Неотложные состояния у детей. Новейший справочник
Шрифт:
Используются также ферронал (железа глюконат) – таблетки по 300 мг, назначают по 1–3 таблетки в сутки; ферронат (железа фумарат) – суспензия 1 мл содержит 30 мг железа, детям до 2 лет – по 2 мл 1 раз в сутки, от 2 до 5 лет – по 5 мл 2 раза в сутки, старше 6 лет – по 5 мл 3 раза в сутки; ферлатум; железо плюс; ферроплекс; феррум лек и др.
Глава 10 Рахит. Спазмофилия
Рахит
Рахит – заболевание, возникающее в результате несоответствия между высокой потребностью растущего организма ребенка в фосфорно-кальциевых солях и недостаточной мощностью систем, обеспечивающих
Долгое время рахит рассматривался только как гиповитаминоз D. В настоящее время известно, что причиной нарушения фосфорно-кальциевого обмена, кроме недостаточного поступления витамина D с пищей, могут быть и нарушения всасывания витамина D в кишечнике, нарушения функций ферментных систем печени и почек, участвующих в биосинтезе активных форм витамина D, недостаток белков, транспортирующих активные формы витамина D, нарушение транспорта ионов кальция, обмена магния, селена, меди и др.
Витамин D2 (эргокальциферол), поступающий в организм с пищей и всасывающийся в тонком кишечнике в присутствии жира и желчи, и витамин D3 (холекальциферол), образующийся в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей, транспортируются в печень, где под воздействием ряда ферментов превращаются в гидрокальциферол 25 (ОН)D2 и гидрохолекальциферол 25 (ОН)D3 – активные метаболиты, которые с помощью специального белка переносятся в почки. В почках под воздействием фермента α1-гидролазы образуются наиболее активные метаболиты витамина D: 1,25 (ОН)2D2 – дигидроэргокальциферол и 1,25 (ОН)2D3 – дигидрохолекальциферол, способствующие всасыванию кальция и фосфора в кишечнике, и метаболит 24,25 (ОН)D3, способствующий отложению фосфорно-кальциевой соли в костную ткань.
Фактором, регулирующим синтез 1,25 (ОН)2D, является концентрация в крови кальция и фосфора. Схематически этот процесс можно представить следующим образом: снижение концентрации кальция в крови – увеличение секреции паратиреоидного гормона – повышение образования в почках 1,25 (ОН)2D – увеличение всасывания кальция в кишечнике, увеличение реабсорбции его в почках – повышение концентрации кальция в крови – уменьшение секреции паратиреоидного гормона – снижение образования 1,25 (ОН)2D.
Щитовидная железа продуцирует гормон тиреокальцитонин, который является антагонистом паратгормона.
Таким образом, в регуляции фосфорно-кальциевого обмена большая роль принадлежит железам внутренней секреции.
Этиология. Существуют три формы рахита: экзогенный, эндогенный и рахит при сочетании экзогенных и эндогенных факторов.
Экзогенный рахит развивается у детей раннего возраста вследствие гиповитаминоза D или недостаточности ультрафиолетового облучения (УФО) кожи – это так называемый витамин D-дефицитный рахит . Алиментарно-зависимый рахит возникает при недостатке в рационе ребенка белка, минеральных веществ, поливитаминов. Ятрогенный рахит развивается при антисудорожной терапии (при длительном применении фенобарбитала, дифенина – веществ, нарушающих образование метаболитов витамина D).
Эндогенный рахит – витамин D-зависимый и витамин D-резистентный рахит. В эту группу входят генетически детерминированные заболевания, протекающие с нарушениями обмена кальция и фосфора и развитием деформации костей (врожденный псевдодефицитный витамин D-зависимый рахит, врожденный гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит или фосфатдиабет, болезнь Де-Тони – Дебре – Факони, почечный тубулярный ацидоз).
Патогенез. Гиповитаминоз D приводит к понижению всасывания кальция и магния в кишечнике, развивается гипокальциемия, вызывающая увеличение секреции паратгормона. Это способствует мобилизации кальция из костной ткани. Недостаток витамина D вызывает также нарушение оссификации костей, дифференцировки костной ткани, развития хрящевой ткани. Снижается реабсорбция фосфатов в почках, развиваются фосфатурия и гипофосфатемия, возникает уменьшение реабсорбции аминокислот.
Полигиповитаминоз и нарушение обмена микроэлементов ведут к нарушению окислительно-восстановительных процессов, развитию ацидоза.
В результате нарушения углеводного обмена уменьшается образование лимонной кислоты, механизм действия которой подобен витамину D, а ее недостаток усугубляет проявление рахита.
Таким образом, в патогенезе рахита имеют значение поливитаминная, полиминеральная недостаточность, нарушение функции эндокринной системы, обмена веществ, имеющие своим следствием изменения в строении костной ткани, функции центральной нервной системы, мышечной системы и внутренних органов.
Клиника. Различают начальный период рахита, период разгара, период репарации и выздоровления.
Начальный период длится от 1,5–2 недель до 2 месяцев. Он характеризуется появлением следующих симптомов: беспокойство, раздражительность, нарушение сна, потливость, облысение затылка, податливость краев большого родничка. Содержание кальция в сыворотке крови нормальное (2,5–2,9 ммоль/л), содержание фосфора нормальное (1,25–2,26 ммоль/л) или несколько снижено. Щелочная фосфотаза нерезко повышена.
Период разгара («цветущий рахит») продолжается от 3 до 6 месяцев. Для него характерны костные изменения (краниотабес, деформация костей черепа, грудной клетки, конечностей), мышечная гипотония, разболтанность суставов, нарушение прорезывания зубов, отставание в психомоторном развитии, изменение внутренних органов. В сыворотке крови понижено содержание кальция и фосфора, а щелочной фосфотазы – резко повышено.
Для периода репарации характерны постепенное восстановление нормального тонуса мышц, отсутствие прогрессирования костных изменений, исчезновение явлений остеомаляции, ликвидация симптомов поражения нервной системы, улучшение психомоторного развития ребенка. В сыворотке крови содержание кальция нормально или нерезко снижено, содержание фосфора нормально или нерезко повышено, содержание щелочной фосфатазы нормально.
По выраженности клинических симптомов различают рахит I, II и III степени, по течению – острый, подострый и рецидивирующий.
Острое течение рахита наблюдается у детей первых месяцев жизни, не получивших своевременную профилактику, а также у недоношенных детей. При остром течении преобладает процесс остеомаляции.
Подострое течение рахита развивается у детей во втором полугодии жизни на фоне недостаточных профилактики или лечения. В клинике преобладают симптомы остеоидной гиперплазии (развитие реберных «четок», «браслетов» на руках и др.).
Рецидивирующее течение рахита наблюдается у детей в возрасте 10–12 месяцев или после 1 года, при нарушении профилактики и лечения рахита, у часто болеющих детей, живущих в неблагоприятной санитарно-гигиенической и социальной среде.
Дифференциальный диагноз витамин D-дефицитного рахита проводится с витамин D-зависимым рахитом, который выявляется в 5–6-месячном возрасте и для которого характерны прогрессирование болезни, несмотря на лечение, выраженное отставание статических функций и мышечная гипотония, после года появление искривления костей голеней.