Патологическая анатомия
Шрифт:
4. болезнях органов пищеварения (синдром нарушенного всасывания, панкреатит, цирроз печени и др.).
Первичные (идиопатические) кардиомиопатии
Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия
Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия имеет наслед-ственный характер. Среди морфогенетических гипотез обсуждаются следующие:
1. повышенная сократимость, возможно обусловленная увеличе-нием чувствительности к катехоламинам, приводит к повреждению кардиомиоцитов, фиброзу и гипертрофии сократительного миокарда;
2. повышенная сократимость миокарда в эмбриональном периоде (пренатальная
3. первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведет к дезорганизации миофибрилл.
Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться в виде двух форм: диффузной (идиопатическая гипертрофия миокарда) или локальной (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке. При второй, локальной, форме гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние отделы левого желудочка, что ведет к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз). При диффузной и локальной формах клапанный аппарат сердца и венечные артерии интактны.
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационную (конгестивную) кардиомиопатию связывают с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Высказываются предположения о значении в развитии этого вида кардиомиопатии сочетанного действия вируса и алкоголя.
Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение полостей сердца, мышца которого может быть в той или иной степени гипертрофирована. Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко возникают тромбы.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивную кардиомиопатию некоторые авторы рассматривают как исход париетального эндокардита Леффлера (см.), хотя это мнение не имеет достаточных оснований. При этом виде первичной кардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3-5 см), ведет к уменьшению (облитерации) полости желудочка.
Вторичные кардиомиопатии
Морфологические проявления вторичных кардиомиопатий достаточно полиморфны в связи с разнообразием вызывающих их причин. Но в основе вто-ричных кардиомиопатий независимо от этиологических факторов лежит дистрофия кардиомиоцитов. Алкогольная кардиомиопатия имеет наибольшее значение среди вторичных кардиомиопатий.
Патогенез алкогольной кардиомиопатии связан в первую очередь с биологическими свойствами этанола – его прямым токсическим действием на кардиомиоциты, а также влиянием метаболита этанола – ацетальдегида. Безусловно значение также сосудистых нарушений и связанной с ними гипоксии, повреждающего действия на миокард катехоламинов.
Морфологические изменения сердца сводятся к умеренной гипертрофии миокарда, расширению полостей сердца с пристеночными тромбами. Миокард дряблый, глинистого вида, иногда с небольшими рубчиками. Коронарные артерии интактны, возможны липидные пятна и полоски в интиме, выраженные атеросклеротические изменения отсутствуют. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, встречаются очажки лизиса кардиомиоцитов и склероза. Поврежденные участки миокарда чередуются с неизмененными. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца находят кистозное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что считается характерным для алкогольной кардиомиопатии.
Осложнения алкогольной кардиомиопатии – внезапная смерть (фибрилляция желудочков) или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.
Осложнения кардиомиопатий выражаются обычно хронической сердечно-сосудистой недостаточностью или тромбоэмболическим синдромом в связи с наличием тромбов в полостях сердца.
Васкулиты
Васкулиты – заболевания, характеризующиеся воспалением и нередко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки. Они могут иметь местный или системный характер. Местные васкулиты обычно развиваются в очагах воспаления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей (например, гнойно-некротический васкулит при флегмоне). Для системных васкулитов, которые могут быть основой самостоятельных болезней (первичные васкулиты) или проявлением какого-либо другого заболевания (вторичные васкулиты), характерно распространенное поражение сосудов.
Системные васкулиты
Среди васкулитов в патологии человека системные васкулиты имеют основное значение. Критериями морфологической оценки их являются:
1. тип воспалительной реакции, определяющий характер васкулита;
2. глубина поражения сосудистой стенки;
3. топография и распространенность изменений в сосудистой системе;
4. характер органной патологии в связи с поражением сосудов.
В зависимости от типа воспалительной реакции, преобладания альтеративно-экссудативных или продуктивных изменений васкулиты делят на некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельно гранулематозные. Руководствуясь глубиной поражения сосудистой стенки, т. е. вовлечением в воспалительный процесс внутренней, средней или наружной ее оболочки, различают эндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном поражении оболочек – эндомезоваскулит и панваскулит. Подавляющее большинство системных васкулитов характеризуется поражением всех оболочек сосудистой стенки с исходом в склероз и кальциноз, что ведет в одних случаях к резкому стенозу просвета, вплоть до облитерации его, в других – к развитию аневризмы.
Топография и распространенность изменений в сосудистой системе при системных васкулитах самые разнообразные – в процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капилляр ит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангит). Однако при разных видах васкулитов поражаются преимущественно сосуды определенного калибра: аорта и ее крупные ветви, крупные, средние и мелкие артерии (эластически-мышечного и мышечного типа), мелкие артерии и сосуды микроциркуляторного русла, вены.
Изменения в органах и тканях в связи с развитием васкулита носят вторичный характер и представлены инфарктами, постинфарктным крупноочаговым и ишемическим мелкоочаговым склерозом, атрофией паренхиматозных элементов, гангреной, кровоизлияниями. Помимо местных, могут наблюдаться общие изменения, связанные с васкулутом питающего тот или иной орган сосуда. Так, при вовлечении в процесс почечных артерий развивается ренальная гипертензия, сосудов легких – гипертония малого круга и симптом легочносердечной недостаточности, сосудов кожи – геморрагический диатез.