Детские болезни. Полный справочник
Шрифт:
Задержка роста является классической чертой почечной недостаточности в детском возрасте, уже издавна это называли «конечным инфантилизмом». Наиболее вероятной причиной является влияние хронического ацидоза (повышенной кислотности крови) и связанным с ним увеличением кальция и уменьшением калия в моче. Препубертатное ускорение роста (в период от 6 до 12 лет) особенно опасно для ребенка с хронической почечной недостаточностью. Клиническая картина хронической почечной недостаточности заканчивается уремией. Наиболее ранним признаком является ухудшение фильтрации мочи (невыведение мочевины, креатинина). Постепенно теряется и способность к разведению мочи, больной не в состоянии выдержать более значительную водную нагрузку. В конечной стадии почечной недостаточности жизнь больного можно поддерживать только при помощи диализа (очистки крови, выведения токсинов). В конечной стадии ощущается запах ацетона в выдыхаемом воздухе, больной становится все более сонливым, после чего наступает коматозное состояние – полная потеря сознания и нарушение функций жизненно важных органов (головной мозг, сердце, легкие). Могут также возникать перикардит (воспаление околосердечных тканей) и кровотечения. Опасным осложнением
Принципы лечения почечной недостаточности При лечении азотемии (скопления токсинов в крови), при нефрите введение большого количества жидкости нецелесообразно. «Водный удар» из-за опасности водной интоксикации (отравления организма) угрожает жизни. Нужно быть осторожным с введением калия, поэтому при острой азотемии не рекомендуется давать фрукты, а дается только сладкий чай, количество которого должно соответствовать величине отдачи воды с дыханием и потоотделением. Если диурез не восстанавливается и содержание вредных веществ или калия в крови достигает опасных пределов, приступают к гемодиализу. На стадии повышенного выделения мочи главной задачей для спасения жизни является замещение потери воды, кальция, калия и натрия. Условиями успешного лечения служит постоянный биохимический контроль крови с помощью лабораторных исследований и определение количества выделенных с мочой микроэлементов (калия, натрия). При хронической почечной недостаточности основным является диетическое лечение. На основании частых исследований крови и мочи нужно установить потребность в белках, калии, натрии. При азотемии очень важным является снижение количества вводимых белков. Диетическое лечение, при котором для обеспечения роста и развития ребенка крайнее ограничение белков допускается лишь кратковременно, позволяет на протяжении нескольких месяцев и даже лет поддерживать некоторых больных в стабильном состоянии. Пределы возможности проведения этого лечения определяются темпами нарастания признаков почечной недостаточности. Гемодиализ должен применяться до тех пор, пока становится возможной пересадка почки, потому что это является окончательным решением вопроса. Пересадка почек в настоящее время оказывается успешной приблизительно в 60 % случаев.
ГЛАВА 6. БОЛЕЗНИ КРОВИ
АНЕМИЯ
Под анемией понимают состояние человека, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови (анемизация), что обусловливает недостаточное обеспечение тканей кислородом.
Интенсивность обменных процессов (водного, солевого) у детей выше, чем у взрослых, поэтому потребности тканей в кислороде у них велики, и незначительная степень снижения уровня эритроцитов может привести к ряду нежелательных последствий. Кроме того, возможности тканевого обмена у детей менее совершенны, чем у взрослых.
Анемии различаются по причинам возникновения, характеру вызываемых изменений и признакам болезни.
Анемии, связанные с кровопотерей, могут быть различного происхождения.
Острая постгеморрагическая анемия. У новорожденных острая кровопотеря связана с повреждением плаценты, разрывами кровеносных сосудов пуповины, кровоизлияниями, обусловленными родовыми травмами. Могут наблюдаться пупочные, кишечные и другие кровотечения в результате наследственных или появившихся после рождения заболеваний. Кровоточивость может возникнуть при развитии инфекций в перинатальный период, который начинается с 28-й недели беременности, включает роды и 7 суток после них. В старшем возрасте кровотечения связаны с наружными повреждениями или травмами внутренних органов, сопровождающимися повреждениями кровеносных сосудов. Обильные желудочно-кишечные кровотечения могут быть следствием язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозного расширения вен пищевода и желудка на фоне повышенного кровяного давления. Постгеморрагические анемии часто наблюдаются у детей, страдающих злокачественными опухолевыми заболеваниями. Проявления болезни при острой постгеморрагической анемии обусловлены интенсивностью, длительностью кровотечения и общим объемом потерянной крови. Небольшие кровопотери у детей старшего возраста не вызывают выраженных изменений в общем состоянии и переносятся относительно хорошо. Значительная потеря крови детьми переносится хуже, чем взрослыми. Особенно плохо переносят острые кровопотери новорожденные. Потеря 10–15 % крови у новорожденных вызывает симптомы шока: ребенок находится в бессознательном состоянии, кожа бледная, холодная на ощупь, губы и ногти синеватого цвета, пульс слабый, снижаются температура тела и кровяное давление, тогда как у взрослых потеря 10 % крови возмещается самостоятельно, без выраженных расстройств. У детей старшего возраста к опасному состоянию шока приводит снижение объема крови на 30–40 %. Внезапное уменьшение общего объема крови на 50 % несовместимо с жизнью.
Развитие признаков болезни при острой постгеморрагической анемии складывается из резкого снижения кровяного давления и анемического состояния, проявляющееся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина. Дети становятся вялыми, малоподвижными, у некоторых появляется беспокойный тревожный взгляд. Отмечаются головокружение, шум в ушах, холодный пот, падение артериального давления, одышка. Также отмечается увеличение числа сердечных сокращений, над верхушкой сердца прослушивается систолический шум. В тяжелых случаях появляются синюшный цвет кожных покровов и слизистых оболочек, судороги, нарушение зрения. У новорожденных детей при острой кровопотере можно отметить наличие резкой бледности, мышечную слабость, западение живота, учащенное дыхание и сердцебиение.
Характерные изменения в крови при острой постгеморрагической анемии зависят от того периода, когда проводилось исследование. В раннем периоде кровопотери количественные показатели гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы. Ранними признаками кровопотери являются увеличение количества тромбоцитов – клеток, которые участвуют в процессе свертывания крови, и повышение уровня лейкоцитов – клеток, участвующих в защитных реакциях организма. Для выраженной анемизации характерна так называемая водянистость крови, характеризующаяся поступлением в кровеносную систему тканевой жидкости, заполняющей межклеточные пространства в тканях, из которой клетки получают питательные вещества. В этот период значительно уменьшается количество гемоглобина и эритроцитов без снижения цветового показателя, который выражает количественное содержание гемоглобина в одном эритроците. Через 4–5 дней после кровопотери наступает возмещение объема крови за счет усиленного функционирования кроветворной ткани костного мозга. Оно характеризуется наличием в крови большого количества измененных недоразвитых эритроцитов, а у детей грудного возраста могут появляться молодые клетки – миелоциты, из которых образуются защитные клетки организма. Исход заболевания при острых кровопотерях зависит от основного заболевания, на почве которого возникло кровотечение, массивности и быстроты кровопотери, возрастных и индивидуальных особенностей организма ребенка. Лечение начинают с неотложных мер – остановки кровотечения и ликвидации симптомов шока, повышения кровяного давления и возмещения потерянной крови. При безуспешности этих мероприятий внутреннее кровотечение является показанием к оперативному вмешательству. В борьбе с шоком основную роль играет восстановление объема циркулирующей крови с помощью кровезаменителей (полиглюкина, альбумина, желатиноля). Вводят эритромассу – эритроциты, получаемые из крови путем удаления ее жидкой части, а также плазму – жидкую часть крови, содержащую белки. Одновременно проводится коррекция нарушений, вызванных недостатком веществ и энергии, необходимых для роста и жизнедеятельности. Больной должен получать калорийное питание, обогащенное белками, микроэлементами, витаминами. Также больного согревают, дают обильное питье. Учитывая истощение запасов железа, идущего на производство гемоглобина, необходимо назначать железосодержащие препараты (конферон, ферроплекс).
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие часто повторяющихся небольших кровотечений. У детей встречается редко, чаще ее можно наблюдать у взрослых – она является основной причиной недостатка железа в организме. Хроническая постгеморрагическая анемия у детей может вызываться заболеваниями пищеварительного тракта, такими как язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит (воспаление толстой кишки), кишечные паразиты, варикозное расширение вен пищевода. Эта анемия характеризуется медленным развитием. Дети сравнительно легко переносят постоянные кровопотери. Развитие различных признаков заболевания зависит от степени тяжести анемии. В легких случаях анемия длительное время может оставаться незамеченной. Многие дети чувствуют себя удовлетворительно при уровне гемоглобина 90-100 г/л и меньше. При тяжелой степени анемии появляются общая слабость, головокружение, шум в ушах, снижается физическая и психическая активность, ухудшается аппетит. Кожа бледная с восковым оттенком, слизистые оболочки губ, конъюнктивы бескровные, склеры – голубоватые. Над верхушкой сердца выслушивается шум, учащенное сердцебиение, снижается артериальное давление. В крови снижается количество эритроцитов и содержание в них гемоглобина. Наблюдается анизоцитоз – появление в крови эритроцитов разной величины. Уровень железа в крови снижен на фоне повышенной железосвязывающей способности сыворотки. Количество лейкоцитов нормальное.
Принципы лечения. Лечение в первую очередь направлено на ликвидацию источника кровотечения и восстановление количества железа. Для этого назначают препараты железа, витамины, полноценное питание, обогащенное белками, фрукты, овощи и другие продукты, содержащие железо в достаточном количестве. При тяжелой анемии можно прибегнуть к переливанию эритроцитарной массы.
Анемии, связанные с нарушением кровообразования Железодефицитные анемии. Существуют две формы дефицита железа – скрытый дефицит железа, т. е. недостаток железа в тканях без анемии, и железодефицитная анемия. Железодефицитные анемии являются очень распространенным заболеванием как среди детского, так и взрослого населения. В детском возрасте в течение первых двух лет жизни железодефицитная анемия регистрируется в 40 % случаев, в подростковом возрасте анемия наблюдается у 1/3 детей. Роль железа в организме заключается в следующем: оно входит в состав различных белков организма, в том числе гемоглобина. Гемоглобин состоит из белка глобина и железосодержащего гема. В конечном виде гем представляет собой прочное соединение порфирина с железом. В негемовой форме железо содержится в ряде ферментов (веществ, которые ускоряют биохимические реакции в организме). Плод получает железо от матери. Накопление железа в организме плода начинается уже в ранние сроки беременности, но наиболее интенсивно оно накапливается в последние месяцы перед родами. После рождения организм получает железо с пищей. Основное количество железа всасывается в двенадцатиперстной и тонкой кишках. Регулирующим механизмом всасывания является общее количество железа в организме.
Следующий этап – переход железа в кровь. Далее следует перенос железа в костный мозг. Он осуществляется транспортным белком – трансферрином. В клетках костного мозга железо принимает участие в образовании гема. Там же из белка анноферритина и избыточного железа, не вошедшего в состав гемоглобина, вырабатывается ферритин, который является одним из главных хранителей железа в организме. При гибели эритроцитов железо захватывается специальными клетками, которые очищают организм человека от продуктов распада, в результате образуется комплекс – гемосидерин.
В организме имеются следующие фонды железа:
1) гемоглобиновый, или эритроцитарный, фонд, представленный железом гемоглобина (основной);
2) запасной фонд – это железо, входящее в состав ферритина и гемосидерина, которые накапливаются в печени, селезенке, мышцах, костном мозге;
3) транспортный фонд, представленный железом, связанным с трансферрином;
4) тканевой фонд – это железо, входящее в состав тканевых белков (миоглобина) и железосодержащих ферментов (цитохром, каталаза, пероксидаза) в тканях.