Патологическая анатомия
Шрифт:
Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Патогенез системных васкулитов (как пер-вичных, так и вторичных) связан с иммунными реакциями гиперчувствитель-ности, возникающими на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы:
1. васкулиты гиперчувствительности немедленного типа;
2. васкулиты гиперчувствительности замедленного типа;
3. васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.
При ведущей роли гиперчувствительности
Классификация системных васкулитов учитывает следующие критерии [Серов В. В., Коган А. Е., 1982]: этиологию, патогенез, нозологическую принадлежность, преимущественный характер и распространенность воспалительной реакции, морфологический тип пораженных сосудов, преимущественную локализацию, обусловливающую заинтересованность определенных органов (органная патология), клиническую картину заболевания. При этом следует придерживаться нозологического принципа, на основании которого васкулиты разделены на первичные и вторичные.
Первичные васкулиты.
1. С преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и гиганто-клеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).
2. С преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией:
* узелковый периартериит;
* аллергический гранулематоз;
* системный некротизирующий васкулит;
* гранулематоз Вегенера;
* лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.
3. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера).
4. С поражением артерий различных калибров – смешанная (неклассифицируемая) форма.
Вторичные васкулиты.
1. При инфекционных заболеваниях:
* сифилитические;
* туберкулезные;
* риккетсиозные, в том числе сыпнотифозные;
* септические;
* прочие.
2. При системных заболеваниях соединительной ткани:
* ревматические;
* ревматоидные;
* волчаночные.
3. Васкулиты «гиперчувствительности» при:
* сывороточной болезни;
* пурпуре Шенлейна – Геноха;
* эссенциальной смешанной криоглобулинемии; 4) злокачественных новообразованиях.
Среди первичных системных васкулитов наибольшее значение имеют неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и облитерирующий тромбангит. Вторичные системные васкулиты описаны в главах, посвященных инфекционным и ревматическим заболеваниям.
Неспецифический аортоартериит
В основе неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) лежит воспаление артерий эластического типа – аорты и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей, ствола легочной артерии.
Этиология не выяснена, однако отмечается связь с различными инфекционными заболеваниями (риккетсиозы, ревматизм). Играют также роль профессиональные вредности (интоксикация пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями). Патогенез связывают с имму-нологическими механизмами.
Наиболее часто поражение локализуется в области дуги аорты и брахиоцефальных артерий (74%), реже – в брюшном (42%) и грудном (18%) отделах аорты, в области бифуркации (18%) и в восхо-дящей части дуги (9%). В процесс могут вовлекаться любые ветви аорты, в том числе венечные артерии сердца. При генерализации процесса воспалительные изменения обнаруживаются и в стенках артерий более мелкого калибра. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. Интима может иметь утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживаются пристеночные или обтурирующие тромбы (рис. 165). В адвентиции и периваскулярной ткани выражены явления склероза, встречаются аневризматические выпячивания стенки. Поражение может быть сегментарным или диффузным. В зависимости отмакроскопическойкартины различают стенозирующий, ане в риз магический и деформирующий варианты неспецифического аортоартериита.
Микроскопически обнаруживают поражение всех слоев сосудистой стенки – панартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживается смена фаз воспалительной реакции, завершаю-щейся склерозированием сосудистой стенки, что позволяет говорить о стадиях неспецифического аортоаортита. Равняя (острая) стадия характеризуется деструкцией внутренней эластической мембраны и инфильтрацией всех слоев стенки лимфоидными и плазматическими клетками, гигантские клетки редки. Ин-тима утолщена за счет пролиферации эндотелия и пристеночных тромбов. Наибольшие изменения отмечаются в медии и адвентиции. В поздней (подострой) стадии описанные изменения сменяются продуктивной реакцией с формированием гранулем из макрофагов, эпителиоидных, гигантских и плазматических клеток, лимфоцитов. В финальной (склеротической) стадии развивается склероз стенки сосуда, в которой видны остатки внутренней эластической мембраны. Обнаруживаются организация тромботических масс, васкуляризация средней оболочки и стеноз просвета, вплоть до полной облитерации.
Узелковый периартериит
Узелковый периартериит (синонимы: классический узелковый периартериит, болезнь Куссмауля – Мейера) – ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибров.
Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущую роль играет иммунокомплексный механизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом.