Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов
Шрифт:
Расстройство развития речи отличается от аутизма тем, что ребенок адекватно реагирует на людей и способен к невербальному общению.
Умственная отсталость должна дифференцироваться с детским аутизмом, так как около 40–70 % аутистичных детей страдают умеренной или выраженной умственной отсталостью.
Основные отличающие особенности:
1. умственно отсталые дети обычно относятся к взрослым и другим детям в соответствии со своим возрастом;
2. они используют речь, которой владеют в той или иной степени, для общения с другими;
3. у них имеет место относительно ровный профиль задержки без «осколков» усиленных функций;
4. у ребенка с детским аутизмом речь поражается
Дезинтегративный (регрессивный) психоз (липоидоз, лейкодистрофия или болезнь Геллера) обычно начинается в возрасте от 3 до 5 лет. Заболевание начинается после периода нормального развития и прогрессирует в течение нескольких месяцев с развитием нарушений интеллекта, всех сфер поведения со стереотипиями и манерностью. Прогноз неблагоприятный.
Терапия
Включает в себя три направления:
• лечение нарушений поведения,
• медико-психолого-педагогическую коррекцию,
• семейную терапию.
Необходима разноплановость, разносторонность и комплексность лечебно-реабилитационных мероприятий с единством биологических и психологических методов. Медико-педагогическая и психологическая помощь наиболее продуктивна на основных этапах формирования личности (до 5–7 лет).
Медикаментозное лечение: патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7–8 лет, после чего медикаменты оказывают симптоматическое действие. В настоящее время наиболее рекомендован амитриптилин как основное психотропное средство у детей дошкольного возраста (15–50 мг/сут.) длительными курсами по 4–5 мес. Некоторые исследователи отводят роль этиопатогенетического средства витамину Вб (в дозах до 50 мг/сут.). Применимы атипичные нейролептики — рисперидон (рисполепт) в дозах 0,5–2 мг/сут. в течение 1–2 лет. При их приеме редуцируются нарушения поведения, снижается гиперактивность, стереотипии, суетливость и замкнутость, ускоряется обучение. Фенфлурамин, препарат с антисеротонинергическими свойствами, влияет на расстройства поведения и аутизм. Транквилизаторы не оказывают влияния на патогенетические звенья. Они воздействуют на невротическую симптоматику. Более уместны бензодиазепины. Традиционные нейролептики оказывают на клиническую картину неоднозначное действие. Предпочтительны препараты без выраженного седативного действия (галоперидол 0,5–1 мг/сут.; трифтазин 1–3 мг/сут.), иногда эффективны небольшие дозы неулептила. В целом существенного и стойкого улучшения нейролептики не обеспечивают. Заместительная терапия (ноотропил, пирацетам, аминалон, пантогам, баклофен, фенибут) используется развернутыми повторными курсами в течение ряда лет.
Перспективы медикаментозной терапии зависят от сроков начала, регулярности приема, индивидуальной обоснованности и от включенности в общую систему лечебно-реабилитационной работы.
Огромная роль отводится психотерапевтической работе родителей с ребенком. Большинство аутичных детей не в состоянии обучаться в обычной школе и нуждаются в специальном обучении. Принято считать, что для аутичного ребенка лучше жить дома и посещать специальную дневную школу.
Общее расстройство развития, отличающееся от детского аутизма возрастом начала заболевания или одним из диагностических критериев:
• тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3 лет;
• отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной из психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (нарушения социального взаимодействия, общения; стереотипное, повторяющееся поведение);
• атипичный аутизм наиболее часто встречается у детей с глубокой умственной отсталостью, низким уровнем функционирования и у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи.
Прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС предположительно генетического происхождения, встречается преимущественно у девочек, названо по имени австрийского ученого A. Rett, впервые описавшего его в 1966 г. Автор сообщил о 31 девочке с регрессией психического развития, аутистичным поведением, утратой целенаправленных движений и появлением особых стереотипных двигательных актов «сжимания рук».
Этиология и патогенез
Подтверждена наследственная природа заболевания. Вопросы патогенеза заболевания остаются спорными. Генетическая природа связывается с ломкой Х-хромосомой и наличием мутаций в генах — регуляторах процесса репликации. Выявлен селективный дефицит ряда регулирующих рост дендритов белков, низкое количество глутаминовых рецепторов в базальных ганглиях, дофаминергических рецепторов в хвостатом ядре, нарушения холинергической функции. Гипотезу «прерванного развития», в основе которой лежит дефицит нейротрофических факторов, выдвинул D. Armstrong. Предполагается поражение нижних моторных нейронов, базальных ганглиев, вовлечение спинного мозга, ствола и гипоталамуса.
Анализ морфологических изменений при синдроме Ретта указывает на замедление развития мозга после рождения и остановку его роста к 4—летнему возрасту. Выявлено замедление роста тела и отдельных органов (сердца, печени, почек, селезенки).
Распространенность
Частота его относительно высока -1:10 ООО девочек. В мире описано более 20 тыс. случаев заболевания; большинство из них спорадические, менее 1 % семейные. При изучении близнецов показана конкордантность по синдрому Ретта монозиготных и дискордантность дизиготных пар. Географическое распространение синдрома Ретта неравномерно. Отмечено скопление больных в определенных небольших сельских районах («Ретт-ареалы»), что может быть связано с существующими популяционными изолятами. Такая концентрация заболевания наблюдается в Норвегии, Италии, Албании и Венгрии.
Клиника
В анте- и перинатальном периодах, в первом полугодии жизни развитие оценивается как нормальное. Однако во многих случаях наблюдается врожденная гипотония, незначительное отставание в становлении основных двигательных навыков. Начало заболевания от 4 месяцев до 2,5 лет, но наиболее часто оно проявляется в возрасте от 6 месяцев до 1,5 года. Описывая психопатологический процесс при синдроме Ретта, одни авторы говорят о «цементировании», другие — о неравномерности психических нарушений.
В течение заболевания выделяют 4 стадии:
I стадия. Возраст ребенка 6-12 месяцев: слабость мышечного тонуса, замедление роста в длину кистей, стоп, окружности головы.
II стадия. Возраст 12–24 месяцев: атаксия туловища и походки, машущие и подергивающие движения рук, необычные перебирания пальцами.
III стадия. Утрата ранее приобретенных навыков, способности к игре, коммуникациям, в том числе визуальным.
IV стадия. Распад речи, возникновение эхолалий, в том числе ретардированных, неправильное употребление местоимений.