Факультетская терапия: конспект лекций
Шрифт:
В зависимости от генеза различают две группы:
1) тромбоцитопении – уменьшения количества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, Вильбранда – Юргенса, Франка, Казабаха – Меррит);
2) тромбоцитопатии – нарушение свойств тромбоцитов. В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммуноаллергический конфликт.
Классификация
По типу: первичные (идиопатические) и вторичные (симптоматические) тромбоцитопении.
Нозологические формы: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные,
Болезнь Верльгофа
Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа)
Течение: острое (до 6 месяцев); хроническое: с редкими рецидивами, с частными рецидивами, непрерывно рецидивирующее.
Клиническая картина пурпуры: сухая пурпура (кожный синдром); влажная пурпура (кожный синдром и кровотечение).
Иммунологические тесты: положительные, отрицательные.
Период: обострение, клиническая ремиссия, клинико-гамотологическая ремиссия.
Осложнения: маточные, желудочные, кишечные кровотечения, постгеморрагическая энцефалопатия и др.
Критерии диагностики
Клинические: бледность кожных покровов и иммунных оболочек:
1) гиперпластический синдром: увеличение селезенки, реже – печени;
2) геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки (несимметрично расположенные, разной формы и величины от петехий до эктомозов, кровотечения из разных органов (носовые, маточные, кишечные и др.), положительные эндотемиальные пробы (симптомы жгута, щипка).
Лабораторные критерии:
1) в общем анализе крови снижение количества тромбоцитов, изменения морфологии пластинок и их функциональных свойств (адгезии, агрегации); нарушение ретракции кровяного сгустка; увеличение длительности кровотечений, замедление свертываемости крови; снижение числа эритроцитов, ратикуноцитов в период кровотечений;
2) изменение в миелограмме: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с нарушением функциональной активности мегапа-риоцитов;
3) иммунологические: наличие антитромбоцитарных антител. План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи, кала.
2. Время свертываемости крови, длительность кровотечения, количество тромбоцитов.
3. Коагулограмма.
4. Кал на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
5. Исследование пунктата костного мозга (миелограмма).
6. Иммунологические исследования на наличие антитромбоцитарных антител.
Дифференциальный диагноз
Необходимо отличить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру от аллергических анемий, первичных заболеваний печени в сочетании с спленомегалией, системной красной волчанкой, генетически обусловленной тромбоцитопении.
Лечение
Принципы лечения тромбоцитопений:
1) предупреждение ушибов и травм;
2) антибиотики при бактериальных инфекциях;
3) трансфузии плазмы и больших доз -глобулина;
4) кортикостероиды;
5) спленэктомия;
6) иммунодепрессанты (азотиоприл,
1) Е-аминокапроновая кислота, синтетические противозачаточные препараты, (бисекурин, микрофоллин), сульфат магния 25 % в/м, тиосульфат магния внутрь;
2) местно, п/к или в/м моносемикарбазон адренохрома (адроксон, хромадрон, адреноксил), диционон;
3) в/в введение тромбоцитарной массы.
5. Коагулопатии
Коагулопатии – нарушения гемостаза, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови.
Этиология
Наследственные коагулопатии (их правильно называть гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях, ревматоидном артрите и др.
Классификация
Классификации наследственных коагулопатий.
1. Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В-дефицит IX фактора (Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).
2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (про-тролобина); дефицит X фактора (Стюарта – Прауэра).
3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.
Диагностика
Клинические критерии диагностики – бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.
Лабораторные критерии диагностики – гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов.
План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи.
2. Определение времени свертываемости крови и количества тромбоцитов.
3. Коагулограмма, определение антигемофильного глобулина (АГГ).
4. Рентгенография пораженных суставов.
Дифференциальный диагноз
Проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкули-том, при гемартрозе с ревматизмом.
Лечение
Принципы лечения следующие:
1) повышение в крови уровня АГГ: введение концентратов АГГ, свежезамороженной плазмы, концентратов, содержащих IX фактор; десмопрессина (повышающего уровень VIII фактора);