Дуэль нейрохирургов. Как открывали тайны мозга и почему смерть одного короля смогла перевернуть науку
Шрифт:
В 1887 году русский невролог Сергей Корсаков описал необычную болезнь у алкоголиков. Симптомы включали истощение, спотыкающуюся походку, отсутствие подколенного рефлекса и мочу «такую же красную, как крепкий чай». Но самым необычным симптомом была потеря памяти.
Пациенты Корсакова могли играть в шахматы, шутить, рассказывать анекдоты и нормально рассуждать, но не могли вспомнить предыдущий день и даже предыдущий час. Во время разговоров они снова и снова повторяли одни и те же анекдоты, причем дословно. Разумеется, другие расстройства мозга тоже приводили к потере памяти, но Корсаков заметил нечто особенное в этих случаях. Если задать вопрос, на который человек не может ответить, большинство пациентов с потерей памяти признаются, что они не знают. Пациенты Корсакова
В наши дни синдром Корсакова – непреодолимая склонность к лжи из-за расстройства мозга – является хорошо известным заболеванием. По правде говоря, оно может быть довольно забавным, в духе «черного юмора».
Когда одного пациента с синдромом Корсакова спросили, почему Мария Кюри была знаменитой, он ответил: «Из-за ее прически». Другой утверждал, что знает любимое блюдо Карла Великого (кукурузная каша) и масть лошади короля Артура (черная). Жертвы синдрома особенно часто лгали о своей личной жизни. Один человек утверждал, что помнит (спустя тридцать лет), какую одежду он носил в первый день лета 1979 года. Другой сообщил своему врачу в двух последовательных фразах, что он был женат четыре месяца и имел четырех детей от этой жены. После быстрого расчета он подивился своей сексуальной прыти: «Очень неплохо!»
За исключением настоящих Мюнхгаузенов, большинство жертв синдрома Корсакова рассказывают правдоподобные и даже банальные выдумки; если не знать их биографию, вам ни за что не удастся разоблачить их. В отличие от большинства из нас они лгут не для того, чтобы представить себя в выгодном свете, получить преимущество или что-то скрыть. И в отличие от людей, страдающих от иллюзий, они не бросаются со всей страстью отстаивать свою позицию, если их выводят на чистую воду; многие просто пожимают плечами. Но независимо от того, как часто их ловят на лжи, они продолжают лгать. Это вранье без очевидных или скрытых причин называется конфабуляцией, или бесцельной ложью.
Корсаков сосредоточился на психологии конфабуляции, но другие ученые продолжили его работу в начале XX века и начали связывать эти психологические симптомы с конкретными травмами мозга. В частности, они обнаружили крошечные кровоизлияния в мозге жертв, а также участки мертвых нейронов. Патологи также связали синдром Корсакова с другим близким расстройством, которое называется синдромом Вернике. Поскольку синдром Вернике часто переходит в синдром Корсакова, их в конце концов объединили под названием «синдром Вернике – Корсакова».
Глубинную причину синдрома Вернике – Корсакова установить было труднее, но в конце 1930-х годов некоторые ученые связали его с нехваткой B1. Теперь врачам известно, что алкоголь мешает кишечнику абсорбировать тиамин, содержащийся в пище. Этот недостаток приводит к изменениям внутри мозга, особенно в глиальных клетках. Помимо других задач, глиальные клетки поглощают избыточные нейротрансмиттеры из синапсов между нейронами. Без тиамина глия также не может впитывать глутамат, который стимулирует нейроны. В результате этого избытка происходит чрезмерная стимуляция нейронов, и они в конце концов выдыхаются и погибают от эксайтотоксичности [40] .
40
Эксайтотоксичность – патологический процесс, ведущий к повреждению и гибели нервных клеток под влиянием нейротрансмиттеров.
Поскольку бери-бери и синдром Вернике – Корсакова имеют сходную причину – недостаток B1, – то они должны вызывать сходные симптомы и сходные разрушения внутри мозга. Но в 1940-е годы ни у кого не было убедительных доказательств связи между этими болезнями. Отчасти это происходило потому, что синдром Вернике – Корсакова оставался редким и ассоциировался преимущественно с алкоголиками, а отчасти потому, что врачи, изучавшие бери-бери, уделяли
Опыт лагеря Чанги подтвердил, что такое возможно. Среди тысячи с лишним жертв бери-бери у нескольких десятков умерших заключенных наблюдались симптомы синдрома Вернике – Корсакова, включая конфабуляцию.
В качестве примера Варденер спросил одного больного с целью проверить состояние его психики: «Вы помните, как мы познакомились в Брайтоне? Мы ехали вдоль пляжа – я на белой лошади, а вы на черной». Это была ложь, но пациент ответил, что он прекрасно помнит этот день, и дополнил описание новыми подробностями. Увы, такие выдумки часто становились реальностью для пациентов, и несколько человек умерли в таком состоянии – их последние «воспоминания» были пустыми фантазиями.
С медицинской точки зрения тот факт, что бери-бери всегда предшествовала синдрому Вернике – Корсакова и что тяжелые больные имели самые сильные проявления этого синдрома, указывал на общую причину. Вскрытия подтвердили эту связь: даже без микроскопа опытный патолог Леннокс мог видеть характерные кровоизлияния и участки мертвых нейронов в мозге жертв. Все выглядело так, как будто бери-бери и синдром Вернике – Корсакова были двумя стадиями – хронической и острой – одной и той же болезни.
В качестве дальнейшего доказательства лечение жертв чистым тиамином (у некоторых врачей имелся крошечный запас) обычно облегчало симптомы бери-бери и синдрома Вернике – Корсакова – иногда за считаные часы. Варденер вспоминал, как некоторые люди буквально возвращались к жизни и поедали целые горы риса, чтобы утолить внезапный голод. (Психические симптомы, такие как конфабуляция, рассеивались через несколько недель.) В менее тяжелых случаях врачи добавляли в еду мармайт (этот неаппетитный на вид экстракт на основе дрожжей богат витамином B1) или ферментированный рис и картофель для выработки природных дрожжей, также содержащих много витамина B1.
Некоторые врачи также посылали людей собирать богатые тиамином листья гибискуса. Более хитроумные лгали пациентам и утверждали, что гибискус усилит их либидо, когда они вернутся домой к своим подругам. После этого солдаты, несомненно, поедали гибискус в больших количествах.
Алкоголь мешает кишечнику абсорбировать тиамин, содержащийся в пище. Этот недостаток приводит к изменениям внутри мозга.
Тот факт, что недостаток тиамина провоцировал синдром Вернике – Корсакова и что возвращение тиамина в рацион облегчало его симптомы, убедил Леннокса и Варденера, что отсутствие обычного витамина действительно может разрушить нечто столь глубокое, как наша память или способность говорить правду. Но им еще предстояло изложить свои доказательства в медицинских кругах, а это означало необходимость не только выжить в лагере, но и сберечь архивы вскрытий. Это было нелегко в зоне боевых действий, и, как обнаружил Варденер, едва ли не единственным способом сохранить их работу было захоронение ее результатов в чужой могиле в надежде на возвращение.
После победы над Японией Варденер получил загадочное распоряжение прибыть в Бангкок. Хотя он беспокоился по поводу своих архивов, но помнил, как наслаждался поездкой: «Я совершил триумфальную поездку в джипе по Сиаму, и все японцы кланялись нам… что было очень приятно». К своему удивлению, он обнаружил, что записи ждут его в бангкокской штаб-квартире. Очевидно, его друг вернулся в Чанги с лопатой незадолго до этого, раскопал могилу мертвого стража и извлек сверток. Он успел вовремя: плащ сгнил, а припой на канистре практически распался. Но бумаги сохранились. Ленок и Варденер наконец опубликовали свою принципиально новую работу в 1947 году (50).