Заболевания крови

Дроздов А. А.

При данных наследственных синдромах зачастую отмечаются лимфосаркомы, острые лимфобластные (но не миелобластные) лейкозы. В семьях, где наблюдаются наследственные дефекты иммунитета, описаны так называемые семейные лейкозы лимфатической природы и лимфосаркомы. Подобные случаи подтверждают тот факт, что наследуются не сами опухоли, а генетические дефекты тех клеток, из которых развивается опухоль.

Не только наследственные, но и приобретенные нарушения иммунитета способствуют возникновению лимфосарком. Глубокая иммунодепрессия, вызываемая применением

цитостатических препаратов, тотального облучения или антилимфоцитарной сыворотки в сочетании с цитостатиками при трансплантации почек или костного мозга, приводит к резкому учащению лимфосарком, в меньшей степени – острых лимфобластных лейкозов и рака разной локализации. При этом частота рака возрастает в 2,5 раза, а лимфоцитарных опухолей – в 3,5 раза.

Также отмечены заболевания человека, текущие с нарушением продукции фермента эндонуклеазы, ответственного за репарацию нарушений ДНК: пигментная ксеродерма и анемия Фанкони. При таких болезнях отмечается существенное повышение частоты новообразований: рак кожи при пигментной ксеродерме, острые лейкозы при анемии Фанкони. Это показывает, что роль мутагенов в онкогенезе не может приниматься как прямая и единственная причина.

Анализ условий, способствующих развитию лейкозов, результаты цитогенетических исследований, выявившие частые хромосомные изменения в лейкозной клетке, опыты по переносу ДНК из этой клетки в нормальную, ведущему к ее опухолевой трансформации, развитие лейкозного процесса в соответствии с законами опухолевой прогрессии свидетельствуют о том, что лейкозы имеют генетическую, мутационную основу.

При этом речь идет о специфических для отдельных форм лейкоза мутациях, касающихся определенных хромосом и определенных участков в них, а именно определенных генов, ответственных за пролиферацию клеток, с одной стороны, и за отдельные этапы дифференцировки конкретных ростков в кроветворении – с другой. Такие специфические мутации возникают лишь в условиях неспецифической повышенной мутабельности еще неопухолевых клеток, вызванной либо действием радиации, либо химическими факторами, либо вирусными инфекциями, либо наследственными болезнями или наследственными дефектами кроветворной ткани. В свою очередь, опухолевая нестабильность генотипа, характеризующая уже возникшие мутантные опухолевые клетки, приводит к повторным мутациям, обусловливающим отбор автономных субклонов и опухолевую прогрессию.

Таким образом, развитие лейкоза можно представить схематически как цепь событий, начинающихся с предшествующего лейкозу этапа, в течение которого в одной из нормальных клеток появляется специфическая мутация и активируется определенный ген, ведущий к возникновению опухолевой клетки. После, уже в опухолевой клетке, случаются повторные мутации, осуществляется отбор специфически мутировавших автономных субклонов, который ведет к прогрессии и развитию злокачественной опухоли.

Классификация лейкозов

В классификации болезней МКБ-10 лейкозы встречаются в разделах С90 – С95 включительно.

C90

Множественная миелома и злокачественные плазмо-клеточные новообразования.

Включено: морфологические коды M973, M9830 с кодом характера новообразования.

C90.0 Множественная миелома.

Исключено: солитарная миелома (C90.2).

C90.1 Плазмоклеточный лейкоз.

C90.2 Плазмоцитома экстрамедуллярная.

C91 Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз).

Включено: морфологические коды M982, M9940 – M9941 с кодом характера новообразования.

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз.

Исключено: обострение хронического лимфоцитарного лейкоза (C91.1).

C91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз.

C91.2 Подострый лимфоцитарный лейкоз.

C91.3 Пролимфоцитарный лейкоз.

C91.4 Волосатоклеточный лейкоз.

C91.5 T-клеточный лейкоз взрослых.

C91.7 Другой уточненный лимфоидный лейкоз.

C91.9 Лимфоидный лейкоз неуточненный.

C92 Миелоидный лейкоз (миелолейкоз).

Включено: лейкоз:

1) гранулоцитарный;

2) миелогенный.

Морфологические коды M986 – M988, M9930 с кодом характера новообразования.

C92.0 Острый миелоидный лейкоз.

Исключено: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1).

C92.1 Хронический миелоидный лейкоз.

C92.2 Подострый миелоидный лейкоз.

C92.3 Миелоидная саркома.

C92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз.

C92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз.

C92.7 Другой миелоидный лейкоз.

C92.9 Миелоидный лейкоз неуточненный.

C93 Моноцитарный лейкоз.

Включено: моноцитоидный лейкоз (морфологический код M989 с кодом характера новообразования).

C93.0 Острый моноцитарный лейкоз.

Исключено: обострение хронического моноцитарного лейкоза (C93.1).

C93.1 Хронический моноцитарный лейкоз.

C93.2 Подострый моноцитарный лейкоз.

C93.7 Другой моноцитарный лейкоз.

C93.9 Моноцитарный лейкоз неуточненный.

C94 Другой лейкоз уточненного клеточного типа.

Включено: морфологические коды M984, M9850, M9900, M9910,

M9931 – M9932 с кодом характера новообразования.

Исключено:

1) лейкемический ретикулоэндотелиоз (C91.4);

2) плазмоклеточный лейкоз (C90.1).

C94.0 Острая эритремия и эритролейкоз.

C94.1 Хроническая эритремия.

C94.2 Острый мегакариобластный лейкоз.

C94.3 Тучноклеточный лейкоз.

C94.4 Острый панмиелоз.

C94.5 Острый миелофиброз.

C94.7 Другой уточненный лейкоз.

C95 Лейкоз неуточненного клеточного типа.

Включено: морфологический код M980 с кодом характера новообразования.

C95.0 Острый лейкоз неуточненного клеточного типа.

Исключено: обострение неуточненного хронического лейкоза (C95.1).

C95.1 Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа.

C95.2 Подострый лейкоз неуточненного клеточного типа.

C95.7 Другой лейкоз неуточненного клеточного типа.

C95.9 Лейкоз неуточненный.