Заболевания крови

Дроздов А. А.

Диагностика

Заподозрить гематосаркому можно в том случае, когда появляется где-либо плотная опухоль, не причиняющая на первых порах беспокойства больному. Показанием к биопсии служит такая опухоль в лимфатическом узле, на коже, в желудке, кишечнике, миндалинах. Отсутствие клинических признаков говорит скорее в пользу опухолевой, а не воспалительной природы образования.

Если обнаруживается плотный безболезненный лимфатический узел после перенесенного «на ногах» катара, например, то нельзя торопиться с биопсией: врач несколько недель наблюдает за больным, иногда проводя антибиотикотерапию, прежде чем решиться на биопсию. Подчелюстные (около

угла нижней челюсти) лимфатические узлы, столь часто увеличенные при хроническом тонзиллите, редко бывают первичной локализацией гематосаркомы.

Клинической особенностью болезни Беркитта является частота поражения лицевых костей черепа, в первую очередь верхней челюсти и орбиты. При распространении опухоли часто поражаются органы брюшной полости, почки, надпочечники. В отдельных случаях процесс начинается с них, и тогда имеет худший прогноз. При лимфосаркоме Беркитта часты метастазы в нервную систему, особенно спинной мозг, реже бывает поражение черепных нервов. Лишь в 1% случаев вовлекаются периферические лимфатические узлы, редко увеличивается селезенка. Лимфосаркома Беркитта способна к лейкемизации.

Клетки этой опухоли бластного типа, нередко с вакуолизацией цитоплазмы и даже ядра, с базофилией узкого ободка цитоплазмы; на фоне их диффузной пролиферации располагаются неопухолевые макрофаги, придающие гистологическому препарату своеобразную картину «звездного неба». Иммунологическое типирование показало В-клеточную природу лимфосаркомы Беркитта.

При лимфосаркоме периферических лимфатических узлов чаще всего первичная опухоль обнаруживается на шее в надключичном пространстве. Метастазы появляются в окружающих лимфатических узлах, симметричной области шеи, в средостении.

Среди лимфобластных сарком лимфатических узлов необходимо выделить детский вариант с диффузным ростом, быстрой лейкемизацией, метастазированием в центральную нервную систему. По этой причине диагностика лимфосаркомы лимфатического узла у ребенка предполагает программное лечение по принципам терапии острого лимфобластного лейкоза детей.

Лимфосаркома вилочковой железы у детей имеет выраженную злокачественность: процесс быстро метастазирует в оболочки мозга и в яички; улучшение, если и наступает, бывает обычно нестойким. Гистологически эта саркома всегда диффузная; она происходит из Т-клеток.

Из-за быстрого метастазирования эта саркома часто диагностируется уже при картине острого лимфобластного лейкоза, об истинном происхождении которого говорят большие опухолевые объединения в средостении, обнаруживаемые рентгенологически. Лечение должно проводиться по программе терапии острого лимфобластного Т-клеточного лейкоза с обязательным облучением первичного очага поражения и метастаз в вещество головного мозга, яички.

Первичное расположение лимфосаркомы в желудке (составляет 1–5% опухолей желудка) обусловливает тяжесть в животе, боли после еды, иногда желудочно-кишечное кровотечение. Диагноз ставят с помощью биопсии (обязательно с отпечатком биоптата) при гастроскопии. Рентгенологически такая опухоль обычно неотличима от рака.

Лечение изолированной лимфосаркомы желудка оперативное.

Лимфосаркома селезенки сопровождается увеличением органа: появляется тяжесть в левом подреберье, пальпаторно обнаруживается плотный край селезенки. Пунктат селезенки показывает преобладание бластов. Иногда лимфосаркома селезенки вызывает явления гиперспленизма, в крови снижается уровень лейкоцитов, тромбоцитов, реже – эритроцитов. Скорость увеличения селезенки весьма различна у разных больных. В крови может не быть никаких изменений, хотя иногда наблюдается абсолютный лимфоцитоз, возможны и тени Гумпрехта. Костный мозг при лимфосаркоме селезенки в начале болезни обычно нормален, по данным и пункции костного мозга и трепанобиопсии. Лимфосаркома селезенки бывает диффузной и нодулярной.

В

последнем случае отмечаются хорошо очерченные скопления молодых лимфоидных клеток – псевдофолликулы, центры размножения в них отсутствуют. В красной пульпе также обнаруживается много молодых элементов.

Наиболее рациональным способом лечения следует признать лучевую терапию – близкофокусное рентгеновское облучение или облучение электронным пучком в дозе около 40 Гр на очаг.

Лимфосаркома легкого при изолированном расположении выявляется поздно. При генерализованном поражении заболевание может спровоцировать своеобразное воспаление легких: сухой кашель, нарастающую одышку, высокую лихорадку, «бледный цианоз», легкий цианоз губ. Антибиотикотерапия на первых порах может снизить температуру, но общее состояние остается тяжелым. Вскоре температура вновь поднимается до высоких цифр (39–40°С) и не снижается. Общая интоксикация при этом выражена весьма умеренно, преобладает прогрессирующая дыхательная недостаточность.

В отличие от легочной недостаточности воспалительного происхождения при лимфосаркоме легкого больные, задыхаясь, не могут принять сидячее положение, они вынуждены лежать. Рентгенологически распространенная лимфосаркома легких напоминает диссеминированный милиарный туберкулез. Диагноз лимфосаркомы легких ставится по данным биопсии легкого. На аутопсии пораженные легкие настолько плотные, что буквально стоят на секционном столе, не распластываясь.

Гистологически наблюдается диффузное разрастание молодых лимфоидных клеток, способствующих развитию крупных пролифератов, инфильтрирующих интерстициальную ткань легкого, альвеолярные перегородки.

При лимфосаркоме легкого следует проводить курсы полихимиотерапии.

Лимфосаркома миндалин заслуживает специального выделения ввиду особенностей ответа опухоли на терапию.

Клиническая картина болезни не имеет каких-либо специфических черт: быстро или медленно прогрессирующее увеличение миндалин, чаще вначале одной из них. Биопсия обнаруживает лимфосаркому нодулярного или диффузного типа. Точно так же протекает и лимфоцитома миндалин: дифференцировать эти опухоли можно лишь на основании цитологического и гистологического исследования. Метастазы в лимфатические узлы шеи не служат противопоказанием к лучевой терапии (15–25 Гр на очаг суммарно) на область миндалин – всегда обеих, даже если увеличена лишь одна. В дальнейшем (через 2–3 месяца после окончания лучевой терапии) целесообразно провести 6 курсов СОР. Ремиссии могут быть многолетними.

Глава 3. Патология системы гемостаза

Основные методы диагностики нарушений системы гемостаза и их клиническое значение

Используемые в клинике методы исследования системы гемостаза можно разделить на характеризующие тромбоцитарно-сосудистый гемостаз, коагуляционный гемостаз, состояние системы фибринолиза и выявляющие внутрисосудистое свертывание крови и вторичную активацию фибринолиза.

Наиболее широко используются функциональные методики, отражающие участие разных звеньев и компонентов системы в гемостатических реакциях и поддержании жидкого состояния крови. Реже его определяют по эстеразной активности факторов свертывания крови и фибринолиза на белковых, синтетических и других субстратах. В ряде случаев используют и иммунологическое определение компонентов системы и их дериватов (производных). Параллельное применение функциональных и иммунологических методик позволяет разграничивать разные молекулярные варианты дефицита компонентов системы гемостаза – формы, связанные с нарушением их синтеза, и варианты, при которых исследуемый фактор синтезируется в функционально неполноценной форме. В последнем случае низкая активность компонента сочетается с нормальным или почти нормальным содержанием его антигена в плазме.