Факультетская терапия: конспект лекций
Шрифт:
1. Болезнь Шенейн – Геноха (простая, ревматоидная, абдурационная и молниеносная пурпура):
1) простая форма;
2) хроническая форма.
2. Наследственно-семейная простая пурпура (Дейвиса).
3. Анулярная телеангиэктатическая пурпура Мабокки.
4. Некротическая пурпура Шельдона.
5. Гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
6. Наследственные геморрагические телеангиэктазии.
7. Синдром Луи – Барра (капиллярные телеангиэктазии конъюнктивы с атаксией и хронической пневмонией).
8. Синдром
9. Цинга и болезнь Мимера – Барного.
II. Заболевания, вызванные нарушением тромбоцитарного механизма гемостазы (тромбоцитотатии, тромбоцитопении):
1) геморрагическая тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа:
а) острая форма;
б) хроническая форма (непрерывная и рецидивирующая);
2) амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура (Ландольта);
3) аутоиммунная тромбоцитопения разного происхождения;
4) тромбоцитопеническая гимифрагическая пурпура с приобретенной аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Фимера – Эванса);
5) тромбоцитопеническая пурпура с хроническим гнойным оттенком и экссудативным диатезом (синдром Ондрича);
6) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковича;
7) тромбоцитопения при геангиомах (синдром Казабаха – Мерритт);
8) наследственные свойства тромбопатии:
а) тромбастения Гланумана;
б) тромбопатия Виллибранда;
9) тромбоцитопатии в комбинации с нарушением факторов коагуляции.
III. Заболевания, вызванные нарушением факторов свертывания крови (куагулопатии):
1) гемофилия А (недостаток фактора VIII):
а) наследственная;
б) семейная;
в) спорадическая;
2) гемофилия В (недостаток фактора IX):
а) наследственная;
б) семейная;
в) спорадическая;
3) гемофилия С (недостаток фактора XI);
4) псевдогемофилия вследствие гипопротромбинемии:
а) идиопатическая гипопротромбинемия;
б) вторичные гипопротромбинемии (геморрагическая болезнь новорожденных, нарушение всасывания витамина К, заболевания печени, при отравлении хлороформом, фосфором, мышьяком);
5) псевдогемофелия Оурена:
а) врожденная форма;
б) приобретенная форма;
6) псевдогемофелия вследствие недостатка VII фактора:
а) врожденная форма;
б) приобретенная форма;
7) псевдогемофелия вследствие недостатка фибриногена (афибриногенемия):
а) врожденная форма;
б) приобретенная форма (ДВС-синдром);
8) псевдогемофелия вследствие недостатка X фактора;
9) псевдогемофелия вследствие недостатка фабриназы;
10) псевдогемофелия вследствие избытка антикоагулянтов:
а) идиопатическая;
б) иммуноаллергическая;
в) приобретенные формы.
3. Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенейн – Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – инфекционно-токсино-аллергическое
Этиология
Причина возникновения острого воспалительного процесса малых суставов кожи, суставов пищеварительного тракта и почек до конца не выяснена.
Степень активности – I, II, III.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Исход: выздоровление, переход в хроническую форму, исход в хронический нефрит (А. С. Калиниченко, 1970 г.).
Критерии диагностики
Клинические:
1) геморрагический кожный синдром: сыпь обычно располагается симметрично, характеризуется этапностью высыпания, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг голеностопных и коленных суставов, в области стоп, реже бедер; высыпания, как правило, полиморфные: геморрагические папулы, эритриматозные папулы, пятна; в начале заболевания сыпи имеют уртикальный характер, позже становятся геморрагическими, вплоть до некрозов, характерны рецидивы;
2) суставной синдром: поражения суставов имеют мигрирующий полиатрический характер с преобладающей локализацией в голенных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставах, причем поражение суставов редко бывает симметричным;
3) абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе различной интенсивности; боли могут сопровождаться кишечным и почечным кровотечением.
Лабораторные исследования: гематологические сдвиги: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, ускоренная СОЭ, количество тромбоцитов иногда несколько снижено; ретракция кровяного сгустка, длительность кровотечения и время свертывания крови не нарушены; часто выявляется гиперкоагуляция; анализ мочи: в остром периоде заболевания часто выявляется утренняя протеинурия, гематурия; в кале при абдоминальном синдроме может быть примесь крови.
План обследования:
1) общий анализ крови, мочи, кала;
2) исследование времени свертывания тромбоцитов;
3) определение коагулограммы;
4) исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
Дифференциальный диагноз
Проводится с тромбоцитопатиями, тромбоцитопениями, ко-агулопатиями, токсическими лекарственными васкулитами, аллергическими и инфекционными заболеваниями.
Принципы лечения
1. Госпитализация и постельный режим не менее трех недель.
2. Диета с исключением какао, кофе, цитрусовых, земляники и т. д.
3. Гепаринотерапия.
4. Никотиновая кислота в сочетании с гепарином.
5. Преднизолон.
6. Плазмоферез (при хроническом течении васкулита).
4. Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии – это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическими синдромами.
Этиология