Детские болезни. Полный справочник
Шрифт:
КЛИНИКА
Отечная форма – это наиболее тяжелое проявление резус-ГБН. Типичным признаком является отягощенный анамнез матери – рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды – голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища. Из-за отека значительно увеличена масса плаценты. Как правило, матери страдают тяжелым гестозом в виде преэклампсии, эклампсии. При рождении у ребенка отмечаются резкая бледность и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот; значительное увеличение размеров печени и селезенки, приглушение сердечных тонов. Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением непрямого билирубина плода через плаценту. Очень часто сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических нарушений в легких. Нередко у детей с отечной формой ГБН возникает геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг,
Желтушная форма – наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха отмечается уже при рождении (врожденная желтушная форма). Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее обычно течение ГБН. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы. При тяжелых послеродовых формах резус-ГБН желтуха появляется в первые 6 ч жизни, а при заболевании средней тяжести и легком – во второй половине первых суток жизни. При АВ0-ГБН желтуха появляется на 2-3-й день жизни и даже позже. Интенсивность и желтушный цвет в течение некоторого времени изменяются: сначала – оранжевый цвет, после – бронзовый, потом – лимонный и наконец – оттенок недозрелого лимона. Типичным также является увеличение печени и селезенки, желтушное окрашивание склер, слизистых оболочек, часто наблюдается отечность брюшной полости. По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации. Билирубиновая энцефалопатия симптоматически не всегда диагностируется в первые 36 ч жизни, и зачастую ее начальные признаки выявляют на 3-6-й день жизни. Выделяют IV фазы течения.
I – преобладание симптомов отравления билирубином – слабость, понижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от еды, монотонный неэмоциональный крик, отрыжка, рвота.
II – появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, судороги, исчезновение реакции на звук, сосательного рефлекса; остановки дыхания, иногда повышение температуры тела; прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики (обычно продолжается в течение суток).
III – период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с середины 2-й недели жизни), когда наблюдается обратное развитие неврологической симптоматики.
IV – период формирования клинической картины неврологических осложнений, начинается в конце периода новорожденности или на 3-5-м месяце жизни: параличи, парезы, нарушение слуха, детский церебральный паралич, задержка нервно-психического развития и др.
Летальный исход как следствие поражения мозга возможен как в первой, так и во второй фазе билирубиновой энцефалопатии и отмечается на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. Анемическая форма выявляется у 10–20 % больных. Кожный покров у детей бледный, преобладает слабость, плохо развит сосательный рефлекс. У них наблюдается увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови – проявления анемии. Уровень непрямого билирубина обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце 1-й или даже на 2-й неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе жизни и под влиянием внешних факторов – инфекционные заболевания, назначение некоторых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, парацетамол, витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, тетрациклин и др.). Течение и прогноз ГБН зависят от формы и тяжести болезни, своевременности и правильности лечения. При отечной форме прогноз нередко неблагоприятный. Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой болезни благоприятный. У 5-30 % больных с гипербилирубинемией 257–342 мкмоль/л, не имевших отчетливых неврологических расстройств в неонатальном периоде, в дальнейшем отмечаются задержки психомоторного развития, астенический синдром, неврозы и другие отклонения от нормы в нервно-психическом статусе. У детей, перенесших желтушную форму ГБН, наблюдается высокая инфекционная заболеваемость на 1-м году жизни. Течение АВ0-ГБН, как правило, более легкое, чем резус-ГБН: практически не встречается отечная форма, чаще бывает анемическая, а также – легкие и средней тяжести желтушные формы.
ДИАГНОСТИКА
Подозрение на ГБН возникает при: ГБН у предшествующих детей в семье; желтухе, появившейся в первые сутки жизни; Rh(-) и/или 0(I) матери и Rh(+) А(II), В(III), АВ(IV) предполагает принадлежности ребенка; неэффективности фототерапии; увеличении уровня билирубина более 3,4 мкмоль/л/ч; наличии у ребенка анемии, бледности и /или увеличения размеров печени и селезенки. Диагностировать ГБН тяжелого течения можно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуется титр антирезусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую консультацию. Повторное исследование оптимально провести в 18–20 недель, а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. Титр резус-антител у матери не позволяет точно предсказать будущую тяжесть ГБН у ребенка, и большую ценность имеет определение уровня билирубина в околоплодных водах. Если титр резус-антител 1: 16-1: 32 и больший, то в 26–28 недель проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. За 2–3 недели до предполагаемых родов надо оценить зрелость легких, и если они незрелы, назначить матери дексаметазон или бетаметазон. Однако не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести ГБН. Прогностически неблагоприятным является «скачущий» титр резус-антител у беременной; в этом случае чаще развиваются тяжелые желтушные формы ГБН. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое исследование, выявляющее отек плода.
План обследования при подозрении на ГБН.
1. Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.
2. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.
3. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.
4. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка.
5. Иммунологические исследования.
У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина сыворотки. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей. Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз.
ПРОГНОЗ
Физическое и психомоторное развитие подавляющего большинства детей, перенесших желтушную форму ГБН, соответствует средним возрастным нормативам. В то же время у детей, перенесших ГБН, отмечается повышенная заболеваемость инфекционными болезнями.
ПРОФИЛАКТИКА
Учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в механизмах развития ГБН, а также важную роль иммунологических механизмов в развитии гестоза, каждую девочку надо рассматривать как будущую мать и проводить гемотранс-фузию только по жизненным показаниям. В профилактике ГБН важное место отводится работе по разъяснению женщинам вреда аборта. Для предупреждения рождения ребенка с ГБН всем женщинам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует ввести анти-D-глобулин, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. Женщинам с высоким титром резус-антител в крови во время беременности для профилактики ГБН делают подсадку кожи мужа (в подмышечную область – лоскут размером 2 x 2 см); на 16–32 неделе беременности 2-3-кратно с интервалом в 4-6-8 недель проводят плазмаферез (удаление плазмы с резус-антителами и введение обратно эритроцитов); проводят родоразрешение на 37-39-й неделе беременности путем кесарева сечения. Беременных с высоким титром антирезус-антител целесообразно госпитализировать на 12–14 дней в дородовое отделение в сроки 8, 16, 24, 28 и 32 недели. Женщинам проводится неспецифическое лечение: внутривенные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, витамины Е, В6, глюконат кальция, кислородная и антианемическая терапия.
ЛЕЧЕНИЕ
При врожденной отечной форме ГБН необходимо немедленно (в течение 5-10 с) пережать пуповину. Необходимы температурная защита, срочное начало инфузионной терапии. При желтушной форме кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту, до исчезновения изоантител в молоке матери, что бывает обычно в конце 1-й недели жизни. Однако даже если мать какое-то время не кормит грудью, нужно сделать все для сохранения лактации, т. е. она должна тщательно сцеживать молоко. После пастеризации материнское молоко можно давать и ее ребенку с ГБН. Лечение повышенного содержания билирубина в крови делится на консервативное и оперативное. Фототерапия в настоящее время – это наиболее широко используемый метод консервативного лечения желтухи новорожденных с непрямым билирубином в крови. Установлено, что это практически безопасный и эффективный метод лечения. Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении выделения билирубина из организма с калом и мочой, уменьшении токсичности непрямого билирубина и риска ядерной желтухи при высоком уровне непрямого билирубина. Длительность фототерапии зависит от ее эффективности, т. е. темпов снижения уровня непрямого билирубина в крови. Обычная длительность фототерапии составляет 72–96 ч, но она может быть и меньшей, если уровень непрямого билирубина достиг физиологического для ребенка соответствующего возраста. Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной терапией. Фототерапия – единственный метод консервативного лечения гипербилирубинемий, эффективность которого общепризнанна. Однако в настоящее время рассматривается возможность применения препаратов, адсорбирующих в кишечнике непрямой билирубин. Абсолютным показанием для заменного переливания крови у доношенных детей в России является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, темп нарастания билирубина – выше 9,0 мкмоль/л/ч и уровень его в пуповинной крови – выше 60,0 мкмоль/л. Показанием к заменному переливанию крови в 1-е сутки жизни является также появление желтухи или выраженной бледности кожных покровов в первые часы жизни ребенка с увеличением размеров печени или селезенки, а со стороны крови – тяжелой анемии и доказанной несовместимости крови матери и ребенка по группе или фактору. При резус-конфликте для заменного переливания крови используют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрицательную не более 2–3 дней консервации в количестве 160–170 мл/кг. При АВ0-конфликте переливают кровь 0(I) в количестве 250–400 мл. После заменного переливания крови обязательно назначают консервативную терапию-фототерапию, инфузионную для лечения или предотвращения гипогликемии. Энтеральное питание начинают через 6–8 ч.
ЧАСТЬ III
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
ГЛАВА 1. БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
ВОСПАЛЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ МЫШЦЫ (МИОКАРДИТ)
Миокардит – заболевание миокарда, не связанное с -гемолитическим стрептококком группы А, системными заболеваниями соединительной ткани или другими системными заболеваниями. Миокардит представляет собой воспаление сердечной мышцы инфекционно-аллергической или инфекционно-токсической природы.
Распространенность. Миокардиты встречаются довольно часто. Чаще наблюдаются у мальчиков, чем у девочек. Они нередко возникают в 4–5 лет и в подростковом возрасте.
Причины заболевания. Механизмы развития заболевания. Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:
1) вирусная инфекция;
2) бактерии, риккетсии и спирохеты;
3) различные виды простейших;
4) грибковая инфекция;
5) токсические агенты;
6) биологически активные вещества.