Поговорим о болезни Паркинсона

Вайн Джон

Еще кое-что. Я несколько неуверенно спускался по утрам вниз по лестнице, но не видел в этом ничего страшного: я не падал и даже не был близок к падению. Я вполне приспособился держаться за перила.

Другие члены моей семьи не проявляли подобного оптимизма. Джоанна, моя жена, была особенно обеспокоена тремором в правой руке. «Тебе надо с этим показаться врачу», – советовала она мне.

Наконец, я запланировал то, что, по моим ожиданиям, должно было стать обычной консультацией с терапевтом. Джоанна еще раз напомнила мне спросить его о треморе. Я не видел в этом необходимости, но полагал, что игнорировать слова жены неразумно.

Впервые я встретил своего терапевта в 1963 году, когда мы учились в Амхерстском колледже. К 2004 году он был моим лечащим врачом уже более 30 лет. Ему потребовалось около пяти минут, чтобы поставить предварительный диагноз. Тогда он сказал мне, что, поскольку мы знаем друг друга давно

и общаемся доверительно, он будет со мной откровеннее, чем с большинством пациентов: «Я думаю, что у тебя болезнь Паркинсона», – произнес он. Я слышал, что Мохаммед Али (общественный деятель и бывший чемпион по боксу), Майкл Джей Фокс (актер) и Джанет Рено (бывший генеральный прокурор США) страдали этой болезнью. Больше о болезни Паркинсона я не знал ничего. Я догадывался, что в ней нет ничего хорошего, но не более того.

Как ни странно, я ничуть не занервничал. Мне было просто любопытно, что последует из диагноза, и по необъяснимым причинам я оставался спокойным и бесстрастным, будто мы с врачом говорили о другом пациенте.

Мой терапевт рекомендовал обратиться к конкретному неврологу с большим опытом лечения пациентов с болезнью Паркинсона. Он подчеркнул, что я должен пойти именно к нему, а не просто к общему неврологу. Но оказалось, что данный специалист настолько занят, что встреча в ближайшем будущем не представлялась возможной. Наконец, после того как мой терапевт вмешался и поговорил напрямую с неврологом, я смог записаться на прием {1} .

1

В Российской Федерации диагностикой и лечением болезни Паркинсона занимается врач-невролог. Пациента направляет к нему на консультацию участковый терапевт. Если участковый в поликлинике затрудняется с диагнозом, он может направить пациента в региональные и федеральные диагностические центры. Нередко в таких центрах существуют кабинеты по наблюдению за пациентами с экстрапирамидными расстройствами*. Участковый врач может согласовать ведение своего пациента с болезнью Паркинсона со специалистами кабинетов либо заочно, либо направив пациента на консультацию. – Здесь и далее примечания научного редактора В. К. Оранской.

* Экстрапирамидная система – система образований в центральной нервной системе, обеспечивающая в том числе плавность движений, регулирующая мышечное напряжение, позу человека. Поражается при болезни Паркинсона и многих других заболеваниях.

Джоанна сопровождала меня в кабинет невролога. Она хотела сама услышать, что он скажет. Осмотрев меня, он подтвердил диагноз болезни Паркинсона, но хотел исключить другие варианты, в том числе опухоль головного мозга. Мы договорились о проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ). Аппарат МРТ использует магнитное поле и радиоволны для создания детальных изображений внутренних структур организма. На ранних стадиях болезни Паркинсона МРТ головного мозга обычно показывает норму, поэтому используется редко, однако невролог должен был убедиться, что других причин для моих симптомов нет {2} .

2

При недоступности МРТ врач может назначить КТ (компьютерную томографию) головного мозга. По сравнению с МРТ обладает меньшей разрешающей способностью и несет в себе лучевую нагрузку, однако достаточно информативна для исключения новообразований в головном мозге у пациентов с симптомами болезни Паркинсона.

После анализа результатов МРТ Джоанна и я вернулись к неврологу. Он улыбнулся. «У меня для вас хорошая новость, – сказал он. – По крайней мере, я надеюсь, что вы сочтете это хорошей новостью. У вас болезнь Паркинсона».

Болезнь паркинсона: главное

Может показаться абсурдным называть диагноз болезни Паркинсона «хорошей новостью», однако, думаю, понятно, что имел в виду невролог. По сравнению с некоторыми другими возможными вариантами, такими как опухоль головного мозга, болезнь Паркинсона была менее тревожной.

Невролог сказал, что она не является смертельной или неизбежно инвалидизирующей, что она поддается лечению, что информированный пациент может влиять на проводимую терапию и что большинство людей с диагнозом болезни Паркинсона могут оставаться активными и продуктивными в течение многих лет. Если бы моя прабабушка была еще жива и услышала заключение невролога, она сказала бы: «Могло быть и хуже».

Действительно, некоторые из альтернатив были намного хуже. Вскоре после того, как

мне поставили диагноз, я позвонил своему ровеснику из другой юридической фирмы в Вашингтоне, чтобы обсудить статью, которую я написал. Несмотря на то, что мы знали друг друга почти тридцать лет, мы не были близкими друзьями и не разговаривали уже очень долгое время. Взяв трубку, он что-то пробормотал, и я едва его понял. Казалось, он только что вышел от стоматолога, о чем я его и спросил.

Однако я насторожился, когда он сообщил, что это была общемедицинская проблема, а не просто стоматологическая.

«Надеюсь, ничего серьезного?» – поинтересовался я.

«Боюсь, что как раз наоборот», – ответил он.

У него был боковой амиотрофический склероз, часто называемый БАС {3} или болезнью Лу Герига. Он умер вскоре после нашего разговора.

Так что некоторые из альтернатив были хуже. Но это являлось лишь частью того, что хотел донести до меня мой невролог, и мои перспективы жить полноценной и активной жизнью с болезнью Паркинсона оказались намного лучше, чем я полагал.

3

При боковом амиотрофическом склерозе происходит гибель клеток головного и спинного мозга, составляющих так называемую пирамидную систему, которая отвечает за движения скелетных мышц, в том числе диафрагмы. У пациентов развивается прогрессирующий паралич, в том числе мышц глотки, гортани, диафрагмы. В настоящее время излечение БАС невозможно. Зарегистрированный для терапии БАС препарат рилузол может продлить жизнь пациентам с БАС на несколько месяцев по сравнению с отсутствием лечения.

Чаще всего смерть наступает от дыхательной недостаточности или ее осложнений. Применение домашних аппаратов искусственной вентиляции легких позволяет продлить жизнь многим пациентам. Известный ученый Стивен Хокинг страдал БАС.

Крис Уитмер: «Есть вещи хуже, чем болезнь Паркинсона. У моей матери был БАС, и через год после постановки диагноза она умерла. Я, по крайней мере, могу наблюдать, как растут мои дети».

Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием в Соединенных Штатах. Опережает ее только болезнь Альцгеймера. Примерно у 60 000 человек в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется болезнь Паркинсона. Общее количество заболевших не определено, но по некоторым оценкам в одних только Соединенных Штатах оно достигает миллиона, а то и более. По ряду причин многим пациентам терапевт не ставит диагноз болезни Паркинсона. Некоторые люди просто не консультируются с врачом. Другие обращаются к докторам, но не получают правильного диагноза.

Верный диагноз имеет решающее значение. Чтобы получить точный диагноз, многие пациенты обращаются к специалистам по двигательным расстройствам {4} , то есть к неврологам, прошедшим дополнительное обучение по болезни Паркинсона и другим нарушениям двигательной сферы. Эксперты установили, что диагноз болезни Паркинсона, поставленный специалистом по двигательным расстройствам, оказывается верным в 98,6 % случаев.

Есть пациенты, которые обращаются к общему неврологу, лечащему свыше 100 неврологических состояний. Однако бывают случаи, когда постановка диагноза оказывается затруднительной для неспециалистов. У многих из тех, кому в итоге диагностировали болезнь Паркинсона, невролог общей практики ранее отрицал наличие этого заболевания. Причем поразительно высокий процент (возможно, 25 %) пациентов, кому диагноз болезни Паркинсона был первоначально поставлен неврологом, позже выясняли, что он оказался ошибочным.

4

В России – специалист по экстрапирамидным расстройствам.

Что может затруднить диагностику болезни Паркинсона для неспециалистов, так это тот факт, что большинство случаев болезни Паркинсона (приблизительно 90 %) являются спорадическими. В медицинской терминологии «спорадический» означает не периодический, а скорее случайный, то есть возникающий без какой-либо очевидной причины. В настоящее время не существует анализа крови или другого лабораторного теста, который можно было бы использовать для диагностики спорадической болезни Паркинсона. В результате определение болезни Паркинсона у пациента обычно основывается на истории его болезни и оценке симптомов неврологом. Иногда неврологи всё же используют различные методы исследования, чтобы исключить вероятность того, что какое-то другое расстройство вызывает присутствующие симптомы. Однако чаще диагноз может быть поставлен без каких-либо дополнительных исследований.