Внутренние болезни

Мышкина Алла Константиновна

В I периоде бессимптомного течения жалоб нет. Фракция выброса снижена до 35 %, конечный диасто-лический размер левого желудочка 6,5 см.

Во II периоде прогрессирующего поражения миокарда появляются симптомы хронической сердечной недостаточности – НК I–II стадии. Фракция выброса 35–25 %, конечный диастолический размер левого желудочка 7–7,5 см.

В III периоде развернутых клинических проявлений появляется клиника тотальной сердечной недостаточности – НК ИБ-III, выраженная кардомегалия.

Летальность высокая от застойной

сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений.

В IV периоде стабилизации наступает полная или значительная регрессия отеков, венозного застоя с прогрессированием собственно признаков недостаточности кровообращения.

В V терминальном периоде наступает выраженная дистрофия всех внутренних органов, ишемиче-ское поражение печени, почек, дисциркуляторная энцефалопатия, снижение массы тела, возможны рецидивирующие тромбоэмболии.

Диагностическое исследование. Проведение биохимического исследования крови (диспротеине-мия, гипоальбуминемия при застойной сердечной недостаточности).

ЭКГ-исследование выявляет нарушения ритма проводимости. Проводятся суточное мониторирова-ние ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ (отмечается дилатация всех полостей сердца, в основном левого желудочка, снижение фракции выброса, признаки сердечной недостаточности).

Лечение. При наличии мерцательной аритмии та-хисистолической формы, симптомах левожелудочко-вой недостаточности используются сердечные глико-зиды (дигоксин).

в-блокаторы назначаются после стабилизации состояния сердечными гликозидами и диуретиками. Применяются калийсберегающие диуретики.

Благоприятное воздействие на пред– и постнагрузку с последую-щим улучшением гемодинамики оказывают ингибиторы АПФ, используются нитросорбид, кордарон, антикоагулянтная терапия, ультрафильтрация крови для уменьшения застоя.

Течение. Быстрое прогрессирование (1–1,5 года), медленное прогрессирование или рецидивирующее.

Прогноз. Неблагоприятный.

19. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции. Гипертрофия чаще бывает асимметричной с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки, не связана с усиленной работой сердца.

Патогенез. Асимметричная гипертрофия перегородки приводит к динамической, затем фиксированной обструкции пути оттока из левого желудочка. Способность миокарда к расслаблению снижается. Ухудшается диастолическая функция левого желудочка вследствие перегрузки цитоплазмы кардиомиоцитов кальцием и снижения эластических свойств миокарда.

Клиника. Отмечаются одышка, усиливающаяся при физическом напряжении, боли в области сердца, мышечная слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания. Заболевание может протекать бессимптомно или по вегетоди-стоническому типу.

При аускультации на верхушке и в точке

Боткина выслушивается систолический шум большой вариабельности.

Диагностическое исследование. При ЭКГ-исследовании выявляются признаки гипертрофии левого желудочка; возможно появление атипичных зубцов Q – глубоких, узких в отведениях II, III, аУР, V4, V5. Возможны признаки синдрома WPW, нарушения реполя-ризации, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т.

Для обнаружения желудочковых тахикардий, фибрилляций предсердий проводят суточное мониториро-вание ЭКГ по Холтеру.

ЭхоКГ-исследование выявляет изменения в толщине межжелудочковой перегородки, которая может достигать 1,7–2 см и более.

Лечение. Назначаются b-адреноблокаторы вбольших дозах, которые увеличивают наполнение левого желудочка, уменьшают градиент давления и оказывают антиаритмическое действие.

Используются блокаторы кальциевых каналов. Ве-рапамил оказывает отрицательный инотропный эффект на миокард, назначается по 40–80 мг 3–4 раза в день. Длительное лечение этим препаратом может привести к угнетению автоматизма, ухудшению ат-риовентрикулярной узловой проводимости, избыточному отрицательному инотропному действию. Нельзя назначать препарат при большом наполнении левого желудочка, при ортопноэ, ночной пароксизмальной одышке.

Нифедипин нецелесообразен, так как он увеличивает градиент давления из-за выраженного сосудорасширяющего эффекта (синкопальные состояния).

Используются антиаритмические препараты. Кор-дарон назначается при желудочковых аритмиях: в первую неделю по 600–800 мг/сутки, затем по 150–400 мг ежедневно с двухдневным перерывом каждую неделю. Эффект от применения препарата наступает через 1–2 недели и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены. Дизопира-мид показан при наджелудочковых и желудочковых тахикардиях.

Ограничиваются физические нагрузки, при инфекциях проводится своевременная антибиотикотерапия.

В лечении противопоказаны кардиотонические средства, диуретики, нитраты, вазодилататоры.

Из хирургических методов лечения используется иссечение части межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана.

Течение. Относительно благоприятное, прогрессирует медленно.

Прогноз. Неблагоприятный.

20. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия – снижение растяжимости миокарда с ограничением наполнения левого желудочка, уменьшением ударного объема и развитием сердечной недостаточности. В группу, имеющую эти сипмтомы, входят заболевания с облитерацией полостей желудочков, явлениями атриовентрикулярной регургитации, пристеночным тромбозом.

Этиология. Заболевание встречается крайне редко, часто рассматривается как осложнение эндомио-кардиальной (эозинофильной) болезни (фибропласти-ческий миокардит Леффлера) и эндокардиального фиброза, фиброэластоза.