Болевые синдромы в неврологической практике
Шрифт:
Для рассматриваемого заболевания характерны сильные боли и скованность мышц проксимальных отделов конечностей, не сопровождающиеся их постоянной слабостью или атрофией, а также значительно повышенная СОЭ и неспецифические общие симптомы.
Это клинический синдром, встречается чаще всего у лиц старше 50 лет. Среди заболевших соотношение мужчин и женщин составляет 1:2. Распространенность, этиология и патогенез неизвестны.
Клиническая картина представлена в основном двумя группами синдромов:
1. Интенсивные диффузные мышечные боли, преимущественно в области шеи и в поясах конечностей, а также скованность после ночного сна и любого длительного покоя.
2. Общие проявления: недомогание, лихорадка, депрессия, потеря массы тела.
При этом не отмечается ни истинной мышечной слабости, ни изменений в мышцах (при
Начало заболевания может быть острым или подострым. Иногда этот синдром сочетается с височным гигантоклеточным артериитом. Для большинства больных РИМ риск присоединения височного периартериита невелик. Проявления болезни зависят от локализации. Типичны сильные головные боли (особенно в височной и затылочной областях), болезненность скальпа и расстройства зрения (преходящая слепота, диплопия, скотомы, птоз и нечеткость видения). Характерна «перемежающая хромота» жевательных мышц и языка. Приблизительно у 20% развивается слепота вследствие ишемической невропатии зрительного нерва, однако на фоне применения кортикостероидов в больших дозах возникает редко.
Лабораторные исследования для диагностики РПМ очень важны. У большинства больных отмечается значительное повышение СОЭ до 100 мм/ч, нормохромно-нормоцитарная анемия, повышение уровня щелочной фосфатазы, поликлональная гипергаммаглобулинемия и лейкоцитоз. В отличие от полимиозита у больных РПМ не отмечается повышения уровня мышечных ферментов и изменений на ЭМГ, а биопсия мышц не выявляет грубых изменений.
В лечении РПМ используют три группы препаратов: кортикостероиды (преднизолон 15 мг/сут.), салицилаты и нестероидные противовоспалительные средства. В случаях присоединения височного артериита и при опасности появления расстройств зрения, дозу кортикостероидов существенно увеличивают.
Миалгический синдром, развивающийся на фоне эозинофилии, является ведущим проявлением так называемых эозинофильных миозитов. Термин используется для характеристики 4 отдельных клинических синдромов, связанных, однако, общими патофизиологическими механизмами развития:
1) эозинофильный фасциит;
2) эозинофильный мономиозит;
3) эозинофильный полимиозит;
4) синдром эозинофилии-миалгии.
Эозинофильный фасциит описан впервые Шульманом в 1974 г. как заболевание со склероподобными изменениями кожи, контрактурами коленных и локтевых суставов, сочетающихся с гиперглобулинемией, повышением СОЭ и эозинофилией. Гистологические изменения напоминают склеродермию. Заболевание чаще встречается у мужчин (2:1). Симптомы заболевания появляются в возрасте 30—60 лет, часто этому предшествует тяжелая физическая нагрузка. Первыми признаками являются лихорадка и миалгии, затем возникают диффузная слабость и ограничение движений в крупных суставах. В периферической крови характерна значительная эозинофилия. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики. Эффект от кортикостероидов удовлетворительный.
Эозинофильный мономиозит характеризуется болезненным уплотнением икроножной мышцы или, реже, любой другой мышцы, что является кардинальным отличием этой формы. Биопсия показывает воспалительный некроз и отек интерстициальных тканей. Эозинофизия — также постоянный признак этой формы. Отмечается хороший ответ на кортикостероидную терапию.
Эозинофильный полимиозит описан Layzer и соавт. как третья форма эозинофильных миалгии, которая рассматривается как подострый вариант полимиозита. Заболевание возникает в более молодом возрасте, вовлекая преимущественно проксимальные группы мышц, вызывая слабость и боли в них, развивающиеся в течение нескольких недель. Мышцы уплотнены и болезненны. Для этой формы характерны и другие симптомы полимиозита, однако воспалительная инфильтрация мышц преимущественно эозинофильная. Системные проявления могут носить разнообразный характер: выраженная эозинофилия, поражение сердца, сосудистые расстройства (феномен Рейно, геморрагический синдром), нарушения мозгового кровообращения, анемия, периферические невропатии и гаммаглобулинемия.
Синдром эозинофилии-миалгии —наиболее хорошо известная и клинически изученная форма. Начиная с 1980 г. опубликовано несколько описаний спорадических случаев заболевания, характеризующегося эозинофилией и миалгиями у больных, лечившихся L-триптофаном в качестве седативного средства. Предполагается,
Синдром чаще встречается у женщин. Начало заболевания, как правило, острое, с симптомом слабости, лихорадки и выраженной эозинофилии (более 1000/мм3). Мышечные боли, напряжение, крампи, слабость, парестезии конечностей и индуративный отек кожи — наиболее важные и постоянные признаки заболевания. При этой форме заболевания миалгии носят жестокий характер. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются бульбарные мышцы и периферические нервы. Электромиографически в этих случаях можно выявить признаки поражения мышц или периферических нервов. При биопсии обнаруживаются воспалительные изменения, резко выраженные в коже и в меньшей степени — в мышцах.
Следует отметить, что кожные симптомы и эозинофилия хорошо поддаются кортикостероидной терапии и другим иммуносупрессивным средствам, в то время как на проявления других симптомов указанные препараты не оказывают видимого эффекта.
Диагностически значимыми для выявления синдрома эозинофилии-миалгии являются анамнестические сведения о приеме L-триптофана, предшествующем появлению основных симптомов, и отчетливый регресс симптоматики после отмены приема соответствующих препаратов.
Фундаментальной особенностью мышечных тканей по сравнению с другими тканями организма является, во-первых, большая чувствительность ее к действию повреждающих факторов, поэтому при самых разнообразных по характеру процессах, даже при отсутствии клинических симптомов поражения мышц, можно обнаружить изменения на гистологическом уровне. Во-вторых, мышечная ткань обладает ограниченными возможностями ответов на различные воздействия. Поэтому морфологические изменения, вызванные гипоксией, электролитными сдвигами, возникающими при инфекционных процессах или токсических состояниях, могут быть схожими. С этим связано клиническое однообразие семиотики мышечного поражения (миалгии, слабость), являющегося следствием целого ряда самых разнообразных в сущности причин. И в-третьих, особенностью мышечной ткани является особо тесные взаимоотношения ее с нервной системой. Эти особенности мышечной системы и обусловливают клинический полиморфизм миалгии, особую их связь с поражением нервной системы как центральной, так и периферической.
Диффузные мышечные боли могут быть одним из проявлений самых разнообразных заболеваний. Иногда выраженные миалгии встречаются у здоровых людей. Чаще всего этот феномен возникает не в момент физической деятельности, а спустя несколько часов или даже дней и в основном при нагрузке на мышечные группы, ранее не подвергавшиеся такому интенсивному воздействию. Возникающие боли называют «лактатными» (они сопровождаются нарастанием уровня молочной кислоты в крови и мышечной ткани). При некотором отдыхе все перечисленные симптомы проходят. В наиболее тяжелых случаях миалгии после физического перенапряжения сопровождаются феноменом миоглобинурии («маршевая миоглобинурия»). Миалгии могут встречаться и при других формах миоглобинурий (при травмах, ишемических некрозах мышц, краш-синдроме, синдроме мышечных лож и др.).
Хотя по частоте симптоматические формы миоглобинурий доминируют, миалгия может быть проявлением идиопатической пароксизмальной миоглобинурии Meyer—Betz — редкий синдром, характеризующийся приступами мышечных болей, слабостью и даже плегий, а также появлением миоглобина в моче, в результате чего моча приобретает темно-красный цвет. Патологический процесс охватывает проксимальные мышечные группы, но симптомы могут быть как генерализованными, так и носить локальный характер. По истечении 2—3 дней приступ проходит, однако мышечная слабость и уплотнение мышц могут оставаться дольше. Часто повторяющиеся приступы, начинающиеся обычно со рвоты и повышения температуры тела, могут закончиться смертельным исходом вследствие развития анурии и уремии. При этом можно выделить два типа миоглобинурий: связанную с мышечной нагрузкой и не связанную.