Учебник по урологии
Шрифт:
тивного вмешательства. В последние годы лучевую терапию успешно сочетают с введением противоопухолевых препаратов (акти-номицин D, адриабластин, винбластин, хризомаллин, брунеоми-цин, винкристин), которые, помимо специфического действия, оказывают потенцирующее влияние на эффект облучения. Учитывая большие объемы облучаемых тканей (первичный очаг и область регионарного метастазирования), следует отдавать предпочтение применению источников высоких энергий. Обычно суммарной очаговой дозой, необходимой для получения стойкого терапевтического эффекта при опухоли Вильмса, считают 2000—4000 рад. Ежедневная очаговая доза составляет 150—200 рад. Число входных полей определяют в зависимости от используемой энергии излучения, чем выше энергия, тем меньше
Лекарственная терапия при опухоли Вильмса находит весьма широкое применение в пред- и послеоперационном периоде и как самостоятельный метод лечения при иноперабельной опухоли. Предпочтение отдают полихимиотерапии — лечению одновременно несколькими цитостатиками. Наибольшее распространение получила терапия винкристином и циклофосфаном или этими препаратами с добавлением оливомицина. При этом используют те же дозы, что и при раздельном применении препаратов.
Прогноз. При опухоли Вильмса прогноз обусловлен степенью злокачественности и сроками распознавания опухоли. Отмечена также зависимость прогноза от возраста больного. Среди детей старшего возраста частота 5-летней выживаемости составляет 30—50 %, у детей в возрасте до 1 года она достигает 80— 90 %. Клинический опыт показывает, что у ребенка, прожившего после операции 2 года, можно ожидать хороший прогноз.
ОПУХОЛИ ПОЧЕЧНОЙ ЛОХАНКИ И МОЧЕТОЧНИКА
Эпителиальные опухоли почечной лоханки и мочеточника представляют собой особую группу новообразований, значительно отличающуюся и по клиническому течению, и по методам лечения от опухолей паренхимы почки. Опухоли лоханки встречаются гораздо реже, чем опухоли почечной паренхимы. Еще реже наблюдаются первичные опухоли мочеточника. Заболевание отмечается главным образом в возрасте 40—60 лет и значительно чаще у мужчин.
Этиология. Этиологические факторы развития эпителиальных новообразований почечной лоханки и мочеточника аналогичны причинам возникновения опухолей мочевого пузыря. Профессиональные опухоли лоханки (главным образом у рабочих
анилинокрасочного производства) встречаются значительно реже, чем профессиональные опухоли мочевого пузыря. В Болгарии и Югославии, где опухоли лоханки и мочеточника встречаются очень часто (составляют /j всех опухолей почки), их возникновение связывают с балканской нефропатией, эндемические очаги которой имеются в этих странах.
Патогенез. Независимо от вида содержащихся в моче канцерогенных агентов важную роль в патогенезе и профессиональных, и так называемых спонтанных опухолей лоханки играет застой мочи. Именно поэтому в лоханке, где срок пребывания мочи исчисляется секундами, опухоли возникают значительно реже, чем в мочевом пузыре, в котором моча находится часами, а в мочеточнике, который вообще не является резервуаром для мочи, первичные опухоли возникают еще реже. Особенностями патогенеза опухолевой лоханки и мочеточника являются, во-первых, тенденция папиллярной опухоли к озлокачествлению (папиллома неуклонно превращается в рак), во-вторых, склонность к распространению по подслизистому слою мочевого тракта, причем только в одном направлении — сверху вниз, по ходу тока мочи. В связи с этим опухоль лоханки весьма склонна к распространению на мочеточник и мочевой пузырь (так называемое имплантационное метастазирование), причем обычно каждая новая вторичная опухоль мочевого тракта более злокачественна, чем первичная, исходная опухоль. Отдаленные метастазы встречаются крайне редко.
Патологическая анатомия. Патологоанатомичес-кая картина эпителиальных опухолей лоханки и мочеточника в целом не отличается от строения новообразований мочевого пузыря. Принято различать следующие основные группы опухолей: 1) папиллома, 2) папиллярный (сосочковый) рак, 3) плоскоклеточный рак. Последняя форма встречается реже других. Папиллома вначале имеет типичное строение (с длинными ветвистыми ворсинками, на тонкой ножке), но постепенно ее основание утолщается, ворсины становятся короткими, начинается погружной рост эпителия — папиллома превращается в рак.
Симптоматика и клиническое течение. Как и при опухолях паренхимы почки, ведущими симптомами заболевания являются гематурия, боли и прощупываемая опухоль. Однако при опухолях лоханки и особенно мочеточника гематурия реже бывает безболевой. Причиной тупых болей в области почки является нарушение оттока мочи, вызванное опухолью. Приступообразные боли типа почечной колики чаще возникают после начала гематурии вследствие окклюзии мочевого тракта кровяным сгустком. Увеличение почки, определяемое при пальпации, встречается редко, только в случае развития вторичного гидронефроза.
Диагноз. Лабораторные методы исследования выявляют следующие изменения в моче: протеинурию, эритроцитурию, при вторичном пиелонефрите — лейкоцитурию и бактериурию. Важную роль в диагностике играет цистоскопия. В момент гематурии она
373
позволяет установить источник кровотечения, выделение крови из устья одного из мочеточников. При опухоли интрамурального отдела мочеточника можно увидеть выступающие из устья ворсины опухоли. При расположении папиллярных опухолей в мочевом пузыре в окружности устья мочеточника всегда следует предполагать вторичный характер их, т. е. наличие первичной опухоли в мочеточнике или лоханке. При катетеризации мочеточника обнаруживают весьма характерный признак опухоли мочеточника — выделение крови из катетера и мимо него из устья мочеточника в момент преодоления препятствия в мочеточнике и выделение чистой мочи по катетеру после проведения его выше препятствия в мочеточнике (симптом Шевассю).
Существенную помощь в диагностике, особенно непосредственно после инструментальных манипуляций, может оказать цитологическое исследование мочи, позволяющее обнаружить в ней отдельные атипические клетки или их комплексы.
Основную роль в установлении диагноза и локализации поражения играет рентгенологическое исследование. На экскреторных урограммах выявляют расширение лоханки или мочеточника выше опухоли и дефект наполнения, обусловленный ею. При нечетких экскреторных урограммах вследствие снижения функции почки приходится прибегать к ретроградной пиелографии, хотя травмирование опухоли катетером нежелательно. При опухоли лоханки на ретроградной пиелограмме виден дефект наполнения с нечеткими контурами, вызванный вдающейся в просвет лоханки ворсинчатой опухолью, причем в область ее основания рентгено-контрастное вещество не затекает (рис. 131). Весьма характерна картина опухоли мочеточника на ретроградной уретеропиелограм-ме — с обеих сторон от дефекта наполнения мочеточника, обусловленного опухолью, затекают языки рентгеноконтрастного вещества, напоминающие жало змеи (рис. 132).
Дифференциальная диагностика. Опухоли лоханки наиболее часто приходится дифференцировать от рентге-нонегативных камней лоханки, поскольку оба заболевания проявляются дефектом наполнения лоханки на ретроградных пиело-граммах. Однако при камне просветление в середине лоханки имеет ровные контуры, со всех сторон окружено ободком тени рентгеноконтрастного вещества, тогда как при опухоли очертания дефекта наполнения чаще бывают неровными, а в области основания опухоли рентгеноконтрастное вещество ее не окружает. При сомнении в диагнозе может быть выполнена пневмопиелогра-фия, выявляющая тень камня при его наличии в лоханке.
Лечение. Единственным радикальным методом лечения опухолей лоханки и мочеточника является оперативное вмешательство. При опухоли лоханки оно должно заключаться в удалении почки и мочеточника на всем протяжении (радикальная нефроуретерэктомия) с резекцией мочевого пузыря в окружности устья мочеточника. Такая расширенная операция необходима в связи с возможностью распространения опухоли к моменту
374
Рис. 131. Папиллярный рак лоханки почки. Ретроградная пиелограмма. Рис. 132. Папиллярная опухоль мочеточника. Ретроградная уретерограмма.