Женское здоровье. Большая медицинская энциклопедия
Шрифт:
При гинекологическом исследовании обнаруживаются характерные для пубертатного периода изменения, плюс опухоль или киста яичника, обычно не более 4–5 см в диаметре. Если киста яичника начинает рассасываться, пропадают и симптомы ППС.
Надо учитывать, что ППС по женскому типуочень редко может быть наследственным, конституциональным, и нарушений здесь не обнаруживается ни в центральной нервной системе, ни со стороны яичников, и последовательность появления признаков полового развития не нарушена.
ППС по мужскому типу(гетеросексуальное) происходит в результате нарушения деятельности коры надпочечников или опухоли коры надпочечников (АГС – адреногенитальный синдром).
Врожденный АГСвыявляется сразу после рождения девочки в нарушении строения половых органов (отмечаются увеличение клитора от небольшой гипертрофии до пенисообразного, наличие урогенитального синуса – соединения влагалища с мочеиспускательным каналом, высокая промежность, недоразвитые малые и большие половые губы). При значительных отклонениях возникают затруднения в выборе пола новорожденного. В 10 лет резко ускорен темп роста, к 12 годам скорость роста резко замедляется, рост не достигает средних величин. Телосложение мужское: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Половое созревание начинается в 4–6 лет и протекает по мужскому типу (оволосение по мужскому типу, увеличение клитора, понижается тембр голоса, возрастает мышечная сила). Молочные железы и менструации отсутствуют, размеры матки значительно отстают от нормы.
Задержка полового развития
Задержка полового развития(ЗПР) – это отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие менструаций после 15 лет.
ЗПР тоже может быть центрального происхождения (следствием нарушения функций в гипоталамо-гипофизарной системе) и яичникового происхождения (в результате снижения функции самих яичников).
ЗПР центрального происхождениявозникает после интоксикаций, инфекций, перенесенных в раннем детстве, которые нарушают работу гипоталамуса. В результате рилизинг-гормоны выделяются в небольшом количестве, поэтому гонадотропных гормонов гипофиз также вырабатывает мало, а значит, и яичники плохо стимулируются, в них тоже вырабатывается мало женских половых гормонов. Проявляется это так: телосложение девочки евнухоидное (высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище, уменьшение размеров таза), менструации отсутствуют, вторичные половые признаки недоразвиты, также недоразвиты наружные и внутренние половые органы, содержание в крови ГТГ гипофиза и эстрогенов снижено.
ЗПР яичникового происхождения связана с недостаточной функцией яичников, что может быть вызвано инфекционным поражением фолликулов (вследствие паротита, коревой краснухи) с нарушением чувствительности яичников к ГТГ гипофиза.
Может быть генетически обусловленная нехватка ферментов, участвующих в синтезе эстрогенов. Телосложение при этом тоже евнухоидное, менструации отсутствуют. Но есть отличие от ЗПР центрального происхождения в анализе крови. При яичниковой ЗПР в крови резко снижено количество эстрогенов, но в 2–2,5 раза повышено количество ГТГ гипофиза (которые стимулируются по принципу положительной и отрицательной обратной связи).
...
Отсутствие полового развития может быть следствием дисгенезии гонад (ДГ) – нарушения развития, обусловленного врожденным дефектом половых хромосом. При этом ткань яичников практически отсутствует, что и ведет к резкой недостаточности половых гормонов.
Проявляется дисгенезия гонад (ДГ) в 3 формах: синдром Шерешевского – Тернера, «чистая»форма ДГ и смешанная форма ДГ.
Синдром Шерешевского – Тернерахарактеризуется низкой массой тела при рождении, характерными крыловидными складками на шее, обилием родимых пятен, пороками развития сердца, аорты, почек. При дальнейшем развитии отмечается отставание в росте, особенно заметное у девочек именно в пубертатном возрасте (длина тела редко превышает 150 см). Могут быть и другие пороки развития и отклонения: птоз (опущенные веки), косоглазие, низко посаженные уши неправильной формы, низкая линия роста волос на шее, синдактилия (срастание пальцев) и др. В пубертатном периоде у таких девочек не появляются вторичные половые признаки, соски широко расставлены. Резко недоразвиты наружные половые органы, влагалище и матка, слизистая сухая, эндометрий атрофичен, на месте яичников – соединительнотканные тяжи. Резко снижено содержание эстрогенов в крови, значительно повышен уровень гонадотропных гормонов гипофиза (ФСГ и ЛГ), так как они стимулируются по принципу положительной и отрицательной обратной связи, в результате резкого недостатка эстрогенов. Кариотип 45,X; 45,Х/46,ХY; 45,Х/ХХ; ХХХ и др.
«Чистая» форма дисгенезии гонадхарактеризуется женским фенотипом, т. е. нормальным или выше нормального ростом, полным отсутствием или резким недоразвитием молочных желез, скудным вторичным оволосением, недоразвитыми (инфантильными) наружными и внутренними половыми органами с наличием соединительнотканных тяжей на месте яичников. При этом аномалии развития отсутствуют. Кариотип – 46,ХХ или 46,ХY.
Смешанная форма дисгенезии гонадназывается так потому, что в кариотипе обязательно присутствует Y-хромосома: 45,Х/46,ХY или ее часть. Это находит отражение в строении тела и половых органов, где обязательно присутствуют и мужские черты, так называемые признаки вирилизации: гипертрофия клитора, резкое недоразвитие больших и малых половых губ, отсутствие молочных желез, нередко выраженный гипертрихоз (т. е. повышенное оволосение). На месте яичников с одной стороны – соединительнотканный тяж, с другой – дисгенетическое (неполноценное генетически) яичко, в котором часто развивается злокачественная опухоль (дисгерминома, арренобластома), при этом возникают вирилизация с резкой гипертрофией клитора, омужествление фигуры и т. д.
Нарушения полового развития в пубертатном возрасте
В этом периоде нарушения протекают по типу «стертой» вирилизации (появление мужских признаков). Причиной могут быть нарушения в гипоталамической области (центральные нарушения), в яичникахлибо в надпочечниках.
Нарушения в гипоталамусечаще являются следствием нейротронных инфекций (т. е. инфекций, поражающих и центральную нервную систему), хронического тонзиллита, ревмокардита, гриппа и др.
В результате нарушается синхронное созревание ядер гипоталамуса, а это приводит к длительной и неритмичной стимуляции гипофиза со стойким повышением ЛГ (лютеинизирующего гормона). Длительное повышение ЛГ и АКТГ вызывает гиперстимуляцию яичников и коры надпочечников, повышенное выделение эстрогенов и андрогенов в яичниках и андрогенов и глюкокортикоидов в коре надпочечников. Проявляется это в ускоренном половом развитиии называется нейроэндокринным синдромом пубертатного периода. У девочек менархе наступает раньше обычного (в 10–11 лет), но регулярный менструальный цикл отсутствует; развивается ожирение, появляются полосы растяжения на коже, гирсутизм (мужской тип оволосения у женщин). Как правило, имеются и вегетососудистые нарушения– расстройства сна, нарушение терморегуляции (повышенная потливость). Развитие наружных и внутренних половых органовне нарушено. Это гиперандрогения центрального генеза.
Яичниковая гиперандрогенияобусловлена врожденным (генетическим) или приобретенным (вследствие инфекций и интоксикаций) ферментным дефектом синтеза гормонов, при котором нарушается образование эстрогенов из андрогенов, синтезирующихся в яичниках. Первые симптомы появляются в 12–14 лет: редкие менструации, прогрессирующий гирсутизм (оволосение по мужскому типу), некоторое превышение массы тела, недоразвитие молочных желез; при исследовании через прямую кишку определяются кистозно-измененные яичники, увеличенные в 1,5–2 раза, плотные, подвижные, безболезненные, т. е. яичники кистозно изменены. Со временем из них формируются типичные поликистозные яичники – заболевание, главной неприятностью которого является бесплодие.