Дети с синдромом Ретта

Автор неизвестен

– фиброгастроскопия может оценить последствия возникшего рефлюкса.

Причины возникновения рефлюкса могут быть различны:

– недостаточное сглатывание слюны не позволяет снизить кислотность в пищеводе;

– давление внутри брюшной полости, возрастающее от сокращений мышечной стенки живота, деформаций позвоночника и запоров, мешающих опорожнению желудка.

Иногда у людей с синдромом Ретта желудок не успевает опорожняться между приемами пищи. Перерывы между едой оказываются слишком короткими.

Последствия рефлюкса:

– эзофагит (заболевание пищевода, сопровождающееся воспалением его слизистой оболочки), который является причиной болей, возникающих по ночам и после еды, а также причиной кровотечений, которые могут привести к анемии;

– частые инфекционные заболевания легких и респираторные инфекции;

– кашель, усиливающий давление в брюшной полости, делает рефлюкс хроническим.

Способы борьбы с желудочно-пищеводным рефлюксом:

– предупреждение и лечение запоров (см. далее);

– предупреждение и лечение деформаций позвоночника;

– мышечное расслабление;

– удобная одежда (вещи не должны обтягивать талию);

– полусидячее положение после еды (как минимум в течение полутора часов);

– лечение, снижающее секрецию желудочного сока;

– возможно хирургическое лечение;

– соблюдение некоторых диетических ограничений: в случае язвенного эзофагита в период обострения необходимо установить диету с минимальным количеством волокон и кислот. Важно исключить все продукты, которые могут вызывать механическое (грубые волокна, плохо пережеванные куски пищи) или химическое (алкоголь, кофе, продукты, содержащие кислоты: лимон, уксус, фруктовые соки, сырые фрукты и овощи и т.д.) раздражение, поскольку такие продукты замедляют процесс опорожнения желудка. Данный режим питания должен быть ограничен во времени, так как из-за своего однообразия и недостатка необходимых элементов он может спровоцировать анорексию.

Запоры

Запоры – достаточно частое явление у людей с синдромом Ретта, особенно при малоподвижном образе жизни. Запоры могут стать причиной фекаломы и окклюзии (закупорки) кишечника, а также повышенного давления в брюшной полости. Все это провоцирует боли, дискомфорт и усиление рефлюкса.

Основные причины запоров:

– сниженная подвижность;

– побочный результат действия некоторых медицинских препаратов;

– недостаток питья и недостаток клетчатки в пище;

– неправильно подобранная консистенция пищи;

– неврологические заболевания.

Способы борьбы с запорами

– по возможности обеспечение максимальной продолжительности вертикального положения тела и более подвижного образа жизни;

– употребление достаточного количества жидкости;

– увеличение содержания клетчатки: бобовые (два раза в неделю), вареные или печеные зеленые овощи и фрукты (1 раз в день), супы (каждый день), сырые овощи и фрукты (два раза в день), компоты из чернослива (несколько раз в неделю);

– прием слабительных препаратов орально и ректально;

– массирование живота ладонью в области пупка по часовой стрелке.

Хорошее питание – это одна из основных физиологических потребностей. Помощь человеку должна быть направлена на создание для него комфортного режима питания, на улучшение физического состояния его организма и качества жизни, а также на более полную реализацию его потенциала здоровья и, как следствие, его интеграцию в обществе.

Нейромоторные

нарушения и ортопедические осложнения

Доктор Тьерри Рофидаль, врач-реабилитолог (Реймс)

Доктор Рофидаль предоставляет дополнительные сведения о нейромоторных и ортопедических нарушениях и делится с нами своим опытом работы с детьми в различных учреждениях.

Развитие движений у здорового ребенка

Новорожденный появляется на свет, будучи наделен двигательными способностями, которые позволяют ему адаптироваться к окружающему миру (функции опоры, вставания, равновесия, ходьбы и регуляции положения тела).

Состояние мышечного напряжения, которое позволяет человеку противостоять силе тяжести и сопровождает все движения, принято обозначать термином «мышечный тонус».

Благодаря врожденным двигательным способностям и последующему развитию мозга, двигательному опыту и связанному с ним восприятию внешнего мира, а также благодаря мотивации и педагогической или эмоциональной стимуляции, способность ребенка к передвижению развивается в определенной последовательности – от положения лежа к положению стоя и затем – к ходьбе. Эта последовательность и определяет уровни двигательного развития:

– переворот со спины на живот (отправная точка ползания);

– положение на четвереньках с опорой на ноги и предплечья;

– положение на коленях, при котором туловище удерживается вертикально – сначала с опорой на руки, а затем и без таковой;

– положение на коленях, когда одна нога выдвинута вперед, согнута в коленном и тазобедренном суставах и опирается на стопу;

– стабильное положение сидя, позволяющее туловищу выпрямляться, не теряя равновесия;

– положение на корточках, позволяющее передвигаться на четвереньках с опорой на четыре конечности;

– положение стоя с поддержкой сначала двумя руками, а затем одной;

– и, наконец, ходьба – поначалу с поддержкой за одну руку, затем – без поддержки.

Эти этапы двигательного развития следуют один за другим и запоминаются ребенком постепенно, по мере повторения. Первые опыты и попытки мало-помалу становятся навыком; формируется нормальная координация движений, то есть последовательность действий, структурированных во времени и пространстве в соответствии с поставленной целью.

Нарушения движений у ребенка с множественными нарушениями

Какова бы ни была сложность движений, мозг приводит в действие мышцы всего тела. Например, задача описать полукруг указательным пальцем правой руки требует двигательного участия также и левой ноги. Обучение навыкам координации движений (в любом возрасте) основывается на тех двигательных моделях, которые появляются с момента рождения и затем развиваются у ребенка в самом раннем возрасте.

Когда же из-за повреждения мозга врожденные двигательные способности нарушены, мышечные сокращения управляются абнормальными (патологическими) двигательными схемами. Мышечный тонус, противостоящий силе тяжести, изменен. При синдроме Ретта этот тонус чаще всего бывает повышен (в таких случаях говорят о гипертонусе); но он может быть также и понижен (тогда речь идет о гипотонусе). Эти отклонения провоцируют неправильные положения тела: некоторые движения вообще невозможны (частичный паралич), другие нарушены вследствие расстройства автоматической координации (например, тенденция к скрещиванию ног при ходьбе); наконец, какие-то произвольные движения влекут за собой патологические мышечные сокращения в других частях тела (например, движение рукой, закрывание рта или даже простая улыбка могут спровоцировать непроизвольные движения ног).

Эти патологические мышечные сокращения (синкинезии), возникающие как в состоянии покоя, так и при произвольных движениях или же спровоцированные внешней средой (эмоции, шум, страх), отрицательно сказываются на функционировании мышц, со временем ограничивая их способность к растяжению, и суставов. Это ведет к вывихам суставов и деформациям позвоночника, что в свою очередь вызывает быстро прогрессирующие ортопедические нарушения.

Ортопедические нарушения у детей с синдромом Ретта

Ортопедические нарушения – это осложнения, возникающие из-за двигательных нарушений; они могут быть настолько же различными, насколько различны те ситуации, следствием которых они являются. Асимметричные двигательные схемы вызывают быстропрогрессирующие деформации и ухудшение самочувствия человека с синдромом Ретта. Они мешают ходьбе, если человек способен ходить, искажают положение сидя и затрудняют нормальное функционирование некоторых систем организма, прежде всего – дыхательной и пищеварительной. Нарушения могут затрагивать все суставы, однако наиболее болезненными и плохо поддающимися лечению являются деформации тазобедренных суставов и позвоночника.

Вывих тазобедренного сустава

Вывих тазобедренного сустава – это нарушение соотношения между головкой бедренной кости и вертлюжной впадиной тазовой кости. Вывих развивается тем быстрее, чем хуже формируется сустав (дисплазия) из-за низкой подвижности во время роста.

Как только происходит смещение (центр бедренной кости должен находиться точно по центру впадины тазовой кости), в области тазобедренного сустава возникают боли. Это – следствие аномального давления, которое сначала разрушает хрящ, а затем довольно быстро и кость. В этом случае опора на стопу в положении стоя становится болезненной и навык ходьбы (если он есть) быстро теряется, а положение сидя становится дискомфортным.

Лечение должно быть направлено на профилактику вывиха путем поиска такого положения, в котором головка бедренной кости и вертлюжная впадина были бы правильно центрированы по отношению друг к другу. Такое положение часто достигается довольно сильным отведением ноги. Ребенок должен сидеть и стоять в такой позе для того, чтобы помочь мышцам и суставам правильно развиваться. В более сложных случаях ребенок должен спать ночью (в течение всего периода развития) в специально приспособленной шине, которая фиксирует необходимое положение (от груди до пят). Регулярное клиническое и рентгенологическое обследование позволяет проверить, достаточны ли эти меры.

Если в развитии наблюдаются ухудшения, то назначается хирургическое лечение. Если подвижность сустава не позволяет достичь правильного положения костей друг относительно друга, это означает, что мышцы слишком напряжены или спастичны. Лечение в этом случае проводится в виде локальных инъекций (препараты токсина ботулизма), путем пересечения нерва с целью вызвать паралич слишком напряженных мышц, а также путем хирургических операций (тенотомий) на сухожилиях для удлинения слишком напряженной мышцы. Если же, несмотря на правильную подвижность, сустав все же остается неправильно центрирован, это означает, что неправильна сама его форма (дисплазия). Лечение в этом случае состоит в исправлении деформаций кости путем остеотомии бедренной или тазовой кости.

Сколиоз

Сколиоз – это искривление позвоночника, обязательно предполагающее боковой изгиб. Речь идет о таком заболевании, которое прогрессирует в течение всего процесса развития и вступает в фазу сильного обострения в пубертатный период. Сколиоз может быть причиной болей, возникающих в позе стоя (нарушения в тазовой области, горбатость), болей при контакте между ребрами и подвздошным гребнем, при сильном сокращении мышц, вызванном искривлением, и, наконец, болей, возникающих в процессе пищеварения и связанных с давлением, оказываемым на органы брюшной полости. Если затронут грудной отдел позвоночника, то сколиоз также может спровоцировать недостаточность дыхания из-за давления на легкие. И, наконец, сколиоз может быть причиной дискомфорта в позе сидя и утраты навыка ходьбы.

Степень развития сколиоза можно оценить благодаря рентгенографическому обследованию позвоночника (оценка угла искривления). Если искривление исправимо, то лечение осуществляется методами кинезиотерапии. Суть этого лечения состоит в постуральном укреплении позвоночника и придании ему эластичности, а также в ношении корсета, который удерживает позвоночник в правильном положении. Если же степень развития сколиоза серьезна, то прибегают к хирургической фиксации тех позвонков, которые затронуты деформацией (артродез).

Статические деформации стопы

Если человек ходит, то статические деформации стопы должны подвергаться самому серьезному лечению, так как их развитие может спровоцировать неустойчивость опоры и трудности в подборе и надевании обуви, что, в свою очередь, быстро приведет к утрате навыка ходьбы. Для неходячих такое лечение необязательно, но опора на пол при перемещениях должна быть сохранена.

Наиболее частая деформация – «конская стопа», тугоподвижность голеностопного сустава (при этом пятка не касается земли) из-за напряжения и контрактуры икроножных мышц. Задняя часть стопы может при этом смещаться внутрь (варус) или наружу (вальгус).

Лечение этих деформаций состоит в инъекциях препаратов токсина ботулизма в напряженную мышцу или в ношении специальной обуви с гипсовым наполнением, а затем ортопедической обуви (днем) и специальных шин для растяжения напряженной мышцы (ночью).

Если развитие все же неблагоприятно, необходимо хирургическое вмешательство: операции на мышцах (тенотомии, операции на сухожилиях) или на суставах (артродез).

Лечение ортопедических нарушений

При наличии угрозы ортопедических нарушений важно бороться против напряжений и контрактуры мышц. Необходимо следить за сохранением правильного положения бедренных костей и поддержанием ровного позвоночника (это обеспечивает возможность свободно передвигаться и делает человека относительно независимым), а также поддержанием удобной позы сидя.

Расслабление является практически столь же эффективным методом снижения напряжения и контрактуры, как и медикаментозное лечение. Воздействие воды и тепла – очень важный фактор, способный оказать неоценимую помощь в работе над улучшением состояния человека с синдромом Ретта и, как следствие, облегчить его контакт с близкими.

В сидячем положении удобство и комфорт могут быть утрачены в случае нарушений в тазобедренном суставе (последствие вывиха бедра или сколиоза поясничного отдела позвоночника). В такой ситуации часто бывает очень эффективен литой корсет-сидение. Такое сидение обеспечивает опору для ног, поддерживает туловище с обеих сторон с помощью боковых поддержек в области подмышек и фиксации спереди с помощью нагрудного ремня и, кроме того, поддерживает голову с помощью специальной опоры. Для помещения ребенка или взрослого на такое сидение нужны веские причины (необходимость обеспечить возможность принятия и переваривания пищи, прогулок), в остальное время у человека должна быть возможность принимать удобные для него позы.

Лежание на полу делает возможным перемещения ребенка в пространстве, если он на это способен. Иногда ребенок может лишь перевернуться или проползти несколько сантиметров. Однако даже такие попытки разрабатывают мышцы и суставы, способствуют их росту и борются с проявлениями спастики.

Поддержание вертикального положения тела полезно всем по многим причинам. У самостоятельно ходящих людей фиксация вертикального положения происходит автоматически. Те, кому необходима поддержка или вспомогательные средства (ходунки, трости), обретают вертикальное положение с помощью сопровождающих лиц. Люди, испытывающие трудности с приведением тела в вертикальное положение, не чувствуют вертикальной опоры. Какова бы ни была вспомогательная техника (использование ортопедических приспособлений, вертикализатор), сохранение вертикального положения в любом случае полезно для роста мышц и суставов, поскольку в его основе лежит воздействие на тело силы тяжести. Благодаря изменению положения тела, вертикализация способствует развитию дыхательных и пищеварительных функций, снижает риск кожных заболеваний и, следовательно, инфекций и болезненных ощущений. Необходимо помнить об этом в повседневной жизни.

Обучение движению в кинезиотерапии: от теории к практике

Люк Дессевр, специалист по кинезиотерапии (Дрё),

Мишель Шон, специалист по кинезиотерапии в медико-образовательном учреждении (Вокрессон)

Поддерживать двигательные возможности человека с синдромом Ретта одинаково важно для комфортного состояния организма в целом, а также для обеспечения нормального дыхания и ходьбы. Два специалиста по кинезиотерапии напоминают нам об основах механики человеческого тела и представляют несколько конкретных техник работы.

Костно-мышечная система: краткое напоминание

Мы воспринимаем мир благодаря нашим органам чувств. Мы воздействуем на окружающую среду и вступаем в отношения с ней благодаря нашей костно-мышечной системе, все составляющие которой обычно находятся в гармоничном взаимодействии.

Костно-мышечная система состоит из скоординированных между собой динамических систем, действие которых направлено на выполнение полезного движения. Чтобы движение выполнялось правильно, необходимо, чтобы динамическая система, лежащая в основе этого движения, правильно «координировалась» с нервной системой. Динамическая система, которая взаимодействует с окружающим миром, напрямую зависит от центральной нервной системы. В состав такой динамической системы входят суставы, мышцы, приводящие в движение суставы, и иннервация этих мышц, проприоцептивная система суставов, мышц и сухожилий, а также артериальная, венозная и лимфатическая сети.

Движение может быть нарушено на трех уровнях:

– на кортикальном, или произвольном уровне (пирамидная область);

– на экстрапирамидном уровне, или на уровне автоматических движений (базальные ядра, расположенные в подкорковых образованиях головного мозга);

– на мозговом, или на рефлекторном уровне.

Многократное повторение определенного движения приводит к тому, что через некоторое время оно приобретает автоматический характер и перестает требовать постоянного участия сознания. Например, когда мы учимся водить машину, все свои движения мы поначалу отслеживаем и контролируем, а потом, по мере того как мы совершенствуемся, они постепенно становятся автоматическими. Более того, сенсорная обратная связь начинает модифицировать эти движения таким образом, что они становятся более эффективными, и происходит это без участия сознания.

В результате многократного повторения схемы нейромоторной активности «программируются» на экстрапирамидном уровне благодаря сенсорной и проприоцептивной обратной связи, которая обусловливает правильную реализацию движения. Это моторная программа. Скоординированные движения становятся возможными благодаря действию серии программ, интегрированных в правильную моторную схему. Мозжечок представляет собой своего рода «компьютер», который выбирает определенные программы для каждого вида деятельности, и в случае ошибки эти программы корректируются экстрапирамидной системой.

Неврологические нарушения при синдроме Ретта

После этого теоретического введения посмотрим, каковы неврологические симптомы, которые возникают при синдроме Ретта.

В начале болезни, после того как обнаруживается стагнация навыков, до достижения трехлетнего возраста предметная манипуляция постепенно исчезает, и на смену ей приходят стереотипные движения руками.

В положении сидя возникает атаксия туловища. Это означает, что у ребенка появляются неожиданные резкие движения, которыми он пытается компенсировать нарушения равновесия. Эта туловищная атаксия часто сопровождается также атаксией нижних конечностей с выраженными раскачиваниями и неустойчивостью, сопровождающими любое движение.

Положение стоя такие дети начинают принимать и удерживать поздно, а самостоятельная ходьба фиксируется только в половине случаев. Походка при этом нестабильна и равновесие удерживается плохо. Болезнь продолжает развиваться с накоплением неврологических нарушений. Нарастают двигательные нарушения, кажется застывшим общий облик, отмечается уменьшение амплитуды движений. Наблюдается спастичность одних мышц и ригидность других; и то и другое может встречаться у одного и того же человека, только с разной локализацией. Спастичность – это рефлекторное мышечное напряжение, которое возникает в ответ на растяжение мышцы и постепенно поддается расслаблению, если продолжать растягивать мышцу с тем же усилием (например, напряжение икроножной мышцы постепенно может снижаться при ее длительном растяжении). Спастичность мышц – следствие поражений пирамидной системы.

Мышечная ригидность, связанная с нарушениями экстрапирамидной системы, а именно с поражением базальных ядер, похожа на спастичность, но отличается от нее тем, что быстро уходит, если поддерживать растянутое состояние мышцы. Спастичность и ригидность – формы паралича, нарушающие процесс правильной реализации движения. Параллельно могут появляться ортопедические деформации – отголосок неврологических нарушений, который сказывается на мышцах, сухожилиях, суставах и костях: известно, что мышцы и сухожилия, находящиеся в неподвижном растянутом состоянии, удлиняются, причем сухожилия даже в большей мере. И наоборот, мышца, застывшая в сокращенном состоянии, теряет способность сокращаться; а так как кость растет быстрее, чем мышца, то деформация усугубляется. Кроме того, необходимо добавить (и это очень важно), что все, что повреждает сенсорные каналы центральной нервной системы, вызывает заметное ухудшение моторной реализации движений.

Предварительное заключение специалистов – необходимое условие для определения дальнейших путей абилитации

Прежде чем приступать к абилитации, необходимо оценить исходный потенциал ребенка, отмечая особенности его поведения, возможность вступать в контакт с окружающими, его позы и спонтанные движения в ситуациях, в которых отсутствуют сильные стимулы (речь идет о вполне определенных эпизодах в течение дня, например умывании и одевании). При этом важную роль играет опрос тех людей, которые ежедневно сопровождают ребенка. Особенность данного типа оценки заключается в том, что она требует времени для определения круга проблем и разработки решений, которые позволят ребенку использовать свои возможности в повседневной жизни. Время необходимо для встреч, для конструирования различных ситуаций, для оценки того, как ребенок принимает определенные положения и как реагирует. Речь идет прежде всего об оценке двигательных возможностей ребенка в различных ситуациях, за исключением тех, которые вызывают у него слишком сильную тревогу.

Настя

По результатам этой оценки составляется заключение и предлагается программа вмешательства. Воздействие иногда начинается с локальных задач (например, с задачи замедлить сокращение икроножной мышцы, приводя в движение сегмент конечности), а иногда – с самых общих.

На основании оценки двигательных возможностей ребенка для него разрабатываются корректирующие ситуации, которые могут быть модифицированы по мере развития его взаимодействия со взрослым, который с ним занимается, с тем непременным условием, что в основе предлагаемых ситуаций должно лежать удовольствие и поиск взаимного согласия. Активное участие ребенка всегда приветствуется. Способы работы, имеющиеся в нашем распоряжении, многочисленны, и мы выбираем те, которые доставляют ребенку максимальное удовольствие. Для одного это могут быть занятия конным спортом – активное выпрямление позвоночника и работа с равновесием. Для другого – занятия в бассейне. В любом случае необходимо искать индивидуальные формы работы и способствовать активному участию ребенка.

Множественность нарушений, которые можно встретить у людей с синдромом Ретта (неврологические, нейротрофические, ортопедические, нарушения пищеварения, глотания, дыхания и поведения), требует адаптированного подхода к каждому ребенку при составлении для него правильной программы действий на уровне двигательной терапии.

Многие девочки с синдромом Ретта имеют постуральные нарушения, обусловленные сколиозом, кифозом и лордозом. Риск развития этих заболеваний, приводящих к появлению осложнений, подтверждает важность раннего функционального вмешательства и делает двигательную терапию необходимой.

Конкретный пример работы в медико-образовательном учреждении

По нашей программе занимались четыре девочки с синдромом Ретта (от 6 до 10 лет; у них наблюдался сколиоз с С-образным искривлением позвоночника). Три девочки, у которых не сформировался навык ходьбы, могли совершать на полу такие движения, как, например, повороты в стороны или присаживание. Этим девочкам была необходима поддержка при переходе в положение сидя, но со временем они научились поддерживать это положение без корсета. У всех четырех наблюдались стереотипные движения рук, в основном типа «рука-рот». На уровне приводящих мышц наблюдалась также спастичность мышц нижних конечностей.

Для детей были организованы индивидуальные реабилитационные занятия три раза в неделю, сеанс гимнастики в группе под руководством педагогов (целью которого было обучение более сложным техническим навыкам, например, автоматическому расслаблению верхних конечностей для преодоления мануальных стереотипий), а также сеанс гидротерапии в теплой воде.

Техника восстановительного обучения и пять основных направлений работы

Расслабление

Чтобы ребенок доверял тому, кто с ним работает, нужно добиться, чтобы он расслабился, обеспечить ему поддержку, так чтобы он мог принять удобную позу и приступить к сеансу. Для создания доверительной обстановки необходимо объяснить ребенку, что будет происходить и что будут делать с его телом. Мы используем массаж с музыкальным сопровождением и дыхательные упражнения, направленные на расслабление. Конечно, возможны и другие подходы.

Подвижность суставов и растяжимость мышц

Эти цели могут быть достигнуты с использованием, в частности, метода автоматического расслабления (метод Ле Метайер).

Дыхательные упражнения

Дыхательные упражнения направлены на обеспечение лучшей вентиляции легочных сегментов в области деформации грудной клетки, на обучение усиленному выдоху, который рефлекторно вызывает более глубокий вдох. Мы используем улыбку, звуки и крики как средства, позволяющие стимулировать интенсивность дыхания у неговорящих детей, так как у них амплитуда дыхания сведена к минимуму.

Обучение движению

Обучение движению основано на стимуляции врожденных двигательных навыков, таких как ползание и перевороты, а также на стимуляцию моторных программ поддержания позы и автоматических навыков, связанных с сопротивлением действию силы тяжести.

Ортопедические приспособления

Правильное поддержание позы с помощью корсета, постановка в вертикальное положение (с использованием вертикализаторов) девочек с синдромом Ретта, которые не могут ходить, правильное положение сидя в специальном литом сиденье также преследуют цель расслабления тела и предотвращения напряжения мышц и нежелательных поз. К перечисленным средствам могут добавляться динамические опоры для головы, которые устанавливаются на специальные кресла и необходимы для того, чтобы избежать трудностей в процессе глотания, а также ортопедические аппараты для поддержания головы по вертикальной оси позвоночника.

Тип используемых ортопедических приспособлений зависит от типа костно-мышечных и двигательных нарушений.

При работе с детьми с синдромом Ретта кинезиотерапия необходима. Улучшение достигается через длительный срок, тем не менее оно есть. Дети получают большое удовольствие от сеансов. Говоря об улучшении, заметим, что девочки с синдромом Ретта, у которых не сформирован навык ходьбы, начинают лучше поддерживать позу сидя без корсета. Их мышечная система укрепляется. А с корсетом они гораздо лучше самостоятельно восстанавливают равновесие в положении сидя.

Аня

Различные положения тела, обеспечение необходимой поддержки во время занятий способствуют тому, что дети начинают лучше использовать руки и у них уменьшаются нарушения глотания (благодаря динамической поддержке головы). У детей, которые овладели ходьбой благодаря укреплению мышечной системы, можно наблюдать уменьшение количества падений, кроме того, они учатся самостоятельно садиться на специальное сиденье.

Обеспечение удобного положения и различные виды деятельности в повседневной жизни

Гаэль Бональди, эрготерапевт (Пюирикар)

«Как я могу участвовать в игре, если мне неудобно и мое положение неустойчиво?» Девочки с синдромом Ретта не могут сказать этого словами. Эрготерапевт Гаэль Бональди рассказывает о конкретных способах обеспечения правильного положения тела ребенка. Она предлагает специальные адаптированные игры и способы установления контакта с использованием кода «да/нет».

Нарушенная гармония

Развитие мышечного тонуса, поз, жестов, сенсорных и когнитивных функций взаимообусловлено, и все эти элементы гармонизируют друг друга на протяжении всего периода роста ребенка.

Появление симптомов, связанных с синдромом Ретта, может приводить к различным нарушениям этой гармонии, зависящим от уровня поражений, от возможных патологических контрактур мышц, от асимметрии движений или необходимости опоры, от ортопедических деформаций (результатом которых становится дискомфорт или невозможность делать какие-либо движения), а также от нарушений, связанных с коммуникативными способностями и проблемами в сфере отношений с другими людьми. Инвалидность, связанная с несчастным случаем или болезнью, приводит к потере автономии (в большей или меньшей степени), а также к ограничениям в повседневной деятельности.

Девочки с синдромом Ретта, так же как и другие люди с множественными нарушениями, нуждаются в специальном обустройстве быта и приспособлении окружающей обстановки к их нуждам: соответствующие меры позволяют им наилучшим образом использовать свои способности и возможности в разных ситуациях повседневной жизни.

В работе с такими детьми важен целостный подход, т.е. гармоничное сочетание действий разных участников процесса: педагогов, эрготерапевтов, кинезиотерапевтов и других специалистов и, конечно, родителей.

Чтобы ребенок мог, с одной стороны, продолжать обучаться новым навыкам (речь идет о сенсорном развитии, жестах, передвижении, когнитивных навыках, коммуникации, интересе к окружающему миру и т.д.), а с другой стороны, максимально долго сохранять уже освоенные навыки, необходимо предложить ему способ определения простых сигналов и обеспечить специальную обстановку и помощь другого человека или технических средств, приспособленных к его потребностям.

Уменьшение болей и обеспечение удобного положения

« Как я могу играть или даже просто обращать на вас внимание, если у меня болят ягодицы и спина, и я не могу думать ни о чем, кроме этого; к тому же я нахожусь в такой согнутой позе, что я вижу вас криво или вообще вижу только потолок!»

Это слова, которые мог бы нам сказать любой ребенок, находящийся в неудобной позе. Девочки с синдромом Ретта не могут сообщить этого с помощью слов, но они очень чувствительны, и поэтому важно заботиться о том, чтобы им было удобно. Ребенку, который сидит неустойчиво (из-за асимметрии корпуса, возникшей из-за контрактур мышц, сколиоза, сниженного мышечного тонуса, болей и т.д.), трудно сосредоточивать внимание на своем окружении или на тех видах деятельности, которые ему предлагаются. Он не может использовать руки для игры или исследования пространства, так как на его восприимчивость влияют внешние или внутренние факторы, с которыми он не может совладать, и все его внимание и моторика сосредоточены на этих мешающих ему факторах. Обеспечение правильной позы (сидя, стоя или лежа) позволяет устранить такие препятствия. Правильная поза способствует повышению внимания к предлагаемому стимулирующему действию и развивает интерес ребенка к его ближайшему окружению.

Создание адаптированных условий для занятий

Правильная поза может способствовать развитию осознанных, ориентированных движений или движений с поддержкой. Это касается, в частности, движений рук. Благоприятные условия помогают вовлечь ребенка в нужную ситуацию и тем самым пробуждают его активность: он находится в правильной позе и может полноценно наблюдать и видеть мир. При этом он может наилучшим образом использовать свои возможности, что является основой для развития сенсорных, функциональных и познавательных способностей.

Обеспечение повседневных видов деятельности

Прежде чем начинать заниматься чем-либо с ребенком с множественными нарушениями или с синдромом Ретта, необходимо:

– провести точную оценку уровня развития его физических и умственных способностей, чтобы наилучшим образом адаптировать свой подход к нему;

– убедиться в том, что он находится в удобной позе и что эта поза хорошо согласуется с деятельностью, которой вы планируете заниматься.

Какой бы ни была поза, она должна быть безболезненной и адаптированной к потребностям ребенка.

Обеспечение правильной позы

Исходя из уровня развития движений ребенка и учитывая имеющиеся или возможные ортопедические деформации, необходимо обеспечивать ему правильное положение в различных позах в течение дня.

С этой целью часто используются специальные приспособления:

– простой корсет (позволяет корректировать сколиоз);

– стул, фиксирующий определенное положение бедер (поддерживает бедра в разведенном положении, что позволяет избежать формирования вывиха бедра);

– литое сиденье, позволяющее поддерживать положение сидя, в случае если это вызывает значительные затруднения.

Использование этих технических средств очень распространено: они служат для обеспечения деятельности в положении сидя – на прогулке, во время еды, игры в группе, на занятиях музыкой, кулинарией и т.д.;

– приспособление, поддерживающее вертикальное положение тела (вертикализатор), позволяет ставить ребенка на ноги и при этом поддерживать правильное положение его тела и тазобедренных суставов (примерно 45 минут в день), а также улучшает кровообращение, процесс пищеварения, проприоцепцию и т.д.

Иногда также используются:

– специальная ортопедическая кушетка и матрас для обеспечения правильного положения лежащего ребенка (во время дневного отдыха, а если ребенок это хорошо переносит, то и во время ночного сна); в этом положении поддерживается туловище (при сколиозе) и нижние конечности (абдукция);

– специальные ортезы для рук, позволяющие избежать излишнего напряжения мышц рук и запястий, которое может быть очень болезненным и мешать движениям при одевании и гигиенических процедурах (такие приспособления используются во время ночного или дневного отдыха или при возникновении стереотипий);

– ортопедическая обувь или ортопедические приспособления, позволяющие избежать болезненных деформаций стоп, возникающих из-за спастичности мышц, и поддерживать навык ходьбы на хорошем уровне.

Для обеспечения правильной позы ребенка во время передвижения в ходунках или в кресле с ручным управлением используются либо мягкие поручни из пенопласта и поддерживающие ремни, либо литое сиденье. В машине ребенок тоже должен быть обеспечен поддерживающими приспособлениями. Он может путешествовать в детском автомобильном кресле, пока ему позволяет рост. Когда ребенок вырастает и в таком кресле передвигаться уже не может, можно использовать литое кресло-корсет или другое специальное приспособление.

Правильного положения тела можно добиться также с помощью мягких сидений, повторяющих форму тела и позволяющих поддерживать наиболее удобное для ребенка и правильное положение (например, можно использовать мягкую подушку, подкладываемую сбоку во время ночного сна, литое сиденье с противопролежневым наполнителем и т.д.).

Комфортное положение

Необходимо предлагать ребенку такие положения, которые были бы не только удобны, но и обеспечивали ему правильную осанку. Принцип комфортного положения не означает, что ребенку можно позволять принимать позы, нежелательные с ортопедической точки зрения или способствующие провоцированию эпилептического приступа.

Наиболее удобные позы необходимо использовать в ситуациях, когда мы предоставляем ребенку свободу движений и когда он ищет возможности достичь расслабленного и комфортного состояния: например, во время занятий по сенсорному развитию, после какой-либо работы (когда нужно расслабиться), в момент стресса или тревоги, возникающих при определенных ситуациях или при эпилептических припадках.

Можно помочь ребенку принять комфортное положение, которое он любит и которое помогает ему расслабиться и смотреть, что происходит вокруг, проявлять внимание к обстановке или просто спать, усевшись в кресле или на диване с подушками, на полу, на ковре или на каком-нибудь небольшом возвышении.

Полина

Функциональные положения

Те или иные положения тела могут способствовать развитию двигательных функций или жестов и осуществлению определенных видов деятельности. Речь может идти как об определенном положении тела, так и о специальном обустройстве окружающей обстановки, которое делает ее доступной для ребенка с множественными нарушениями. Такое обустройство должно учитывать не столько ортопедические, сколько функциональные потребности. Эти приемы используются в отдельных ситуациях, в которых ребенок испытывает трудности.

1.В случаях, когда мы просим ребенка быть активным (двигаться или просто участвовать в действии), например, в игре, в обучающей деятельности, когда ребенок сидит на полу или за столом, во время еды (для тех, кто может питаться самостоятельно или с посторонней помощью), в время индивидуальных занятий (кинезиотерапия, эрготерапия, логопедия, психомоторное развитие), во время передвижений, осуществляемых самостоятельно или с посторонней помощью.

2.Если ребенок страдает запорами, необходимо найти положение, которое облегчает процесс опорожнения кишечника (сгибание бедер, легкое разведение бедер, поддержка туловища в правильном положении сидя, использование обычного туалета или специального унитаза или же опорожнение кишечника в положении лежа на животе).

Все эти позы позволяют ребенку экспериментировать, используя свои двигательные навыки и сенсорные ощущения, а также способствуют его максимальному развитию и улучшению качества жизни.

Игры и досуг

Важность окружающей среды

Дети с множественными нарушениями, и особенно дети с синдромом Ретта, получают настоящее удовольствие от жизни и от общения с людьми, которые их окружают. Они очень чувствительны к окружению и ценят игры и развлечения, которые обычно приносят им радость. Ребенок должен чувствовать себя комфортно, а для этого важно адаптировать для него окружающую среду, чтобы помочь ему действовать и быть более независимым или просто получать удовольствие от активных действий и от участия в них в контакте с другими людьми. С этой целью можно:

– адаптировать окружающие предметы: использовать более высокие столики, кресла с поручнями, наклонные столешницы, регулировать наклон сидения – таким образом, чтобы ребенок мог хорошо видеть окружающих и участвовать в действии;

– использовать специальные приспособления для прогулок: коляски обычные или более устойчивые, санки, качели, специально приспособленные велосипеды, кресла для купаний;

– помогать ребенку делать необходимые движения: держать за руки, чтобы снять стереотипии, сопровождать и облегчать жесты (активная помощь) или же, наоборот, позволять ребенку делать движение совершенно самостоятельно (пассивная помощь), чтобы он смог почувствовать собственное движение;

– обеспечивать доступ к играм: ребенок может активно участвовать в игре, не прибегая к помощи третьих лиц.