Учебник по урологии
Шрифт:
Фруктоземия состоит н непереносимости больным фруктозы вследствие недостаточности фермента фруктозо-I -фосфат-альдолазы в печени, почках, слизистой оболочке кишечника. Возникшая при этом фруктозурия сопровождается протеи ну рией и аминоацидурией. В кропи накапливаются фруктоза и продукты ее обмена, обладающие токсическими свойствами.
Среди изменений кальциево-фосфорного обмена (рахитоподоб-ные заболевания) основным является синдром де Тони — Деб ре—Фа и кони — наследственная тубулопатия, представляющая собой сочетаниое нарушение реабсорбции аминокислот, глюкозы и фосфатов. Клинически этот синдром проявляется как рахит или остеомаляция. В отдельных случаях может быть нарушена реабсорбцин воды, натрия, калия, уратов, белка. Синдром называют также
Патогенез. Многочисленные факторы, способствующие образованию камней почек на фоне тубулопатии, можно разделить на экзогенные и эндогенные, а последние — на общие (свойственные всему организму) и местные (связанные непосредственно с изменениями в почке).
К экзогенным патогенетическим факторам относят климатические и геохимические условия, особенности питания и т„ д.
Более широкое распространение нефролитиаза в определенных географических зонах подтверждает значение климатических условий в его происхождении. Несомненную роль играют температура и влажность воздуха, характер почвы, состав питьевой воды и насыщенность ее минеральными солями, флора и фауна. Установлено, что у жителей жарких стран в результате усиленного пото-
отделения и обезвоживании организма повышается концентрация мочи, что может способствовать к'амнеобразованию.
Географические условия определяют характер питания населения, который в свою очередь -влияет на состав мочи и .ее рН. Растительная и молочная пища способствует ощелачиванию мочи, мясная — ее окислению. Питьевая вода, перенасыщенная известковыми солями, уменьшает кислотность мочи и вызывает избыток в организме солей кальция.
Распространенность почечнокаменной болезни среди населения Заполярья объясняют полигиповитаминозом, недостатком ультрафиолетовых лучей и преобладанием в рационе мясной и рыбной пищи.
Следовательно, в формировании эндемических очагов уролитиаза экзогенные факторы шрают немаловажную роль, однако несомненное значение в возникновении нефролитиаза принадлежит и состоянию организма человека — эндогенным патогенетическим факторам.
Особое место среди эндогенных факторов, способствующих развитию нефролитиаза, занимает гиперфункция околощитовидных желез (гиперпаратиреоидизм), вызывающая нарушение фосфорно-кальциевого обмена.
Г и п е р п а р а т и р е о и д и з м приобретенное заболевание. Известно, что экскреция фосфатов находится под контролем околощитовидных желез. Паратиреоидный гормон (паратгормон) играет двоякую роль в кальциевом обмене. С одной стороны, он усиливает выделение фосфора и уменьшает его реабсорбцню в канальцах, с другой — усиливает выделение солей кальция из костной ткани. Экскреция фосфатов увеличивается пропорционально повышению уровня паратгормона в крови. Потеря фосфатов приводит к мобилизации из костей соединений фосфора. Поскольку последние являются одновременно солями кальция, происходит освобождение кальция и повышение его концентрации в крови и моче. Появляется фосфатурин.
Различают первичный и вторичный гиперпаратиреоидизм. Первичный гиперпаратиреоидизм (аденома околощитовидных желез) характеризуется высоким уровнем кальция в крови и моче, фосфатурией, повышением активности щелочной фосфатазы, полиурией, снижением концентрационного процесса в почке. Частота первичного гиперпаратиреоидизма у больных нефролитиазом невысокая (1 —2 %). Вторичный, или компенсаторный, гиперпаратиреоидизм является следствием воспалительного процесса а почках. Однако его наблюдают и при асептическом нефролитиазе, а также при тубулопатиях, не сопровождающихся пиелонефритом. Эти поражения почки вызывают нарушение реабсорбции фосфатон и кальция в почечных канальцах, что в свою очередь приводит к компенсаторному усилению функции около-щитовидной железы, гормон которой обусловливает вымывание фосфатов и кальция из костей. Вторичный гиперпаратиреоидизм характеризуется гипокальциемией.
299
Частота вторичного гиперпаратиреоидизма высокая и составляет у больных нефролитиазом около 40 %, а при коралловидных камнях почки — около 70 %. Вторичный гиперпаратиреоидизм сопровождает тубулопатии у родственников 6 % больных.
Повышенное содержание кальция в сыворотке крови возникает также при травме кости, остеомиелите, остеопорозе, периферическом неврите, в связи с чем эти заболевания часто осложняются почечнокаменной болезнью.
К эндогенным факторам, способствующим возникновению мочекаменной болезни, относятся также нарушения нормальной функции желудочно-кишечного тракта (хронический гастрит, колит, язвенная болезнь). Это объясняется влиянием гиперацид-ного гастрита на кислотно-основное состояние организма, а также' уменьшением выведения из тонкой кишки и связывания в ней кальциевых солей. Большое значение имеет и нарушение барьерных функций печени. Определенное значение в патогенезе камнеобра-зования у детей придается желудочно-кишечным заболеваниям, особенно дизентерии и токсической диспепсии, сопровождающихся длительным обезвоживанием организма ребенка. Мочекислый инфаркт новорожденных, при котором соли мочевой кислоты (не успевающие выводиться почками) осаждаются в почечных сосочках, нередко может служить началом образования конкрементов.
Наконец, важную патогенетическую роль при нефролитиазе играют местные эндогенные факторы — изменение нормального состояния почки и мочевых путей, прежде всего факторы, приводящие к застою мочи, нарушению секреции и реабсорбции составных ее элементов, развитию мочевой инфекции.
Ухудшению уродинамики способствуют врожденные аномалии почек (удвоение и дистопия почки, подковообразная почка, невро-генпый мочевой пузырь при спинномозговой грыже, первичном и вторичном пузырпо-мочеточпиковом рефлюксе у детей и т. д.), клапаны и сужения мочеточников, беременность и др. Приобретенные заболевания, вызывающие нарушение оттока мочи из почки (гидронефроз, стриктуры мочеточника, нефротуберкулез и др.), нередко осложняются образованием в ней камней.
Камнеобразованию способствует также замедление почечного кровотока, что обусловливает аноксию и некроз почечного эпителия. К этому приводят травма почки, шок, кровотечение.
Важную роль в развитии почечнокаменной болезни отводят воспалительному процессу в почке. Он способствует возникновению различных изменений функций почечной паренхимы и состояния слизистой оболочки чашечно-лоханочной системы, нарушению поверхностного натяжения между ней и мочой, вследствие чего развивается явление адсорбции. В связи с этим пиелонефрит, часто наслаивающийся на врожденные и приобретенные тубулопатии (энзимопатии), играет весьма важную роль в камнеобразо-вании. Это подтверждается исследованиями, в которых установлено наличие бактерий в ядре удаленных у человека мочевых камней. Ряд микроорганизмов (стафилококк, протей, синегнойная палоч-
ка) обладает способностью расщеплять мочевину мочи, что приводит к ее ощелачиванию и выпадению в осадок солей — фосфатов. Инфекция способствует образованию камня, особенно в случаях возникновения застоя мочи, обусловленного у детей тугим пеленанием в нефизиологическом положении, обычаями носить за спиной, длительной иммобилизацией при тяжелых ожогах, травмах и т. д. Таким образом, мочевая инфекция является, несомненно, одним из важных факторов камнеобразования, особенно велика ее роль в образовании фосфатных камней, тогда как в образовании у ратных и оксалатных камней почек большое значение имеют общие метаболические нарушения в организме.