Детские болезни. Полный справочник

Коллектив авторов

1) по периоду болезни (начальный, разгара, репарации, остаточных явлений);

2) по тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая);

3) по характеру течения (острое, подострое, рецидивирующее).

Клиника. Первые симптомы появляются чаще всего на 2–3 месяце жизни. У ребенка возникают беспокойство, пугливость, раздражительность, капризы, снижается аппетит, нарушается сон (становится поверхностным), отмечается вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Усиливается потливость, главным образом во сне и при кормлении, наиболее сильно потеет волосистая часть головы. Пот имеет неприятный кислый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок постоянно трет голову о подушку, в результате чего появляется облысение затылка. Рентгенологические изменения костей обычно отсутствуют. Могут выявляться мышечная гипотония, запоры, небольшая податливость краев большого родничка. Начальный период рахита длится от 1,5 недели до 1 месяца, далее нелеченный рахит переходит в следующий период болезни – период разгара. В этот период имеются отчетливые изменения со стороны скелета и признаки нарушения функций внутренних органов. К мягкости и податливости краев родничка и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа – краниотабес. Затылок уплощается, голова становится асимметричной. Происходит деформация грудной клетки. За счет усиленного образования остеоидной ткани появляется утолщение на границе костной и хрящевой части ребер – так называемые рахитические «четки»; усиливается кривизна ключиц; грудная клетка с боков сдавливается. Передняя часть

грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед, возникает «куриная», или «килевидная», грудь. На уровне прикрепления диафрагмы появляется западение – гаррисонова борозда. Увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз). К более поздним изменениям относятся деформации длинных костей. В результате деформации эпифизов образуются утолщения – «рахитические браслеты», особенно выраженные в области предплечий и голеней. Утолщаются также фаланги пальцев, возникают так называемые «нити жемчуга». Чаще всего ноги искривляются О-образно, реже – Х-образно, одновременно и плоскостопие. Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5–2 лет и позже. Прорезывание зубов происходит с опозданием, идет непоследовательно, нарушается прикус. Очень часто бывают дефекты эмали и кариес молочных, а затем и постоянных зубов. Характерными для рахита являются также мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. Больные дети в положении на спине легко притягивают ногу к голове, даже кладут стопу на плечо (симптом «перочинного ножа»). Вследствие дряблости мышц брюшной стенки формируется так называемый «лягушачий живот»; почти всегда имеется расхождение мышц живота. При тяжелом течении рахита могут быть деформации таза, ведущие к уменьшению его размеров – плоский рахитический таз. Затормаживается формирование статических и динамических функций, дети позже других поднимают голову, садятся, встают и ходят. При рахите тяжелой степени возникают расстройства деятельности печени, желудочно-кишечного тракта, белкового, жирового обменов, наблюдается недостаток витаминов группы В, а также витаминов А, С, Е, меди, цинка, магния. Деформация грудной клетки и гипотония дыхательных мышц приводят к нарушению легочной вентиляции, вследствие чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких. Из других отклонений от нормы следует отметить увеличение лимфатических узлов, селезенки.

В период выздоровления у ребенка наблюдается уменьшение признаков рахита (расстройства нервной системы, мягкость костей, снижение тонуса мышц, анемия и др.), восстанавливается концентрация фосфора в крови. Период остаточных признаков диагностируют спустя 2–3 года, когда нет ни признаков активного рахита, ни лабораторных отклонений от нормы показателей минерального обмена, хотя остаются последствия перенесенного рахита в виде деформаций костей грудной клетки, мышечной гипотонии.

Рахит у глубоко недоношенных детей

Предрасполагающими факторами, кроме низкой массы тела, являются: неблагоприятные условия внутриутробного развития, приводящие к дефициту массы тела, недостаточная минерализация костной ткани на момент рождения.

Клиника. Признаки: краниотабес, размягчение костей черепа и его деформации, умеренно выраженные рахитические «четки», переломы ребер.

Диагностика. Главную роль играет тщательно собранный анамнез и внимательный осмотр ребенка. Для диагностики периода и течения рахита выявляют в крови уровень кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, делают рентгенограмму запястья определяют экскрецию кальция и фосфора с мочой. Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови в норме равно 2: 1, в период разгара рахита повышается до 3: 1–4: 1. При рахите имеются характерные изменения на рентгенограмме костей. Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Рахит средней степени тяжести (II) обусловливается средневыраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Рахит III степени (тяжелый) выявляют при обнаружении у ребенка выраженных нарушений костной структуры, тяжелых патологий нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, которые тормозят физическое и психомоторное развитие. Острое течение рахита определяется наличием неврологических симптомов, симптомами размягчения костной ткани, чаще наблюдается у недоношенных детей и детей первого полугодия жизни. При подостром течении выражены признаки остеоидной гиперплазии (избыточного образования остеоида). Развитие заболевания идет медленно, чаще наблюдается у детей второго полугодия жизни (при рахите череп поражается в первые 3 месяца жизни, деформация грудной клетки возникает, как правило, в 3–6 месяцев, а деформация нижних конечностей, возникает в возрасте, когда ребенок начинает стоять и ходить). Рецидивирующее (волнообразное) течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса.

Лечение. Необходимо комплексное лечение рахита. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Большое значение имеют рациональное питание (преобладание в пище продуктов, богатых витаминами, минеральными веществами, в частности кальцием), достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж и гимнастика. Специфическое лечение рахита проводят препаратами витамина D. В начальном периоде рахита у доношенного ребенка, находящегося в благоприятных условиях быта и питания, в качестве специфического лечения достаточно назначить цитратную смесь и водный раствор витамина D₂. После достижения терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической, которую ребенок получает ежедневно в течение первых двух лет. Лечение витамином D проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на содержание кальция). Лечение витамином D в некоторых случаях сочетают с применением препаратов кальция и фосфора (глицерофосфат и глюконат кальция, фитин), назначением витаминов группы В, С, цитратной смеси или сока лимона. Важной частью лечения являются лечебная гимнастика, массаж, солевые и хвойные ванны, которые нормализуют деятельность нервной системы, стимулируют обменные процессы в костях и мышцах. Профилактика рахита должна проводиться еще до рождения ребенка (антенатальная профилактика). Неспецифическая профилактика в этот период состоит в следовании режиму дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе и двигательной активностью, сбалансированной диете, предупреждении и лечении заболеваний, гестозов и невынашивания беременности. Пища беременной женщины должна быть полноценной в отношении количества килокалорий, белков, жиров и углеводов, минеральных солей и витаминов. Специфическую профилактику целесообразно проводить в последние 3–4 месяца беременности. Суточная потребность беременной в витамине Д составляет 400 МЕ. Витамин D не рекомендуется назначать при возрасте матери старше 35 лет, а также при заболевании сердечно-сосудистой системы. Это может способствовать избыточному отложению кальция в плаценте и привести к внутриутробной гипоксии плода, преждевременному закрытию родничка у ребенка, способствовать развитию у матери атеросклероза. Постнатальная профилактика рахита начинается с первых дней жизни: естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, правильная организация смешанного и искусственного вскармливания при недостаточном количестве или отсутствии грудного молока у матери, прогулки, ежедневный массаж и гимнастика, закаливание. Специфическую профилактику рахита начинают с 3-недельного возраста (у недоношенных – с 10–14 дня жизни), назначают витамин D по 500 МЕ в день в течение первых двух лет жизни (осенний, зимний и весенний периоды) в сочетании с назначением витаминов С, В₁ и В₂, В₅ на 2 недели в месяц. Назначение витамина D чередуется с курсом УФО (15–20 сеансов 2 раза в год). После этого делается перерыв на 3–4 недели.

СПАЗМОФИЛИЯ

Спазмофилия (тетания) – это заболевание патогенетически связанное с рахитом, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 месяцев к судорогам и спастическим состояниям, а также к другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости. Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже. Большие дозы витамина D подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к уменьшению уровня кальция в крови и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги. Заболевание чаще всего отмечается весной в периоде выздоровления от рахита.

Клиника. Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. При скрытой форме внешне дети выглядят практически здоровыми, иногда избыточно упитанными, психомоторное развитие – в пределах нормы. Диагностировать у ребенка скрытую спазмофилию можно с помощью признаков гипервозбудимости: беспокойства, вздрагиваний, гиперестезии. Наиболее частыми симптомами являются: симптом Хвостека – при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века; симптом Труссо – при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин (происходит сдавление сосудисто-нервного пучка) кисть судорожно сокращается, принимая положение «руки акушера»; симптом Люста – поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы; симптом Маслова – при легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха, у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений. Скрытая спазмофилия встречается часто, а под влиянием провоцирующих факторов (плач, высокая температура, инфекционное заболевание, рвота, испуг) может переходить в явную спазмофилию. Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

Ларингоспазм. Ларингоспазм – спазм голосовой щели, возникающий внезапно при плаче или испуге. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд, при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот, возможна потеря сознания и присоединение судорог. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается и ребенок засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Обычно приступ ларингоспазма продолжается от нескольких секунд до 1–2 мин и повторяется по несколько раз в день. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца). Карпопедальный спазм представляет собой спазм мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение резкого подошвенного сгибания). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. Нередко возникает спазм круговых мышц рта, губы принимают положение «рыбьего рта». В редких случаях возможны тонические судороги дыхательной мускулатуры, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхоспазмы. В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии – клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. В легких случаях приступ проявляется внезапным побледнением лица, оцепенением, подергиванием мимической мускулатуры. Тяжелый приступ также начинается с подергивания мышц лица, далее судороги распространяются на шею, конечности, охватывая все большие мышечные группы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С самого начала приступа ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное отхождение мочи и газов. Продолжительность приступа – от нескольких секунд до 20–30 мин, судороги постепенно затихают, и больной засыпает. Иногда приступы следуют один за другим. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца. Эклампсия чаще наблюдается у детей 1-го года жизни.

Диагностика. Важно учитывать возраст ребенка (4-18 месяцев), наличие клинических, биохимических (гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, алкалозом в крови) и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, время года, указание на неправильное вскармливание. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным.

Лечение. При ларингоспазме создают преобладающий очаг возбуждения в мозге с помощью стимулирования слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, дают нюхать раствор аммиака), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивание» ребенка), меняют положение тела. В случае тяжелого приступа может быть необходима искусственная вентиляция легких. При проявлениях спазмофилии ребенку назначают обильное питье в виде слабого чая, ягодных и фруктовых соков. Обязательно применяются препараты кальция (глюконат кальция, 10 %-ный раствор кальция хлорида). Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока нужно продолжать до полной ликвидации признаков латентной спазмофилии. Спустя 3–4 дня после судорог проводят противорахитическое лечение. Все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и др.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма, надо максимально ограничивать и выполнять крайне осторожно. Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (при отсутствии неотложной помощи) заканчивается летально.

ГЛАВА 6. АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ

Аномалии конституции (диатезы) представляют собой предрасположенность к необычным, неадекватным реакциям организма ребенка на ряд внешнесредовых раздражителей, которые у большинства других детей не вызывают особых отклонений.

Диатез – не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь. В отечественной педиатрии описываются следующие формы диатезов:

1) экссудативно-катаральный;

2) лимфатико-гипопластический;

3) нервно-артритический.

ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

Экссудативно-катаральный диатез – это способность наследственно обусловленных врожденных и приобретенных свойств организма отвечать повышенной реакцией кожи и слизистых оболочек на отдельные внешние раздражители. Экссудативно-катаральный диатез обусловлен генетическими факторами (генетическая отягощенность – у 70–80 % детей), возрастными особенностями ферментной системы пищеварительного тракта и иммунологической защиты, а также воздействием окружающей среды. Факторами риска являются неблагоприятные условия внутриутробного развития, гипоксия плода, перинатальное поражение ЦНС, инфекционные заболевания, массивная медикаментозная терапия, характер вскармливания. К факторам риска экссудативно-катарального диатеза у ребенка относят дисбактериозы и болезни желудочно-кишечного тракта у матери во время беременности, гестозы, медикаментозная терапия во время беременности, особенности питания будущей мамы, а также ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Зачастую у родителей (или одного из них) в детстве также были проявления экссудативно-катарального диатеза. Факторами, способствующими клиническому проявлению диатеза, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока, а также яйца, цитрусовые, земляника, клубника, манная и другие каши. Яйца, клубника, земляника, лимоны, бананы, шоколад и рыба содержат либераторы эндогенного гистамина. У детей, находящихся на естественном вскармливании, экссудативно-катаральный диатез может проявиться при употреблении этих продуктов матерью.