Чтение онлайн

на главную

Жанры

Далеко от яблони. Родители и дети в поисках своего «я»
Шрифт:

Как и Джекки, Льюис Меркин [177] , актер и драматург, боролся с наследием стыда, окружавшего глухоту в его детстве: «Когда я рос, я смотрел на простых глухих людей, которые были маргинальными, незначительными, полностью зависимыми от других, не имели образования, считали себя второсортными. И я замкнулся. Меня тошнило от мысли, что я глухой. Мне потребовалось много времени, чтобы понять, что значит быть глухим, какой мир был открыт для меня». Льюис также был геем. «Я увидел безвольных трансвеститов и парней в коже и снова подумал, что это не я; только со временем я стал настоящим геем». М. Дж. Бьенвеню, доктор медицины, профессор американского жестового языка и исследователь глухих в Университете Галлодета, сказала мне: «То, что мы испытали, очень похоже: если вы глухой, вы почти точно знаете, что значит быть геем, и наоборот» [178] .

177

Отставка Гулда описана в статье Дэвида Файерстоуна Chief executive to step down at deaf center в New York Times, 22 июня 1994 г.

178

Этот отрывок основан на моем интервью с Льюисом Меркином в 1994 г. и последующих личных беседах.

Уже выявлено более 100 генов глухоты, и кажется, что каждый месяц находят еще один. Некоторые виды глухоты вызваны взаимодействием нескольких генов, а не одного, и большая часть случаев глухоты, возникающей в более позднем возрасте, также является генетически обусловленной [179] . По крайней мере 10 % наших генов могут влиять на слух или структуру уха, а другие гены и факторы окружающей среды могут определять, насколько серьезной будет глухота [180] .

Примерно пятая часть генетической глухоты связана с доминантными генами; остальное возникает, когда два носителя рецессивных генов производят общих детей. Первый генетический прорыв произошел в 1997 году, когда были обнаружены мутации [181] коннексина 26 в GJB2, которые ответственны за большую часть унаследованной глухоты. Один из 31 американца несет в себе ген GJB2, причем большинство носителей не знают об этом. Небольшая часть случаев глухоты связана с Х– хромосомой, это означает, что они наследуются только от отца, а другой небольшой процент – с митохондриями, что означает, что наследование происходит исключительно по линии матери. Одна треть случаев глухоты является синдромальной [182] , что означает, что это один из нескольких физических недугов. Из несиндромальных форм глухоты некоторые являются регулятивными и основаны на нарушении обработки сообщений ДНК; некоторые непосредственно участвуют в развитии улитки и наиболее часто мешают щелевым соединениям [183] , в которых ионы калия передают звук в виде электрического импульса волосковым клеткам внутреннего уха.

179

Все цитаты М. Дж. Бьенвеню взяты из моих интервью с ней в 1994 г. и последующих сообщений.

180

Дополнительную информацию о генах и эпигенетических влияниях, которые способствуют глухоте, см. Лилач М. Фридман и Карен Б. Авраам, MicroRNAs and epigenetic regulation in the mammalian inner ear: Implications for deafness в Mammalian Genome 20, no. 9-10, September – October 2009; и А. Элиот Ширер и др., Deafness in the genomics era в Hearing Research 282, № 122, December 2011.

181

Информацию о генетике глухоты можно найти в работах Кэтлин С. Арнос и Пандья Арти Advances in the genetics of deafness в Oxford Handbook of Deaf Studies, Language, and Education под ред. Марка Маршарка и Патрисии Элизабет Спенсер, 2003; Мустафы Текина, Кэтлин С. Арнос и Арти Пандья – Advances in hereditary deafness, Lancet 358, September 2001; у Вирджинии Норрис и др. в Does universal newborn hearing screening identify all children with GJB2 (Connexin 26) deafness? Penetrance of GJB2 deafness, Ear & Hearing 27, № 6, December 2006.

182

Также полезны две недавние обзорные статьи о практическом применении генетических исследований: Марина Ди Доменико и др., Towards gene therapy for deafness, Journal of Cellular Physiology 226, no. 10, October 2011; и Гай П. Ричардсон, Жак Буте де Монвель и Кристин Пети, How the genetics of deafness illuminates auditory physiology в Annual Review of Physiology 73, March 2011.

183

Мутации коннексина 26 в GJB2 были впервые описаны в работе Дэвида П. Келселла и др. Connexin 26 mutations in hereditary non-syndromic sensorineural deafness в Nature 357, № 6628, 1997.

Генетики давно отвергли опасения Александра Грейама Белла по поводу создания глухой расы, но похоже, что система школ-интернатов, которая позволяла глухим встречаться и жениться друг на друге, возможно, удвоила скорость распространения гена DFNB1, связанного с глухотой, в Америке за последние 200 лет [184] . Действительно, глобальное распространение генов глухоты, по-видимому, связано с историческими ситуациями, в которых глухие люди рождают других глухих. Слепые не обязательно выходят замуж или женятся на других слепых, но языковые проблемы побуждают глухих вступать в брак только друг с другом. Самый ранний пример этого – сообщество глухих, процветавшее в Хеттской империи [185] 3500 лет назад, которое, как теперь считается, сконцентрировало и распространило мутацию гена 35delG. Когда был обнаружен ген GJB2, Нэнси Блох, исполнительный директор NAD, прокомментировала по электронной почте статью в New York Times: «Мы приветствуем большие успехи, достигнутые в исследованиях генетической идентификации, однако мы не одобряем использование такой информации для евгеники и связанных с ней целей» [186] . Пренатальный скрининг может выявить определенные виды генетической глухоты, что позволяет некоторым потенциальным родителям отказаться от рождения глухих детей. Дирксен Бауман, руководитель исследований глухих в Галлодетском университете, написал: «На вопрос о том, какая жизнь достойна того, чтобы быть прожитой, теперь ответят в кабинетах врачей, а не в нацистской программе „T-4“. Похоже, силы нормализации набирают разбег» [187] .

184

Синдромальные формы глухоты включают синдромы Ушера, Пендреда и Ваарденбурга; информацию обо всех трех можно найти на сайте Национального института глухоты и других коммуникативных расстройств: http://www.nidcd.nih.gov/health/hearing/Pages/Default.aspx.

185

О щелевых соединениях и их роли в глухоте см. статью Регины Никель и Эндрю Фордж в ELS: Gap junctions and connexins: The molecular genetics of deafness, 2010; и Х.-Б. Чжао и др., «Щелевые соединения и кохлеарный гомеостаз» в Journal of Membrane Biology 209, № 2–3, May 2006.

186

Увеличение глухоты из-за ассортативного спаривания обсуждается в работах Кэтлин С. Арнос и др. A comparative analysis of the genetic epidemiology of deafness in the United States in two sets of pedigrees collected more than a century apart в American Journal of Human Genetics 83, № 2, August 2008; и Уолтера Дж. Нэнса и Майкла Дж. Кирси – Relevance of connexin deafness (DFNB1) to human evolution в American Journal of Human Genetics 74, no. 6, June 2004.

187

Хетты упоминаются в цитированной выше статье Арноса. Дополнительный, более подробный источник – М. Майлз, Hittite deaf men in the 13th century B. C., 2008. Потомки хеттов в современной Анатолии по-прежнему обладают мутацией 35delG; см. Мустафа Текин, Genomic architecture of deafness in Turkey reflects its rich past в International Journal of Modern Anthropology 2, 2009.

В то же время генетическая информация утешила некоторых слышащих родителей глухих детей. Генетик Кристина Палмер рассказала [188] о женщине, которую мучило чувство вины, так как она была уверена, что ее ребенок глух из-за рок-концертов, которые она посещала во время беременности. Генетик обнаружил коннексин 26, и женщина зарыдала с облегчением. Я наткнулся на личную рекламу, которая начиналась: «SWM ищет помощника с C26». Это была его личность и карта генетического будущего: все дети пары, если у отца и матери есть C26, родятся глухими.

188

Цитата Нэнси Блох об открытии гена GJB2 приводится в книге Дениз Грейди Gene identified as major cause of deafness in Ashkenazi Jews в New York Times, November 1998.

Большинство слышащих людей считают, что быть глухим – значит не слышать. Многие глухие воспринимают глухоту не как отсутствие, а как присутствие. Глухота – это культура и жизнь, язык и эстетика, физика и интимность, отличные ото всех остальных. Эта культура населяет более узкое разделение разума и тела, чем то, что связывает остальных людей, потому что язык связан с основными группами мышц, а не только с ограниченной архитектурой языка и гортани. Согласно гипотезе Сепира – Уорфа [189] , одному из краеугольных камней социолингвистики, ваш язык определяет то, как вы понимаете мир [190] . «Чтобы установить действительность жестового языка, – сказал мне Уильям Стоуки незадолго до своей смерти в 2000 году, – нам пришлось долго размышлять о том, насколько он похож на разговорный язык. Теперь, когда валидность жестов получила широкое признание, мы можем сконцентрироваться на том, что интересно: на различиях между жестами и разговорным языком, на том, как восприятие жизни носителя жестового языка будет отличаться от восприятия окружающих его людей» [191] .

189

Гипотеза лингвистической относительности предполагает, что структура языка влияет на мировосприятие и воззрения его носителей, а также на их когнитивные процессы. Лингвистическая относительность широко известна как гипотеза Сепира – Уорфа.

190

Цитата Хамфри-Дирксена Баумана («На вопрос о том, чем стоит жить…») взята из книги Open Your Eyes: Deaf Studies Talking, 2008, с. 14.

191

Все цитаты Кристины Палмер взяты из моего интервью с ней в 2008 г. и последующих личных бесед.

Активистка глухих М. Дж. Бьенвеню заявила: «Мы не хотим и не должны стать слышащими, чтобы считать себя нормальными. Для нас раннее вмешательство не означает наушники, усилители и обучение ребенка, чтобы он стал как можно более слышащим. Вместо этого хорошая программа раннего вмешательства должна предложить глухим детям и слышащим родителям раннее знакомство с американским жестовым языком и множество возможностей общения с говорящими глухими людьми. Мы – меньшинство со своим языком, культурой и наследием» [192] . Барбара Каннапелл, другая активистка движения глухих, написала: «Я считаю, что мой язык – это я. Отказаться от американского жестового языка – значит отвергнуть глухого человека» [193] . А Кэрол Падден и Том Хамфрис писали: «Тела глухих людей были помечены, отделены и контролировались на протяжении большей части их истории, и это наследие все еще присутствует в призраке будущих „достижений“ кохлеарных имплантатов и генной инженерии» [194] . Эти имплантаты – устройства, хирургически устанавливаемые в ухо и мозг для получения подобия слуха, – горячо обсуждаются среди глухих.

192

Гипотеза Сепира – Уорфа была первоначально предложена Бенджамином Ли Уорфом, чьи труды антологизированы в книге Language, Thought, and Reality: Selected Writings of Benjamin Lee Whorf (1956). Статья Криса Суойера The linguistic relativity hypothesis в Stanford Encyclopedia of Philosophy (2003) предоставляет удобный конспект.

193

Я встретил Уильяма Стоуки и взял интервью у него в 1994 г.

194

Цитата М. Дж. Бьенвеню («Мы не хотим и не должны стать слышащими…») взята из ее статьи Can Deaf people survive «deafness»? в книге Deaf World: A Historical Reader and Primary Sourcebook) под ред. Лоис Брэгг, 2001, с. 318.

Есть страстные противники этой модели культуры глухих. Эдгар Л. Лоуэлл, директор оралистской клиники Джона Трейси в Лос-Анджелесе, сказал: «Просить меня рассказать о „месте общения жестами в обучении глухих детей“ – все равно что просить пастуха говорить от лица волка с его стадом» [195] . В мемуарах Тома Бертлинга «Ребенок, принесенный в жертву культуре глухих» рассказывается история о том, как его отправили в школу-интернат, где обучили жестовому языку, который был намного ниже его интеллектуального уровня. Он чувствовал, что американский жестовый язык, который он высмеивает как «детский лепет» [196] , вбивают ему в глотку; он решил использовать английский вместо него, когда стал взрослым. Один глухой человек признался мне: «Мы стали израильтянами и палестинцами». Социальный критик Берил Лифф Бендерли охарактеризовал это как «священную войну» [197] . Когда Смитсоновский институт объявил о планах проведения выставки [198] , посвященной культуре глухих в конце 1990-х годов, возмущенные родители, которые считали, что празднование американского жестового языка – это вызов для орализма, протестовали против свободного выбора оралистского образования для своих детей, как будто, как указала глухой историк Кристен Хармон, сообщество глухих занимается похищением детей.

195

Цитата Барбары Каннапелл («Я считаю, что мой язык – это я…») взята из ее статьи Personal awareness and advocacy in the Deaf community в сборнике Sign Language and the Deaf Community: Essays in Honor of William C. Stokoe под ред. Шарлотты Бейкер и Роббина Баттисона, 1980, сс. 106–116.

196

Цитата из Кэрол Падден и Тома Хамфриса («Тела глухих людей были помечены…») взята из книги Deaf Culture, 2005, с. 6.

197

Высказывание Эдгара Л. Лоуэлла о «пастыре/волке» цитируется в книге Берил Лифф Бендерли Dancing Without Music: Deafness in America, 1990, с. 4.

198

Ссылка Тома Бертлинга на «детский лепет» появляется в книге A Child Sacrificed to the Deaf Culture, 1994, с. 84.

Однако страх потерять ребенка в мире глухих – это больше, чем просто темная фантазия. Я встречал много глухих, которые думали о предыдущем поколении глухих как о своих родителях. Более высокий уровень успеваемости глухих часто использовали как аргумент в пользу того, что глухие дети должны воспитываться глухими взрослыми [199] . Даже выступающий за культуру глухих слышащий родитель сказал: «Иногда культура глухих для меня выглядит как мунизм [200] : „Ваш ребенок будет счастлив, просто вы ее больше не увидите, она будет слишком занята процессом переживания своего счастья“» [201] . Шерил Хеппнер, глухая женщина, исполнительный директор Ресурсного центра Северной Вирджинии, консультирующая родителей глухих детей, отметила: «Глухие люди чувствуют свою принадлежность к глухим детям. Я признаю это. Я тоже это чувствую. Я действительно борюсь за то, чтобы не мешать праву родителей быть родителями, в то же время зная, что они должны признать, что их ребенок никогда не сможет быть стопроцентно их» [202] .

199

Комментарий Берил Лифф Бендерли о «священной войне» встречается в Dancing Without Music: Deafness in America, 1990, с. xi.

200

 Церковь объединения – религиозное движение, основанное Мун Сон Мёном в 1954 году в Сеуле (Южная Корея). В России, Франции, Германии и других странах Церковь объединения причисляется к деструктивным и тоталитарным сектам.

201

Экспозиция «История глазами глухих» описана в книге Джин Линдквист Бергей и Джека Р. Гэннона Creating a national exhibition on deaf life, Curator 41, June 1998; Дуглас Бэйнтон, Джек Р. Гэннон и Джин Линдквист Берджи Through Deaf Eyes: A Photographic History of an American Community, 2001; и Groundbreaking exhibition charts «History Through Deaf Eyes», USA Today, February 2006.

202

Цитата Кристен Хармон (ныне профессор английского языка в Университете Галлодет) взята из ее статьи I thought there would be more Helen Keller: History through Deaf eyes and narratives of representation в книге Signs and Voices: Deaf Culture, Identity, Language, and Arts под ред. Кристин А. Линдгрен и др., 2008.

Людям, чьим языком является жест, приходилось бороться за принятие их в рамках языка, которого оппоненты не понимают, и они добились желаемого. Это вызвало сильное напряжение, которое характерно для политики глухих. Глухой психолог Нил Гликман говорил о четырех стадиях идентичности глухих [203] . Люди начинают притворяться, что слышат, испытывая дискомфорт, подобный тому, что охватывает единственного еврея в загородном клубе или единственную черную семью в пригороде. Они уходят в сторону вплоть до маргинализации себя, чувствуя, что не являются частью ни глухой, ни слышащей жизни. Затем они погружаются в культуру глухих, влюбляются в нее и пренебрегают культурой слышащих. Наконец, они приходят к сбалансированному мнению, что как у глухих, так и у слышащих есть свои сильные стороны.

203

Пример пропаганды усыновления глухих детей глухими взрослыми можно найти в книге Барбары Дж. Уилер This child is mine: Deaf parents and their adopted deaf children в книге Deaf World: A Historical Reader and Primary Sourcebook под ред. Лоис Брэгг, 2001.

Для Каро Уилсон научить ребенка говорить было вопросом не политики, но любви [204] . Когда сыну Каро, Тому, было две недели, мать Каро заметила, что он никак не отреагировал, когда она везла его в коляске мимо рабочего с отбойным молотком. Каро заметила дефицит слуха через шесть недель. Их врач не поверил в это, пока Тому не исполнилось восемь месяцев, а отец Тома, Ричард, не согласился с этим, пока не был поставлен медицинский диагноз. Первым порывом Ричарда стала покупка всех книг о глухоте, которые он мог найти, а Каро решила заняться освещением этой проблемы. Семья Уилсонов жила в небольшой деревне на юге Англии. Каро рассказала: «Почтмейстер сказала: „Хотите, я всем расскажу?“ – И я ответила: „Да, я хотела бы, чтобы все знали об этом“. Так что у меня очень быстро появились союзники».

204

Цитата о мунитах взята из статьи Эдварда Дольника Deafness as culture в Atlantic Monthly, September 1993.

Поделиться:
Популярные книги

Царь поневоле. Том 1

Распопов Дмитрий Викторович
4. Фараон
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
5.00
рейтинг книги
Царь поневоле. Том 1

Измена. Не прощу

Леманн Анастасия
1. Измены
Любовные романы:
современные любовные романы
4.00
рейтинг книги
Измена. Не прощу

Мастер Разума IV

Кронос Александр
4. Мастер Разума
Фантастика:
боевая фантастика
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Мастер Разума IV

Король Масок. Том 1

Романовский Борис Владимирович
1. Апофеоз Короля
Фантастика:
городское фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Король Масок. Том 1

Мерзавец

Шагаева Наталья
3. Братья Майоровы
Любовные романы:
современные любовные романы
эро литература
короткие любовные романы
5.00
рейтинг книги
Мерзавец

Я — Легион

Злобин Михаил
3. О чем молчат могилы
Фантастика:
боевая фантастика
7.88
рейтинг книги
Я — Легион

Не грози Дубровскому! Том II

Панарин Антон
2. РОС: Не грози Дубровскому!
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Не грози Дубровскому! Том II

Девятый

Каменистый Артем
1. Девятый
Фантастика:
боевая фантастика
попаданцы
9.15
рейтинг книги
Девятый

Матабар. II

Клеванский Кирилл Сергеевич
2. Матабар
Фантастика:
фэнтези
5.00
рейтинг книги
Матабар. II

Ты нас предал

Безрукова Елена
1. Измены. Кантемировы
Любовные романы:
современные любовные романы
5.00
рейтинг книги
Ты нас предал

Девочка по имени Зачем

Юнина Наталья
Любовные романы:
современные любовные романы
5.73
рейтинг книги
Девочка по имени Зачем

Не грози Дубровскому! Том V

Панарин Антон
5. РОС: Не грози Дубровскому!
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Не грози Дубровскому! Том V

Проданная Истинная. Месть по-драконьи

Белова Екатерина
Любовные романы:
любовно-фантастические романы
5.00
рейтинг книги
Проданная Истинная. Месть по-драконьи

Генерал Империи

Ланцов Михаил Алексеевич
4. Безумный Макс
Фантастика:
альтернативная история
5.62
рейтинг книги
Генерал Империи