Журнал «Вокруг Света» №5 за 2004 год

Выражение «белая ворона» давно уже стало метафорой, которая означает резкое отличие того или иного человека от окружающих. В действительности совершенно белых по окрасу особей можно увидеть в стае темных ворон, грачей или галок. И врановые птицы в природе не исключение – «белые вороны» время от времени встречаются среди многих видов животных. Такие особи получили название альбиносов, произошедшее от латинского слова «albeus», что в переводе и означает «белый».

Причина

альбинизма заключается в том, что в организме таких животных не вырабатываются пигменты, известные под общим названием меланинов (от греческого «melanos» – «черный»). Строго говоря, только часть их полностью соответствует этому названию и имеет действительно темные – от коричневого до черного – цвета. Цвет других (содержащих серу) меланинов варьирует в широком диапазоне – от желтого до красного. Хотя существуют у животных и другие типы пигментов, именно концентрация, соотношение и особенности взаимного расположения гранул разных меланинов в кожном покрове и его производных (шерсти, перьях, чешуе, когтях) и создают все великое разнообразие окраски представителей животного мира.

Молекулы меланинов представляют собой органические полимерные соединения очень сложной структуры. За «производство» их у птиц и млекопитающих отвечают лежащие в коже клетки меланоциты. Меланины образуются в них в результате цепочки последовательных биохимических реакций, продукт каждой из которых является субстратом для синтеза следующего вещества. Ключевая стадия этого процесса – превращение аминокислоты тирозина в диоксифенилаланин (предшественник меланина). Эту реакцию запускает особый белок-катализатор – фермент тирозиназа, структура которого зашифрована в определенной последовательности нуклеотидов на одном из участков молекулы ДНК, то есть в гене. В случае ошибок, возникающих при передаче генетической информации, последовательность нуклеотидов в гене нарушается и появляются мутантные гены, вызывающие видоизмененную окраску покровов. Одной из мутантных модификаций гена тирозиназы является ген альбинизма, совершенно неспособный вырабатывать этот фермент.

Как известно, клетки тела животных и человека содержат парный набор генов, одна их половина получена от матери, другая – от отца. Гены, отвечающие за альтернативное проявление одного и того же признака, называются аллелями и располагаются в одном и том же участке (локусе) гомологичных хромосом. При этом одни гены, называемые доминантными, подавляют действие других, рецессивных. Нормальный ген тирозиназы является доминантным по отношению к гену альбинизма. Поэтому если в генетическом наборе особи имеется и тот, и другой ген, то синтез меланина идет до конца, и альбинизм внешне может никак не проявляться. Другое дело, если и от матери, и от отца индивид получил по гену альбинизма, то есть является гомозиготным по этому признаку. В этом случае меланин в его организме вырабатываться не будет. Получается, что белый цвет альбиносов – не окраска, а ее отсутствие. Настоящие, полные альбиносы одеты в белый шерстный или перьевой покров, у них белая кожа, чешуя, клювы, когти, рога и копыта, и даже глаза имеют красноватый оттенок, потому что через обесцвеченную радужку просвечивает пронизанная кровеносными капиллярами сосудистая оболочка глаза.

Стоит отметить, что приведенная выше схема возникновения альбинизма предельно упрощена, ведь за пигментацию покровов нередко отвечают не одна, а несколько аллелей генов, да и набор генов, составляющих одну аллель, может быть весьма велик, причем взаимоотношения между аллельными генами далеко не ограничиваются полным доминированием одного гена над другим. Однако вдаваться во все тонкости наследования окраски мы не будем. Отметим только, что в некоторых случаях наличие даже одного гена альбинизма может снижать выработку меланина, что ведет или к общему равномерному ослаблению интенсивности окраски, или к появлению отдельных неокрашенных пятен на теле. Таких животных называют неполными, или частичными, альбиносами.

Но альбиносы принципиально отличаются от диких животных, одетых в белоснежные одежды, «полученные» ими от природы в результате кропотливой работы естественного отбора. Полярные совы, лебеди шипуны и кликуны, белые чайки, зубатые киты белухи, белые медведи – вовсе не альбиносы. В организме этих животных меланинов

вырабатывается ровно столько, сколько необходимо для нормальной жизнедеятельности, и те ткани и органы, которые должны по замыслу природы содержать пигменты, у них интенсивно окрашены.

По данным медицинской статистики, приблизительно один из 20 тысяч человек (включая представителей негроидной расы) является белокожим, светловолосым и красноглазым альбиносом. Расчеты, произведенные на основании этих данных генетиками, показали, что сам по себе ген альбинизма у человека не является большой редкостью – приблизительно каждый 70-й из нас является его скрытым носителем.

Необычный облик животных-альбиносов и ореол тайны, окутывающий их происхождение, породили у разных народов немало мифов и легенд. Вспомнить хотя бы могучего белого быка, в образ которого согласно древнегреческим мифам перевоплощался сам Зевс, или белых слонов Таиланда, владеть которыми позволялось лишь особам королевской крови, или белую верблюдицу-мехари, унесшую от врагов пророка Магомета, или Белого Коня прерий, повелевавшего, по верованиям западноамериканских индейцев, несметными табунами мустангов… Как правило, герои всех этих легенд помимо предусмотренных жанром сверхъестественных способностей наделены невиданными силой и выносливостью. Однако если эти легенды и имеют под собой реальное основание, то, скорее всего, речь в них идет о животных белого окраса или частичных альбиносах. Полные же альбиносы в большинстве своем как раз отличаются пониженной жизнеспособностью и в природе безжалостно выбраковываются естественным отбором, поэтому далеко не всем удается выжить и дать потомство.

Лишенные маскирующей окраски и резко выделяющиеся среди своих сородичей, животные-альбиносы привлекают повышенное внимание хищников, становясь их жертвами в первую очередь, а вот хищники-альбиносы не могут незаметно подкрадываться к жертвам и добывать себе пропитание. Не стоит забывать и о том, что «импозантный» внешний вид играет важную роль в брачных отношениях не только людей, но и животных, так что блеклые самцы-альбиносы едва ли могут завоевать расположение самок своего вида, отдающих предпочтение интенсивно окрашенным самцам.

Альбинизм – не просто «косметический дефект». Являясь по своей сути генетически обусловленным нарушением обмена веществ, он часто приводит к множественным «поломкам» в отлаженной работе организма. Хорошо известно, что меланины, способные поглощать большую часть лучей солнечного спектра, играют роль фильтров, защищающих кожу от избытка солнечной радиации, в том числе и от смертельно опасных для клеточных структур и ДНК ультрафиолетовых лучей. Сравнительно недавно ученые, обратившие внимание на усиление пигментации кожи на месте заживающих ран и ожогов, доказали, что роль меланинов не сводится к фотозащите покровов. По всей видимости, они принимают деятельное участие в ликвидации последствий любого стрессового воздействия, нарушающего клеточный гомеостаз, и являются важной составной частью иммунной системы организма в целом. Необходим меланин и для нормальной работы таких важных органов чувств, как зрение и слух. Слой темного пигмента защищает светочувствительные клетки сетчатки и повышает четкость получаемого изображения, поглощая излишний свет и гася блики, отраженные от внутренней поверхности глаза. Во внутреннем ухе меланоциты содержатся в так называемой сосудистой полоске, вырабатывающей эндолимфу, заполняющую полость ушной улитки. Без них (или при их недостатке) эндолимфа изменяет свой ионный состав, что сказывается на остроте слуха. В той или иной степени плохо слышат и животные-альбиносы, и люди-альбиносы.

В ходе эмбрионального развития меланоциты закладываются в так называемом нервном гребне зародыша, из которого формируются большая часть костей и хрящей черепа, среднего уха, гортани, сенсорные клетки органов чувств. Поэтому нарушения в развитии меланоцитов нередко сопровождаются столь серьезными патологиями в строении тканей и органов, что эмбрионы-альбиносы погибают на ранних стадиях развития. Большинство же альбиносов, которым удается благополучно появиться на свет, чрезвычайно чувствительны к солнечной радиации, имеют проблемы со зрением и слухом и, как правило, погибают в довольно раннем возрасте от инфекций, с которыми не в состоянии справиться их ослабленная иммунная система.