Детские болезни. Полный справочник
Шрифт:
Потери железа в нормальных условиях у взрослых людей составляют около 1 мг, у детей раннего возраста – 0,1–0,15 мг/сутки. Железо теряется с калом, мочой, потом. Также потери железа могут быть обусловлены кровотечениями.
Причины железодефицитных анемий у детей разнообразны.
1. Недостаточные запасы железа. Здоровый доношенный ребенок рождается с общим фондом железа, равным 250 мг (70–75 мг/кг), полученным от матери. Эти запасы железа удовлетворяют потребности в течение 3–5 месяцев. Механизм передачи от матери к ребенку через плаценту является стабильным и не зависит от концентрации железа у матери. Однако такая передача железа плоду нарушается при тяжелых токсикозах у беременных, кровопотерях, при недостатке кислорода в тканях матери. Исходный уровень железа в организме плода снижается при хроническом материнском кровотечении, и он может родиться с железодефицитной анемией.
2. Повышенная потребность организма в железе. Эта причина действует при интенсивном росте у недоношенных и у детей от многоплодной беременности, когда даже нормальное поступление железа с пищей не обеспечивает потребности быстро растущего организма.
3. Повышенные потери железа из организма. У детей нормальная потеря железа составляет на первом году жизни 0,07-0,1 мг, в 1–4 года – 0,15 мг, в 5–8 лет – 0,2 мг, в 9-12 лет – 0,3 мг; в период полового созревания у мальчиков – 0,5 мг, у девочек – 1–3 мг в сутки. При различных заболеваниях железо теряется с кровью. Кровопотеря – наиболее частая причина развития железодефицитных состояний у взрослых, однако данная причина не играет ведущей роли. Наибольшая значимость ее проявляется у девочек старшего возраста после установления менструаций.
4. Нарушение
5. Нарушение регуляции обмена железа, обусловленное влиянием внутренних факторов (гормонов). Наблюдается у детей в период полового созревания, что связано с выбросом гормонов.
6. Недостаточное поступление железа с пищей служит наиболее частой причиной развития анемии у детей первых лет жизни. Условия пищевого режима, особенности вскармливания играют важную роль в формировании железодефицитных анемий у детей. Суточная потребность детей на 1–2 годах жизни составляет 7–8 мг пищевого железа (0,5–1 мг/кг массы в сутки). В грудном молоке содержание железа, несмотря на его максимальное всасывание, низкое – 1,5 мг/л, в коровьем молоке меньше – 0,5 мг/л. Первое полугодие жизни ребенок компенсирует недостаток поступления железа за счет внутренних запасов, полученных от матери. Во втором полугодии пища становится основным поставщиком железа, и именно в этом периоде при несбалансированном вскармливании может развиться железодефицитная анемия. Неправильное вскармливание играет роль в развитии дефицита железа у детей не только младшего, но и старшего возраста.
Признаки заболевания. Железодефицитная анемия характеризуется признаками, обусловленными недостаточным обеспечением тканей кислородом, а также специфическими признаками дефицита железа. При длительном течении железодефицитной анемии функциональные нарушения, обусловленные недостатком кислорода, переходят в необратимые изменения органов и тканей. Признаки анемии появляются не сразу и нарастают постепенно в течение длительного времени. Характерным проявлением является бледность кожи. При тяжелой степени анемии бледность имеет восковидный оттенок, отмечаются синюшность кожи и слизистых оболочек, иногда – акроцианоз (посинение кончиков пальцев), усиливающиеся при беспокойстве ребенка. У детей, страдающих анемией, часто снижен аппетит, вследствие чего они плохо прибавляют в массе. У многих детей отмечаются такие астеновегетативные расстройства, как повышенное потоотделение, нарушения сна, повышенная нервная возбудимость, головокружение, сухость во рту. Маленькие дети становятся беспокойными, капризничают. Изменяется поведение, ребенок становится малоподвижным, отмечаются повышенная утомляемость, мышечная слабость. Бледность кожи и астеновегетативные симптомы отражают степень анемии и выражены почти у всех детей, страдающих тяжелой формой анемии. У ряда детей отмечается сухость кожи, на ощупь она шероховатая, на ней можно обнаружить очаги гиперпигментации, т. е. интенсивно окрашенные в более темный цвет участки кожи. Трофические нарушения волос характеризуются их сухостью, повышенной ломкостью, обильным выпадением. Ногти приобретают матовый оттенок, истончаются, отмечается выраженная ломкость, иногда выпуклость ногтей сменяется их утолщением или вогнутостью. Ногти имеют ложкообразную форму. У ряда детей можно отметить воспаление слизистой оболочки полости рта. Сдвиги сердечно-сосудистой системы характеризуются увеличением частоты сердечных сокращений, появлением систолического шума над верхушкой сердца. При дефиците железа отмечаются изменения функций пищеварительного тракта, нарушается кишечное всасывание основных пищевых ингредиентов (белков, жиров, углеводов, витаминов). Нередко встречаются извращения вкуса, ребенок начинает есть мел, песок. У детей возможны расстройства стула, иногда имеется склонность к запору. У детей также может наблюдается повышение температуры тела до 38 °C, причина которого не ясна. В анализе крови при железодефицитной анемии отмечается ряд характерных признаков. Обнаруживают снижение количества гемоглобина и уменьшение размера эритроцитов. Анемию диагностируют при уровне гемоглобина 110 г/л и ниже. По данным Всемирной организации здравоохранения у детей до 6 лет нижней границей нормы гемоглобина считается 110 г/л, старше 6 лет – 115 г/л. При железодефицитных анемиях число эритроцитов снижается в меньшей степени, чем количество гемоглобина, цветовой показатель ниже 0,8. Число лейкоцитов и количество тромбоцитов существенно не изменяются.
Лечение может проводиться под контролем врачей поликлиники в домашних условиях в зависимости от тяжести заболевания и возраста ребенка. Важной является правильная организация режима и питания. Особенно это касается детей младшего возраста. Эффективной лечебно-профилактической мерой является длительное пребывание на свежем воздухе. Важно проводить водные процедуры, массаж, гимнастику. Большое значение имеет полноценное питание. В рацион питания должны входить фруктово-яблочные соки, тертые яблоки.
Препаратами железа, нашедшими широкое применение, являются следующие: мальтофер, феррумлек.
При необходимости применяют эритроцитарную массу. Профилактические прививки детям раннего возраста, страдающим железодефицитной анемией, можно проводить не ранее чем через 6 месяцев после стойкой нормализации показателей красной крови.
БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ)
Данная болезнь широко распространена и хорошо изучена. Впервые заболевание выделено во второй половине XIX в. Распространенность наследственного микросфероцитоза составляет 2–3 случая на 10 000 населения. Продолжительность жизни эритроцитов при микросфероцитозе во много раз меньше таковой у эритроцитов здоровых людей. Причина развития качественного изменения эритроцитов в селезенке связана с первичным изменением самих эритроцитов, обусловленным заболеванием. Селезенка же является основным органом, в котором происходит разрушение неполноценных эритроцитов. В основе микросфероцитоза лежит генетически обусловленный дефект в оболочке эритроцита. Именно он приводит в действие ряд взаимосвязанных механизмов, обусловливающих повышенное разрушение эритроцитов в селезенке. С этой позиции микросфероцитоз рассматривается следующим образом. Дефект оболочки эритроцита способствует повышению ее проницаемости для ионов натрия и воды, что вызывает набухание клетки. В отличие от нормальных эритроцитов сфероциты (раздувшиеся эритроциты) менее эластичны, из-за этого они не могут менять свою форму при проникновении через узкие отверстия оболочки селезенки. Это приводит к застою эритроцитов в селезенке, где условия для их жизнедеятельности неблагоприятные (снижены концентрации холестерина, глюкозы). В конечном итоге часть оболочки эритроцитов при прохождении через узкие отверстия в селезенке теряется. После нескольких кругооборотов эритроцит погибает, подвергаясь распаду. Болезнь Минковского-Шоффара нередко проявляется уже в раннем детском возрасте. Однако более выраженные признаки заболевания выявляются в конце дошкольного и в начале школьного возраста. Заболевание может протекать в двух формах – легкой и тяжелой. Центральное место занимают три кардинальных признака: желтуха, бледность кожи и увеличение селезенки (спленомегалия). При тяжелом течении спленомегалия значительная, при легком не является ярко выраженной. Отличительной чертой желтухи является отсутствие желчных пигментов в моче, но присутствие в моче уробилина (желтого красящего вещества). Бледность кожи обусловлена наличием анемии. В некоторых случаях наблюдаются изменения костного скелета: башенный череп, широко расставленные глазные яблоки, широкая переносица, готическое небо, нарушение зубного ряда. Если признаки заболевания возникли в раннем детстве, прогрессирующая анемия может привести к задержке роста, умственному недоразвитию, недоразвитию половых органов и отсутствию вторичных половых признаков: оволосение лобка, подмышечных впадин – в связи с пониженной секрецией половых гормонов. При болезни Минковского-Шоффара анемия по характеру постоянна: вне обострения она менее выражена, в период криза – резко. Общее состояние удовлетворительное, активность сохранена. Изменений сердечно-сосудистой системы нет. Может быть небольшое увеличение печени и селезенки (чаще – последней). Тяжелая форма заболевания протекает с периодическими кризами, характеризующимися возникновением лихорадочного состояния – повышением температуры, слабостью, болями в области живота, желтой окраской кожных покровов. Кризы иногда могут быть тяжелыми. Заболевание проявляется остро и характеризуется нарушениями общего состояния, иногда беспокоит острая боль в правом подреберье, увеличиваются печень и селезенка. Кал окрашен, цвет мочи насыщеннее обычного. В крови при легкой форме отмечается умеренная анемия. При более детальном изучении крови больного выявляются
В период, предшествующий спленэктомии, проводят лечение, направленное на устранение признаков криза. Используют капельное введение 10 %-ного раствора глюкозы, реополиглюкина, гемодеза, витаминов.
При тяжелой степени анемии (гемоглобин менее 70 г/л), прибегают к переливанию эритроцитарной массы. В период выздоровления специального лечения заболевания не требуется, кроме поддерживающих мероприятий – соблюдения режима, питания.
Больные наследственным микросфероцитозом подлежат диспансерному наблюдению в период как до, так и после хирургического лечения. В случае, когда признаки заболевания не появляются в течение двух лет, дети снимаются с диспансерного учета. Степень риска рождения больного ребенка при наличии анемии Минковского-Шоффара у одного из родителей составляет 50 %.
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)
Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлияний под кожу и кровотечений, возникающих в результате снижения количества тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Это одна из распространенных форм болезней крови у детей.
Причины возникновения болезни. Различают первичные и вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопенической пурпуры. Первичные формы могут быть как наследственного, так и приобретенного характера вследствие перенесенного заболевания, вторичные возникают как признаки при целом ряде заболеваний. Механизм развития первичной и вторичной тромбоцитопенической пурпуры может быть сходным (например, обусловлен аутоиммунным процессом – иммунологической атакой – разрушением клетками организма тех или иных собственных структур). Чаще всего болезнь развивается в детском возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический диатез, при котором определяют снижение числа тромбоцитов в крови при повышенном или нормальном содержании клеток, из которых образуются тромбоциты в костном мозге. Это одна из наиболее распространенных форм геморрагического диатеза. К тромбоцитопенической пурпуре относят те состояния со сниженным числом тромбоцитов, причины которых неизвестны и которые не являются признаками других заболеваний. Также окончательно не выяснены факторы, влияющие на возникновение тромбоцитопенической пурпуры. Заболевание развивается даже у грудных младенцев, хотя чаще возникает у детей 3–6 лет. В возрасте до 14 лет заболевание встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Однако в старшем школьном возрасте заболеваемость у девочек в 2–3 раза выше, чем у мальчиков. Придается значение инфекционному фактору, предшествующему развитию тромбоцитопенической пурпуры. Наиболее часто у детей заболевание начинается после вирусной инфекции, реже – после бактериальной. В настоящее время считается, что снижение количества тромбоцитов при данном заболевании вызвано повышенным разрушением кровяных пластинок. Когда число разрушенных кровяных пластинок превышает потенциальные возможности костного мозга возмещать нехватку тромбоцитов в крови, возникает тромбоцитопения. В развитии заболевания при разрушении кровяных пластинок большую роль играют такие иммунологические расстройства, как снижение защитных сил организма, образование малого количества защитных клеток. Но предполагается, что в механизме развития тромбоцитопенической пурпуры участвуют несколько реакций, которые определяют течение заболевания. Селезенка также играет немаловажную роль в развитии тромбоцитопенической пурпуры, так как именно в ней происходит повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное иммунологическим процессом. Одновременно селезенка является основным местом продукции антител, которые разрушают тромбоциты при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, и выделяются две формы – аутоиммунная и гетероиммунная тромбоцитопенические пурпуры. При аутоиммунной форме антитела вырабатываются в селезенке и вилочковой железе, в последующем вызывают повышенное разрушение тромбоцитов, которое не может компенсироваться организмом, в частности костным мозгом. При аутоиммунном процессе антитела вырабатываются против собственных неизмененных тромбоцитов. Это определяет признаки тромбоцитопенической пурпуры, принимающей хроническое течение. Гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при нарушении строения тромбоцита, т. е. при образовании нового комплекса, который формируется под влиянием вирусов, медикаментов или других чужеродных веществ. Антитела вырабатываются против этого комплекса, что также приводит к разрушению тромбоцитов. Такой механизм определяет признаки болезни, имеющей острое течение. Классическим примером гетероиммунной формы является тромбоцитопения, развивающаяся при приеме лекарственных препаратов. К таким препаратам могут относить хинин, салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики и др. Сходные механизмы развития имеет гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры (острая форма болезни Верльгофа), формирующаяся при участии вирусов и бактерий. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре немаловажное место занимает поражение сосудистой стенки и свертывающей системы крови. Тромбоциты осуществляют важные функции в организме: охраняют стенки кровеносных сосудов от повреждений, принимают участие в свертывании крови и влияют на фибринолиз – растворение внутрисосудистых тромбов. Тромбоциты являются естественными кормильцами клеток кровеносных и лимфатических сосудов, поэтому при их дефиците повышаются проницаемость сосудов (вещества легко выходят и проникают в них) и их ломкость, что приводит к развитию пятнистых кровоизлияний на кожных покровах. В развитии кровоточивости определенная роль принадлежит снижению уровня серотонина в крови у больных тромбоцитопенической пурпурой. С помощью этого вещества нервные импульсы проводятся от органов к головному мозгу и обратно. Также серотонин обладает сосудосуживающим эффектом и стимулирует склеивание тромбоцитов. Совокупность этих факторов (тромбоцитопения, функциональные нарушения сосудистой стенки, снижение уровня серотонина) определяет проявление тромбоцитопенической пурпуры. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре имеют значение нарушения процессов свертывания крови и фибринолиза.
Признаки заболевания. По течению выделяют острую и хроническую формы тромбоцитопенической пурпуры. Острая форма длится до 6 месяцев и заканчивается выздоровлением. Впоследствии повторного развития признаков болезни не происходит. У детей острая форма тромбоцитопенической пурпуры встречается чаще, чем хроническая, преимущественно в младшей возрастной группе – от 1 года до 5 лет. Как правило, ей предшествуют определенные факторы: вирусные инфекции, прививки и т. п. Характерен срок между воздействием фактора и началом заболевания, который составляет 1–3 недели. Начало заболевания острое, внезапно появляются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, носовые кровотечения, ухудшение общего состояния ребенка, признаки кровотечения (бледность кожи, низкое давление), температура тела повышается до 38 °C. Продолжительность заболевания при острой форме тромбоцитопенической пурпуры, как правило, не превышает 1 месяца, в течение которого происходит быстрое восстановление всех нарушений и наступает выздоровление. У многих детей с острым течением наблюдается лимфаденопатия – воспаление лимфатических узлов. Острая тромбоцитопеническая пурпура может аканчиваться самопроизвольным выздоровлением. У ряда детей заболевание не диагностируется, так как протекает легко, с минимальными проявлениями кровоточивости. При острой форме течение болезни благоприятное – полное выздоровление обычно наступает через 1–3 месяца.