Это приводит к подавлению электрической активности целевой клетки и делает ее невосприимчивой к возбуждающим сигналам. Такое ингибирование принципиально необходимо для нормального функционирования организма. Мышцы, приводящие в движение наши конечности, являются парными — одна сгибает конечность, а другая разгибает ее. Крайне важно, чтобы одна мышца расслаблялась, когда другая стимулируется, иначе конечность не сможет двигаться. У людей, страдающих стартл-болезнью, отсутствует реакция на выброс глицина из тормозящих нервов, поэтому их парные мышцы не расслабляются. Поскольку обе мышцы сокращаются одновременно, они деревенеют при испуге.

Хотя эта болезнь и похожа на патологию миотонических коз из штата Теннесси, о которой мы говорили раньше (в обоих случаях наблюдается одеревенение мышц), причины недуга совершенно разные. Стартл-болезнь — это проблема центральной нервной системы, которая перестает передавать мышцам необходимые сигналы. Сами мышцы функционируют нормально. В отличие от этого у миотонических коз с нервной системой все в порядке, а источник проблемы кроется в мышцах. «Загадочное происшествие в Стайлзе»

Однажды ночью миссис Эмили Кавендиш, богатая вдова, была обнаружена умирающей в своем имении Стайлз-Корт в Эссексе. Как выяснилось позднее, ее отравили стрихнином. В повести Агаты Кристи знаменитый детектив Эркюль Пуаро распутывает сложнейшее переплетение событий и доказывает, что в преступлении виноваты новый муж Эмили и его любовница. Стрихнин фигурирует во многих известных случаях отравления, как реальных, так и литературных. «Отравитель из Ламбета», серийный убийца д-р Томас Нил Крим, приглашал проституток выпить с ним, добавлял в их порцию спиртного стрихнин и оставлял умирать в муках. Поскольку стрихнин — одно из самых горьких веществ на свете, выпивку нужно было подсластить, чтобы замаскировать его вкус, или девушки должны были находиться в сильном подпитии, чтобы не заметить горечь. Стрихнин раньше использовали как крысиный яд.

Отравление стрихнином напоминает стартл-болезнь потому, что это вещество блокирует глициновые рецепторы и полностью прекращает их работу. Этот токсин впервые выделили из бобов игнации горькой, Strychnos ignatia, названной так в честь Игнатия Лойолы, основателя ордена иезуитов. Он также содержится в семенах дерева, известного как рвотный орех (Strychnos nux-vomica). Любопытно, что стрихнин одно время применяли в качестве возбуждающего средства, естественно, в значительно меньших дозах, чем те, что вызывают острое отравление. Понятно, что иногда случались передозировки. Один студент-медик описал в 1896 г., как он взбадривал себя стрихнином во время подготовки к экзамену. В один прекрасный момент его икроножные мышцы начали деревенеть и судорожно сокращаться, пальцы ног выгнулись вверх, в глазах начали мелькать яркие точки, он упал и покрылся холодным потом. По его словам, «он понимал, что с ним происходит что-то серьезное», и поэтому кое-как добрался до своего медицинского саквояжа и принял хлорат калия (обезболивающее средство). После этого он потерял сознание и погрузился в глубокий сон. Проснулся он «на следующее утро без каких-либо неприятных симптомов», но с огромным желанием двигаться. Надо думать, что желания повторить эксперимент у него больше не было. Мозговой шторм

Прекращение торможения в определенных мозговых структурах может провоцировать приступы эпилепсии, неожиданные нескоординированные всплески

электрической активности, напоминающие электрический шторм в мозге. Федор Достоевский был, пожалуй, самым известным эпилептиком в истории[34]. В его записной книжке имеются записи о 102 приступах, а пережитое во время обострений нашло отражение в романах. Припадки, или приступы, индивидуальны у каждого человека, поскольку у эпилепсии множество разновидностей и масса причин, однако в целом их можно разделить на две большие группы. При малых эпилептических припадках больной теряет сознание на несколько секунд, смотрит в пространство с отсутствующим видом и, по всей видимости, отключается от окружающего мира. Более серьезны судорожные припадки, во время которых конечности больного конвульсивно дергаются и совершают неконтролируемые движения из-за того, что электрический шторм затрагивает нервные клетки, управляющие их мышцами. У одних людей конвульсии имеют выраженную локализацию и затрагивают только небольшую группу мышц, а у других могут наблюдаться большие эпилептические припадки с судорогами всего тела и нередко с потерей сознания.

Эпилепсия известна людям с древних времен. Гиппократ называл ее «священной болезнью» и совершенно правильно утверждал, что ее причиной является нарушение работы мозга. Тем не менее на протяжении многих веков представление об эпилепсии как о болезни соседствовало с идеей о том, что эпилептики — это проклятые богами или одержимые нечистой силой. Эпилептиков изгоняли из общества, а в XVI в. стали обвинять еще и в колдовстве. Постепенно было признано, что эпилепсия — это болезнь, однако негативная аура вокруг нее все же осталась. Когда у принца Джона, младшего сына короля Георга V, обнаружилась эпилепсия, его спрятали подальше от глаз в одном из коттеджей сандрихемской резиденции. К счастью, в наши дни эта болезнь уже не ассоциируется с клеймом позора.

Происхождение эпилепсии до сих пор не совсем понятно. В одних случаях это следствие черепно-мозговой травмы, давления опухоли на мозг или родовой травмы мозга. В других она наследуется и возникает в результате мутации определенных генов, многие из которых представляют собой ионные каналы. Чаще всего такие мутации подавляют электрическую активность тормозящих нервных клеток, которые в нормальном состоянии сдерживают активность мозга. Отпустите тормоз, и мозг пойдет вразнос из-за чрезмерного стимулирования возбуждающих цепей.

Поначалу средства против эпилепсии были, мягко говоря, экстравагантными — от совета Плиния пить кровь гладиаторов до рекомендации Роберта Бойля принимать внутрь толченые ягоды омелы «в количестве, умещающемся на шестипенсовой монете» во время полнолуния. Прорыв произошел, когда в конце XIX в. обнаружилось, что удаление триггерной области мозга может давать положительный эффект. Однако хирургическое вмешательство не всегда возможно, да к тому же при удалении эпилептического очага очень легко повредить другие части мозга. Современные методы лечения нередко заключаются в приеме лекарств, уменьшающих частоту и интенсивность припадков. По большей части такие лекарства усиливают выделение или действие тормозящего нейромедиатора ГАМК, который снимает избыточную электрическую активность, удерживая мембранный потенциал нервных клеток на более отрицательном уровне. Существуют и средства, которые непосредственно подавляют активность возбуждающих нейронов, воздействуя на их натриевые и калиевые каналы. Вместе с тем, поскольку эпилептические припадки могут повреждать мозг, такое лечение не очень эффективно, если его не начать на ранней стадии развития заболевания.

У некоторых детей встречается неустранимая эпилепсия, которая не поддается медикаментозному лечению и затрагивает части мозга, недоступные для хирургического вмешательства. Одним из старых средств, которое оказывается удивительно эффективным в этих случаях, является строгое ограничение потребления углеводов. Его называют кетогенной диетой, поскольку она приводит к повышению концентрации таких промежуточных продуктов метаболизма в крови, как кетоновые тела. Это почти устраняет припадки примерно у трети больных и еще у одной трети уменьшает их частоту. Почему этот метод работает, так и остается неясным, но это мало волнует больных детей и их родителей. Вместе с тем выдержать такую диету непросто, ведь даже одна шоколадка или другое сладкое лакомство способно спровоцировать припадок. Наш мозг