Искра жизни. Электричество в теле человека
Шрифт:
В процессе совместной работы мы показали, что мутации АТФ-зависимых калиевых каналов вызывают диабет потому, что держат канал в открытом состоянии, блокируют электрическую активность и секрецию инсулина. Но главное, оказалось, что дефектные каналы закрываются под действием препаратов из группы производных сульфонилмочевины, которые эффективно применяются уже более полувека для лечения диабета 2-го типа (диабет зрелого возраста) и которые, как было известно, закрывают нормальные АТФ-зависимые калиевые каналы.
В прошлом пациентам с врожденным диабетом назначали инъекции инсулина, поскольку по симптоматике их заболевание походило на необычно раннюю форму диабета 1-го типа (ювенильный диабет). При этом заболевании бета-клетки разрушаются самим организмом, и впрыскивание инсулина на протяжении всей жизни просто необходимо. В результате лечение Джеймса и
Редко какому исследователю выпадает счастье увидеть, как результаты его работы становятся клинической практикой, и еще реже удается встретиться с людьми, жизнь которых они изменили. Мне в этом смысле очень повезло. Словами невозможно выразить чувства и переживания, возникающие при встрече с детьми и семьями, которым помогла твоя работа. Ну вот, например, миловидная девочка-подросток говорит: «Благодаря вам я могу носить платье». «Почему?» — не понимаю я. «Теперь, — отвечает она, — мне не нужен ремень на поясе юбки или брюк, чтобы крепить к нему дозатор инсулина». Дозатор инсулина, быстро соображаю я, это страшно неудобная штука. С ним не поплаваешь и не поныряешь в удовольствие в теплом море — каждый раз его приходится снимать, а потом подсоединять. А потом, он безнадежно портит фигуру, если надеть что-нибудь обтягивающее. Таблетки устраняют эту проблему и позволяют отказаться от болезненных инъекций. Но у этого метода есть и более серьезные преимущества. По невыясненным пока причинам (мы, конечно, занимаемся этим вопросом) сульфонилмочевина дает намного более устойчивый уровень глюкозы в крови, чем инсулин. Сильные колебания концентрации сахара в крови уходят в прошлое, и гипогликемические приступы становятся значительно более редким явлением (а в некоторых случаях практически исчезают). К тому же понижается средний уровень сахара в крови, а вместе с ним и риск диабетических осложнений (почечная недостаточность, сердечная недостаточность, слепота и ампутация конечностей).
Страдающие неонатальным диабетом и их семьи восприняли новый метод лечения как чудо. Однако ничего сверхъестественного в нем не было — только чистая наука. Это понимание того, как ионные каналы регулируют электрическую активность бета-клеток поджелудочной железы и, таким образом, секрецию инсулина, позволило больным отказаться от инъекций и дозаторов инсулина и перейти на прием таблеток. Лишь более ясное представление о механике электрической активности нервных и мышечных клеток дало возможность найти более действенные методы борьбы с их неврологическими проблемами.
Все знают, что электричество приводит в действие машины, гораздо менее известно, что это же самое можно сказать о нас самих. Ваша способность читать и понимать написанное, видеть и слышать, думать и говорить, шевелить руками и ногами и даже осознавать собственное «Я» обусловлена электрическими явлениями, происходящими в нервных клетках мозга и в клетках мышечной ткани конечностей. Электрическая активность в клетках инициируется и регулируется ионными каналами. Эти малоизвестные, но критически важные белковые образования есть в каждой клетке нашего тела и в каждой клетке всех организмов на Земле. Они регулируют наши жизненные процессы с момента зачатия и до последнего вздоха. Ионные каналы являются в подлинном смысле «искрой жизни», поскольку от них зависят все без исключения аспекты нашего поведения. Активность ионных каналов лежит в основе всего — от движения хвостика сперматозоида до сексуального влечения, биения сердца, желания съесть еще одну конфетку и ощущения солнечного тепла кожей. Учитывая их вездесущность и функциональную важность, стоит ли удивляться тому, что действие массы медицинских препаратов нацелено на регулирование активности этих крошечных молекулярных механизмов, а нарушение функционирования ионных каналов становится причиной многих болезней человека и животных. Свиньи, которых тремор приводит к гибели, козы, столбенеющие и теряющие равновесие при испуге, люди, страдающие фиброзно-кистозной дегенерацией, эпилепсией, нарушением сердечного ритма и (как и я) мигренью, — все они жертвы дисфункции каналов.
В Музее современного искусства в Париже есть необычный памятник ученым и естествоиспытателям, внесшим вклад в открытие электричества.
Величественная картина Дюфи прославляет ученых и инженеров, определивших облик нашего сегодняшнего мира, — Ампера, Архимеда, Ома, Фарадея, Франклина, Эдисона и других. Однако существует еще плеяда менее известных ученых, последователей Гальвани, открывателя «животного электричества». Им мы обязаны существованием лекарств и технологий, которые ныне воспринимаются в больницах как нечто само собой разумеющееся, а также знаний о том, как наш организм функционирует. Именно им посвящается эта книга. В ней раскрывается процесс развития наших представлений о животном электричестве и их связь с углубляющимся пониманием природы самого электричества, объясняется происхождение электричества в организме и излагаются драматические, захватывающие, а иногда трагические истории о том, что случается, когда разлаживаются тонкие механизмы. Что происходит во время сердечного приступа? Можно ли действительно умереть от страха? Почему некоторые не могут остановиться, когда едят бананы? Что в действительности делает ботокс? Почему электрический угорь может ударить током? Как летучие мыши-вампиры отыскивают свои жертвы? Можно ли утверждать, что один человек воспринимает красный цвет точно так же, как и другой?
Настоящая книга дает ответы на эти и другие вопросы. Она объясняет, как работают ионные каналы и как они дают начало электрической активности нервной и мышечной ткани. Из нее вы узнаете, что ионные каналы являются нашими окнами в мир и что все наши чувственные восприятия — от наслаждения квартетом Моцарта до определения точки, где теннисный мяч коснется земли, — зависят от их способности преобразовывать информацию от органов чувств в электрические сигналы, которые могут интерпретироваться мозгом. В ней мы рассмотрим, что происходит, когда человек засыпает или теряет сознание, и обсудим, как более глубокое понимание электрической активности мозга сказывается на объяснении связи между интеллектом и мозгом.
По существу в книге написана почти детективная история об особой разновидности белковой материи — ионном канале, — которая переносит нас из античной Греции на передний край современных исследований. Во многом это рассказ о сегодняшнем дне. Хотя о воздействии статического электричества и молнии на живой организм известно уже не первый век, лишь в последние десятилетия ученые смогли открыть ионные каналы, разгадать их функции и впервые увидеть прекрасную, тонкую и невероятно сложную структуру. Книга, помимо прочего, панегирик тем уникальным белкам, которые захватили мое воображение еще в молодости и не отпускают меня до сих пор. Это всепоглощающая страсть моей жизни. Выражаясь высоким слогом Уолта Уитмена[3], «о теле электрическом я пою».
Глава 1 Эпоха чудес
Я нахожусь под огнем критики двух расположенных на разных полюсах сект — ученых и невежд. И те и другие насмехаются надо мной и называют меня «повелителем танцующих лягушек», но я знаю, что открыл одну из величайших сил природы.
Луиджи Гальвани1
«В одну из ненастных ноябрьских ночей я наконец подошел к завершению моих трудов. Едва сдерживая волнение, я расставил вокруг приборы, с помощью которых можно было вдохнуть искру жизни в бесчувственное тело, лежавшее у моих ног. После полуночи прошел час, дождь уныло барабанил в окно, свеча почти догорела, когда в ее неверном свете я увидел, как открылись мутные желтые глаза, как существо начало дышать и судорожно подергивать конечностями». Так Виктор Франкенштейн в романе Мэри Шелли «Франкенштейн», вышедшем в 1818 г., описывал создание монстра.