Инфекционные болезни

Шувалова Евгения Петровна

Спорадическая (классическая) форма болезни описана Крейтцфельдом (1920) и Якобом (1921). Заболеваемость в мире составляет 0,5—1 случай на 1 млн человек в год; во Франции регистрируется 30—50 случаев в год. До эпидемии «коровьего бешенства» 90 % всех случаев болезни Крейтцфельда – Якоба приходилось на классическую форму. Заболевание обычно манифестирует в 55—75 лет. За 70 лет со времени его описания зарегистрировано лишь 20 больных в возрасте 16—40 лет. Эти случаи заболевания рассматриваются сейчас как британский вариант. Характерно постепенное прогрессирование симптомов поражения ЦНС, хотя возможно формирование развернутой клинической картины болезни в течение нескольких дней.

Для клинической картины болезни Крейтцфельда – Якоба характерны депрессия и расстройство ментальных функций (у 1/3 больных),

неврологические симптомы с преимущественным поражением зрительных функций и мозжечка (у 1/3 больных) или их сочетание. Симптомы быстро прогрессируют: развивается глубокая деменция, часто в сочетании с мутизмом. Характерны атаксия, тремор и ригидность, которые обусловливают двигательные расстройства вплоть до иммобилизации. Развивается смешанная кортикоретинальная слепота. В более поздние сроки нередко выявляются пирамидные расстройства, миоклонии и эпилептические припадки. Смерть наступает до истечения года с момента появления первых симптомов, причем у 90 % больных к 5-му месяцу. Диагностика спорадической формы этой болезни затруднена. Параклинические данные не специфичны. На ЭЭГ – периодические судорожные разряды. Цереброспинальная жидкость в норме, на компьютерной томограмме – атрофия коры полушарий и мозжечка.

Семейная (генетическая) форма составляет 5—6 % всех случаев болезни Крейтцфельда – Якоба. Она наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Клиническая картина развертывается на 5—10 лет раньше, чем при классической форме; течение заболевания такое же.

В некоторых этнических группах болезнь Крейтцфельда —Якоба встречается в 30—100 раз чаще, чем среди населения в целом, что обусловлено особенностями генотипа и специфичностью мутаций. К ним относятся ливийские евреи (Средний Восток и Средиземноморье), словацкие и чилийские общины, в которых распространены внутрисемейные браки.

Ятрогенная форма болезни Крейтцфельда – Якоба появилась в последние годы. Число случаев, к счастью, пока мало, но в психологическом, этическом и медико-юридическом аспектах проблем много. В зависимости от механизма инфицирования различают: 1) центральное заражение, которое происходит во время операций, хирургических манипуляций, через трансплантаты и хирургический инструмент. Документально подтверждены 24 случая заражения при пересадке взятой у умерших от болезни Крейтцфельда – Якоба твердой мозговой оболочки, 1 случай – при пересадке роговицы, 2 случая – после стереотаксической операции. Инкубационный период колебался от 7 до 120 мес; 2) периферическое заражение после введения соматотропного или гонадотропного гормона. Из всех 50 зарегистрированных случаев большая часть приходится на Францию, единичные – на Австралию.

Инкубационный период ятрогенной формы болезни зависит от очень многих факторов: от способа и ворот поступления инфекта в организм, его фенотипа, дозы инфекта, от генотипа реципиента и др. Если внедрение агента происходило непосредственно в ЦНС, инкубационный период составлял от 10 до 30 мес и первыми признаками была деменция. Когда же инфекция поступала в организм из периферии, например при введении гормонов роста или гонадотропинов, инкубационный период удлинялся до 5 лет и более, достигая иногда 35 лет.

Клиническая картина имеет больше сходства с симптоматикой болезни Куру и проявляется неврологическими симптомами, преобладающими над интеллектуальной деградацией.

Эпидемическая (британская, атипическая) форма болезни Крейтцфельда – Якоба развивается у молодых людей. В 1968 г. была доказана трансмиссивная (инфекционная) природа этого заболевания у приматов. Заражение происходит при употреблении в пищу мяса коров с аналогичным заболеванием.

Эта группа больных отличается по своим клиническим симптомам от больных со спорадической формой болезни Крейтцфельда – Якоба. По симптоматике эта форма ближе к болезни Куру и ятрогенным формам болезни Крейтцфельда – Якоба. У больных отмечается преобладание атаксии над деменцией. Время развития болезни от момента первых клинических проявлений до их завершения составляет около 12 мес.

Специфического лечения не существует и болезнь заканчивается в 100 % случаев смертью.

Основное профилактическое мероприятие эпидемической формы болезни Крейтцфельда – Якоба – прекращение употребления мяса и мясопродуктов от животных из неблагополучных по болезни районов. В целях профилактики болезни в Российской Федерации введен запрет на ввоз в страну мяса, мясных и других продуктов убоя крупного рогатого скота из Великобритании, Португалии, Швейцарии; ограничен ввоз этих продуктов из 9 департаментов Франции и 6 графств Республики Ирландия. Имеется соответствующее распоряжение главного санитарного врача организациям, осуществляющим закупку и реализацию мяса, мясных и других продуктов убоя крупного рогатого скота при заключении контрактов с зарубежными экспортерами, запрашивать официальную информацию об отсутствии в странах заболеваний спонгиоформной энцефалопатией. Рекомендовано органам исполнительной власти субъектов Российской Федерации не допускать закупок мяса, мясных и других продуктов убоя крупного рогатого скота, а также получение их по гуманитарной помощи без предоставления документов, подтверждающих отсутствие в стране-экспортере случаев этого заболевания. Управлению Государственного контроля лекарственных средств и медицинской техники Минздрава России предписано рассмотреть вопрос о прекращении регистрации, перерегистрации и исключения из «Государственного реестра лекарственных средств» препаратов, производимых из гипофиза человека, заменив их синтетическими аналогами.

Органам санэпидслужбы предписано обеспечить проведение обязательного эпидемиологического расследования каждого случая болезни Крейтцфельда – Якоба и других прионных болезней с учетом их клинических проявлений.

Болезнь Куру проявляется расстройствами функций мозжечка. У больных нарушаются походка, речевая артикуляция, координация движений, в дальнейшем развивается эйфория (куру – «смеющаяся смерть»). Продолжается заболевание 9—24 мес, затем наступает смерть. История изучения Куру связана с именем американского ученого К.Гайдушека, который в 50-х годах XX в. развернул госпиталь в поселении людоедов (острова Папуа-Новая Гвинея), всесторонне исследовал Куру, стараясь выяснить природу заболевания. Тканью мозга людей, умерших от Куру, заражали десятки разнообразных образцов клеточных культур, различных лабораторных животных, начиная от мышей и кончая обезьянами, однако возбудитель не был выявлен. Однако ученый доказал инфекционную природу Куру, за что ему была присуждена Нобелевская премия. Впервые заболевание описано в 1957 г. В это же время доказана инфекционная природа Куру Гайдушеком с соавт., установившими возможность передачи заболевания шимпанзе через ткани мозга больного.

Болезнь Куру – типичный пример трансмиссивных прионных заболеваний человека. Встречается только у жителей племен горной местности Окапа и Форес (острова Папуа Новая Гвинея), отличающихся близкородственными связями, среди которых до недавнего времени существовал ритуал каннибализма. Полагают, что заболевание началось спонтанно у одного представителя племени как случай спорадической болезни Крейтцфельда – Якоба, а затем трансмиссивно было передано другим членам племени в связи с ритуальным каннибализмом (жители этих племен съедали недостаточно термически обработанный мозг умерших соплеменников). Погибло более 2500 человек (примерно около 200 в год). Заболеваемость практически прекратилась с отменой ритуального каннибализма.

Лабораторная диагностика основана на внутримозговом заражении мышат-сосунков или хомяков, у которых развивается специфическая картина болезни.

Средства специфической лекарственной терапии отсутствуют. Лечение симптоматическое и патогенетическое.

Синдром Герстманна – Страусслера – Шейнкера — редкое семейное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Эта наследственная патология относится к группе прионных инфекций, возможно ее воспроизведение у приматов после введения тканей мозга больных пациентов. Впервые описано в 1936 г. По сравнению с семейной формой болезни Крейтцфельда – Якоба заболевают лица в среднем на 10 лет моложе. Инкубационный период варьирует в пределах 5—30 лет. Чаще клиническая картина развивается в возрасте 40—50 лет и характеризуется мозжечковой атаксией, расстройствами глотания и фонации, прогрессирующей на протяжении от 6 до 10 лет деменцией (средняя продолжительность болезни 50 мес), после чего больной умирает. Морфологически заболевание имеет сходство с болезнью Альцгеймера.