Семейная энциклопедия здоровья
Шрифт:
Этиология и патогенез
Причиной развития заболевания является дегенеративный процесс в нервной ткани, истинная причина возникновения которого еще не известна. Некоторые исследователи считают данное заболевание следствием инфекционно-токсического поражения, вызываемого фильтрирующимся вирусом, характеризующимся большой нейротропностью. Следует отметить, что данное заболевание – сравнительно редкая болезнь.
Вообще патогенез амиотрофического бокового склероза связан с проблемой патогенеза так называемых системных заболеваний нервной системы
На сегодняшний день предполагается, что при различного рода заболеваниях патогенез развития амиотрофического бокового склероза различен, что зависит от особой прикрепленности вируса или токсина к определенным нервным образованиям; от специфики кровоснабжения определенных участков; особенностей лимфообращения в центральной нервной системе, лимфообращения в позвоночном канале; от малой эндогенной резистентности некоторых систем; характера распространения возбудителей болезни и их токсинов (гематогенного, лимфогенного, неврогенного).
Клиническая картина
Симптомами заболевания являются спастические параличи конечностей, вялые параличи конечностей, мышечные атрофии и бульбарные симптомы. Начало болезни, как правило, характеризуется поражением верхних конечностей. Появляется слабость одной руки, более выраженная в дистальных отделах. При этом тонус мышц парализованной конечности повышен, сухожильные и периостальные рефлексы также повышены, их рефлексогенная зона значительно расширена. Слабость конечности прогрессирует постепенно.
Также при спастическом парезе довольно быстро появляется атрофия мышц, ранее всего – мелких мышц кисти. В результате кисть при данном заболевании приобретает форму обезьяньей или птичьей лапы. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания атрофия распространяется на мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, грудной клетки. В атрофирующихся мышцах ясно видны фасцикулярные подергивания, которые отмечаются и там, где еще нет ясных атрофий. Вышеописанная симптоматика, как правило, симметрична, и только в начальных фазах заболевания можно отметить более или менее выраженную асимметрию в интенсивности поражения обеих рук.
В дальнейшем отмечается развитие пареза и мышечной гипертонии нижних конечностей. В результате этого походка делается спастической или спастико-паретической. Коленные и ахилловы рефлексы резко повышаются, их рефлексогенные зоны расширены. В связи с этим появляются патологические рефлексы. Довольно быстро парез конечностей нарастает, причем на руках элементы спастического пареза все больше подавляются симптомами вялого пареза; гаснут сухожильные рефлексы, снижается мышечный тонус, углубляется атрофия мышц.
Симптомом амиотрофического бокового склероза являются и бульбарные проявления, которые нередко отмечаются с самого начала заболевания. Для бульбарных проявлений характерно расстройство жевания, глотания, артикуляции речи, фонации. Дужки мягкого неба вяло свисают, подвижность их ограничена, голос приобретает носовой оттенок или делается афоничным, речь переходит в шепот, исчезает рефлекс мягкого неба. В результате больной поперхивается при еде, давится пищей, жидкость вытекает обратно через нос. Достаточно часто обнаруживается похудание трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц, фасцикулярные подергивания в них, низкое состояние плеча, ограничение объема и силы движений головы.
Жевательная мускулатура также атрофируется, отвисает нижняя челюсть, изо рта вытекает слюна. Поражение ядер лицевого нерва вызывает затруднение мимических движений. Что касается круговой мышцы рта, то она страдает больше. Несколько позднее вовлекается и верхнелицевая мускулатура – сглаживаются складки лба, возникает паралитический лагофтальм.
В такой ситуации требуется перевод больного на искусственную вентиляцию легких, после чего отмечается неуклонное распространение процесса вверх по стволу с выключением всех моторных ядер, в том числе ядер двигательных нервов глаз. Часто отмечаются фасцикулярные подергивания в мышцах подбородка, губ. Речь в связи с этим невнятная, дизартричная. В поздних стадиях нередко наблюдается полная анартрия. Глазные мышцы в большинстве случаев не страдают. Во многих случаях констатируются псевдо-бульбарные расстройства. Нижнечелюстной рефлекс долго остается повышенным, резко выражены явления орального автоматизма. Брюшные рефлексы нормальны в начале болезни, потом снижаются и могут совершенно угаснуть. Важно отметить, что при тяжелых нарушениях со стороны двигательной сферы чувствительность обычно совершенно не расстроена. Иногда на ранних стадиях болезни отмечаются боли и парастезии. Тазовые органы функционируют нормально, лишь изредка наблюдается затрудненное мочеиспускание. Координация движений сохранена. Психика обычно не страдает.
Данное заболевание проявляется изолированным псевдобульбарным параличом с резким повышением нижнечелюстного и глоточного рефлекса и насильственным смехом и плачем. Язык уменьшен в размерах из-за гипертонии мышц и не имеет фасцикуляций. В дальнейшем рефлексы также снижаются, а затем вовсе исчезают. В других случаях, наоборот, первоначально превалирует нарушение центральных мотонейронов, что проявляется изолированным спастическим парезом ног и лишь позднее осложняется атрофиями, фасцикуляциями и бульбарными нарушениями.
Лечение
Лечение заболевание направлено на устранение имеющихся симптомов: выполняется массаж мышц, применяются витамины и другие общеукрепляющие препараты. Важны препараты, улучшающие кровообращение и метаболизм тканей (прозерин, ноотропил). Также применяются препараты, снижающие тонус и спастические явления (элениум, седуксен и т. п.). В случаях развития грубых нарушений глотания устанавливается зонд для подведения питания, а в тяжелых случаях больной переводится на аппарат искусственной вентиляции легких.
В качестве средств, улучшающих кровообращение и уменьшающих симптомы проявления заболевания, возможно применение средств фитотерапии, таких как настои женьшеня, элеутерококка, шиповника, а также средств апитерапии – маточного молочка, цветочной пыльцы. Тем не менее прогноз заболевания неблагоприятный, средства народной медицины могут только снизить симптоматику и кратковременно улучшить состояние больного.
Маточное молочко ежедневно следует принимать по 25 мг 2–4 раза в день в течение 2–4 недель.