Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей.
Шрифт:
• Гинекомастия.
• Первичный гиперпаратиреоз.
• МЭН-1 (семейная форма).
• Чёрный акантоз.
• Гиперпигментация.
• Миопатия вторичная, неспецифическая.
• Карпальный туннельный синдром.
• Тендопатия.
• Акромегалоидная артропатия.
• Остеоартрит коленных суставов.
• Остеоартрит у молодых.
• Дегенеративный остеоартрит.
• Псевдоподагрический артрит.
• Пяточная шпора.
• Нарушение прикуса.
• Метаболические костные болезни.
• Синдром ночного апноэ (обструктивный тип).
• Кардиомиопатия.
• Артериальная гипертензия.
• Органомегалия.
• Периферическая
• Синдром спинального стеноза.
• Локтевая нейропатия.
• Нейроартропатический сустав Шарко.
• Поражение перекреста зрительного нерва.
• Сахарный диабет/нарушение толерантности к глюкозе/тощаковая гипергликемия.
• Гипертриглицеридемия.
• Гиперкальциемия.
• Гиперкальциурия.
• Гиперкалиемия.
• Гипернатриемия.
• Гиперфосфатемия.
• Синдром Рейно.
Лечение
Определение эффективности лечения
В эпидемиологических исследованиях показано, что целевое значение СТГ должно составлять менее 5 мЕД/л, так как при таком уровне СТГ смертность среди больных акромегалией снижается до среднепопуляционного уровня.
В некоторых исследованиях было показано, что нормализация уровня ИРФ-1 также сопровождается снижением смертности, но отсутствие для ИРФ-1 эпидемиологических данных не позволяет принять исследование содержания ИРФ-1 как основной тест для оценки эффективности лечения.
Относительно смертности больных акромегалией отмечена корреляция между уровнем СТГ <1 мЕД/л в ПТТГ и СТГ натощак менее 5 мЕД/л.
Риск рецидива акромегалии повышается, когда надир в ПТТГ выше целевого значения (1 мЕД/л), даже если уровень ИРФ-1 нормальный.
Лекарственные препараты
Аналоги соматостатина подавляют секрецию СТГ у 60 % больных акромегалией, а приблизительно у 40 % больных достигаются целевые значения СТГ <1 мЕД/л. В настоящее время производят пролонгированные аналоги соматостатина, которые вводят 1 раз в месяц или реже. У больных акромегалией, у которых нет признаков компрессии опухолью гипофиза, а также у пациентов с повышенным уровнем СТГ после операции или радиотерапии пролонгированные аналоги соматостатина могут быть основным методом лечения.
Агонисты допамина могут снижать уровни СТГ и ИРФ-1, но очень редко нормализуют (<10 %). В последнее время показано, что каберголин эффективнее бромокриптина, и с его помощью удаётся нормализовать содержание ИРФ-1 у 30 % больных.
Антагонист рецепторов СТГ (пегвисомант) нормализует уровень ИРФ-1 более чем у 90 % больных, но концентрация СТГ при этом может повышаться. В широкой клинической практике его пока не используют, так как совсем недавно получено разрешение на его применение в России.
Транссфеноидальная хирургия
В большинстве эндокринологических центров рассматривают как лечение первого выбора.
Излечение регистрируют в 40–90 % случаев при микроаденоме и в 10–50 % – при макроаденоме, и на этот процент значительно влияет мастерство хирурга.
Радиотерапия
Используют в качестве резервного лечения при неуспехе хирургического лечения.
Так как после облучения уровень СТГ снижается
7.3. Нарушение секреции гормонов нейрогипофиза
7.3.1. Сниженная секреция или действие антидиуретического гормона (несахарный диабет)
Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.
Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи (как правило, более 30 мл/кг в сутки с осмолярностью мочи менее 300 мОсм/кг и удельным весом менее 1010).
7.3.1.1. Причины
Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».
• Центральный (нейрогипофизарный) НД.
• Нефрогенный НД.
• Первичная полидипсия.
• НД беременных.
7.3.1.2. Симптомы
В табл. 7.11 представлены симптомы и признаки НД.
Таблица 7.11.
Симптомы несахарного диабета
7.3.1.3. Биохимия крови и мочи
Изменения биохимических показателей при гипосекреции АДГ представлены в табл. 7.12.
Таблица 7.12.
Изменения биохимических показателей при гипосекреции антидиуретического гормона
7.3.1.4. Патогенез симптомов и признаков
Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов – полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия – её следствие.
За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.
При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90 % вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.