Диагностический справочник иммунолога

Полушкина Надежда Николаевна

Признаком перерождения зачастую является появление в крови и костном мозге атипичных лимфоидных клеток. Особую форму представляет собой грибовидный Т-клеточный микоз.

Симптомы поражения кожи при этом заболевании отмечаются полиморфизмом:

– крупные разрастания сливных пятен и псориоподобных бляшек;

– опухолевидные разрастания с центральным давлением;

– выпадение волос на пораженных участках;

– зуд.

В биоптате пораженной кожи выявляются сплошные разрастания лимфоидных клеток, поражающие все слои кожи. Возникают гнездные вкрапления в эпидермис, которые представляют собой микроабсцессы Дарье – Потрие.

При болезни Сезари и грибовидном микозе опухолевидные клетки экспрессируют общие Т-клеточные антигены (СD2, СD3, СD5). Гены Т-клеточного рецептора бывают клонально перестроены.

Лечение

При грибовидном микозе применяют фотохимиотерапию, высокие дозы интерферона, аналоги пуриновых оснований (пентостатин), местно применяется мустаргеновая мазь.

Применяются

и другие методы, назначаются цитостатики.

В-клеточные лимфомы кожи

Основные клинические симптомы и диагностика

При данных лимфомах отмечается изменение дермы и подкожной клетчатки. Кожа лишь меняет цвет (синюшная, вишнево-красная), но при этом остается неизменной.

При иммунологическом обследовании, а также исследовании биоптатов кожи определяется разрастание опухолевидных клеток на все слои дермы и подкожную клетчатку, в них определяются В-лимфоциты.

Лечение

Лечение проводится аналогами пуринов (леостатин, пентостатин и др.), а также интерфероном. Применяется химиотерапия цитостатиками, в том числе местно назначается мустаргеновая мазь.

Глава 5 Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, связанное с генетически обусловленным несовершенством иммунной системы и приводящее под влиянием внешних факторов к образованию антител, направленных на разрушение собственных тканей организма.

В большинстве случаев имеет место генетическая предрасположенность. Провоцирующими факторами для возникновения заболевания могут быть:

– инфекции;

– инсоляция;

– лекарственные повреждения;

– поствакцинальные реакции;

– беременность, аборты, роды.

Чаще болеют лица женского пола.

При красной волчанке нарушаются иммунорегуляторные процессы. В крови образуются циркулирующие антитела, при этом характерными являются антиядерные антитела. Они формируют и циркулируют иммунные комплексы, которые откладываются на базальных мембранах клеток органов.

При этом нарушается клеточная иммунорегуляция, Т-клетки, лимфокины и монокины вызывают активацию В-клеток и их превращение в плазматические клетки, которые вырабатывают аутоантитела.

Аутоантитела присоединяются к собственным антигенам и в виде иммунных комплексов циркулируют в организме, откладываются в органах, вызывая системные воспаления. Во всех органах поражаются мелкие сосуды, в них постепенно развивается склероз клетки с поврежденными антителами, они превращаются в «волчаночные» клетки. Обнаруживаются в крови, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах.

Основные клинические симптомы

При заболевании отмечается постепенное начало. Заболевание характеризуется полиморфизмом симптомов. Обычно появляются симптомы, аналогичные ревматоидному артриту.

Появляются жалобы на:

– недомогания;

– повышение температуры;

– слабость;

– эмоциональную неустойчивость;

– снижение массы тела.

Поражения кожи. Существует множество симптомов и синдромов – около 25 вариантов. Симптомы поражения кожи могут проявляться в виде сливных эритематозных пятен на лице, шее, туловище. Типичным считается расположение типичных очагов на носу и щеках в виде «бабочки», поражение красной каймы губ в виде хейлита, а также появление капилляритов – отечной эритемы подошв и подушечек пальцев. Наблюдаются также такие трофические нарушения, как сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос.

Поражения суставов. Чаще поражаются мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, иногда крупные суставы – они припухают. Одновременно появляются изменения в связочном аппарате в виде тендовагинитов с образованием сгибательных контрактур. Могут развиться алептические некрозы костей запястья, стоп и др. Одновременно появляется миастенический синдром, который проявляется мышечной слабостью, миальгиями, напоминающими в некоторых случаях дерматомиозит.

Симптомы со стороны органов дыхания проявляются болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, кровохарканьем. Диагностируется выпотной плеврит с пневмонитом. При рентгенологическом исследовании выявляется усиление легочного рисунка.

Поражения сердечно-сосудистой системы. Появляются симптомы миокардита с явлениями сердечной недостаточности. В случае развития эндокардита Либмана – Сакса формируется бородавчатый вульвит митрального клапана с развитием недостаточности митрального клапана.

При системной красной волчанке поражаются артерии мелкого и среднего калибра. Это проявляется кожными васкулитами, капилляритами, ишемическими некрозами кончиков пальцев кистей.

Ранним признаком заболевания может быть синдром Рейно. Болевой синдром возникает при коронарите, возможен инфаркт миокарда.

Поражение желудочно-кишечного тракта. Проявляется диспепсическим синдромом с явлениями тошноты, рвоты, изжоги, анорексии. Все это связано с поражением сосудов брыжейки, слизистых, эндотелия.

За счет васкулитов, серозитов, перитонита, язвенных процессов, которые могут давать картину «острого живота», часто отмечается жировая инфильтрация печени, увеличение селезенки и лимфатических узлов.

В случае поражения почек могут

развиться симптомы хронической почечной недостаточности.

На ранних стадиях заболевания развиваются симптомы изменения в эмоциональной сфере:

– эйфория;

– бессонница;

– снижение памяти;

– снижение интеллекта;

– астеновегетативный синдром.

Могут возникнуть психозы с развитием. При длительном приеме стероидных препаратов вероятны стероидные психозы со слуховыми и зрительными галлюцинациями и т. д.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки основывается на типичных клинических симптомах (большие признаки):

– «бабочка»;

– пневмонит;

– нефрит;

– наличие LE-клеток;

– антинуклеарный фактор;

– аутоиммунный синдром;

– Кумс-положительная гемолитическая анемия.

К малым диагностическим признакам относятся:

– потеря веса;

– плеврит;

– перикардит;

– увеличение селезенки;

– изменения иммунологических исследований, в том числе анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, LE-клетки в малом титре, высокий титр антител к ДНК, дезоксирибонуклепротеиду, Sm-антигену.

Диагноз считается достоверным, если зафиксировано наличие 3 больших признаков. Вероятным диагноз считается при наличии малых признаков.

Осложнения при системной красной волчанке:

– хроническая почечная недостаточность;

– перитонит;

– кровотечения из органов пищеварительного тракта.

Заболевание может протекать остро, подостро, хронически.

Различают 3 стадии развития заболевания:

– I стадия – начальная;

– II стадия – генерализованная;

– III стадия – терминальная с необратимыми изменениями внутренних органов.

Выделяют 3 степени активности:

– I – минимальная;

– II – умеренная;

– III – высокая.

Лабораторные методы диагностики

При лабораторно-инструментальной диагностике выявляются нормохромная анемия, увеличение СОЭ. В моче выявляются протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия. При обострении процесса выявляется снижение альбуминов крови, повышение a-2– и Г-глобулинов. Могут определяться LE-клетки.

При биопсии пораженной кожи выявляются характерные симптомы.

Лечение

Лечение носит комплексный характер и длится в течение многих лет. Лечебные назначения зависят от стадии и формы заболевания, лечебные мероприятия направлены на ограничение воспалительного процесса. Положительные результаты и развитие стойкой ремиссии возникают при своевременно начатом лечении. Системная красная волчанка относится к заболеваниям, не заканчивающимся полным выздоровлением.

В лечении больных используются основные группы препаратов: малые иммунодепрессанты, нестероидные, противовоспалительные препараты, глюкокортикоидные препараты. Важен подбор препаратов с учетом его индивидуальной переносимости: вальтарен – по 50 мг 2–3 раза в день; индометацин – 25–50 мг 2–3 раза в день; бруфен – 400 мг 3 раза в день; хлорхин, делагил – 0,25–0,5 г в сутки в течение 10–14 дней, а затем по 0,25 г в сутки в течение нескольких месяцев.

Глюкокортикоиды назначаются в остром периоде и хроническом течении по 40–60 мг в сутки, при I степени активности – 15 мг в сутки (преднизолон). При улучшении состояния и снижении активности процесса доза преднизолона уменьшается до 5–10 мг в сутки (в течение нескольких лет).

Прогноз заболевания для жизни и трудоспособности относительно удовлетворительный, для выздоровления неблагоприятный. Прогноз зависит от стадии заболевания и вовлечения в процесс почек и других органов.

Для предупреждения побочных эффектов назначаются препараты калия, мочегонные гипотензивные средства, транквилизаторы, противоязвенные препараты.

При агрессивном течении болезни назначаются цитостатические препараты в подростковом и климактерическом возрасте. К таким препаратам относятся имуран (азатиоприн) и циклофосфан в дозе 1–3 мг/кг массы тела, часть вместе с преднизолоном (20–30 мг) в течение 2–2,5 месяцев. Затем переходят на поддерживающую дозу в течение нескольких месяцев и даже более 1 года (50–100 мг в день) под контролем анализа крови, выявляющего нарушения кроветворения.

Назначается обильное питье, которое предупреждает воспаление мочевыводящих путей, часто с проявлениями геморрагического цистита.

Кроме этого, назначают делагил и витамины группы В, С профилактическими курсами в весенне-осенний периоды.

В стадии ремиссии и при затухании воспалительного процесса показаны физиопроцедуры на кожу и суставы, радоновые и сероводородные ванны. В неактивную фазу проводится массаж суставов. Обязательно назначение лечебной физкультуры. При этом необходим контроль состояния сердечно-сосудистой системы. В случае вероятностных отклонений лечебная физкультура ограничивается дыхательными упражнениями, дозированной ходьбой.

В начальной стадии и минимальной активности процесса больные трудоспособны, при выраженной активности процесса выдается больничный лист. Больные с системной красной волчанкой не допускаются к работе с воздействием сырости, химических веществ, охлаждения, перегревания, стресса. По показаниям в случаях прогрессирования заболевания, неэффективности проводимой терапии, нарушениях внутренних органов назначается ВГЭК.

В неактивную фазу назначается санаторно-курортное лечение в специализированных учреждениях с радоновыми, грязевыми и сероводородными источниками.