Эндокринология: конспект лекций
Шрифт:
Болезнь Педжета (деформирующий остеит) необходимо дифференцировать от «педжетоидной» формы гиперпаратиреоза, что позволяет достичь нормального уровня кальция, фосфора и паратгормона при болезни Педжета.
Стертые формы первичного гиперпаратиреоза необходимо дифференцировать с доброкачественной семейной гипокальциурической гиперкальциемией, возникающей вследствие мутации в гене, кодирующем образование кальцийчувствительных рецепторов. В последнем случае уровень паратгормона нормальный, нет изменений в структуре костей и соматических признаков гиперпаратиреоза.
В последние годы все чаще регистрируются субклинические (мягкие) формы первичного гиперпаратиреоза, единственным
При паратироме показано оперативное лечение. Сама по себе операция удаления паратиромы сравнительно недлительна, и 90 % времени операции уходит на поиск опухоли. При явной клинической картине (висцеропатической, костной форме), подтвержденной убедительными лабораторными данными (гиперкальциемией, высоким уровнем интактного паратгормона), рекомендуют проведение оперативного вмешательства даже в отсутствие убедительных данных топической диагностики.
Операция абсолютно показана для спасения жизни больного при клинически очевидном гиперпаратиреозе и при первичном гиперпаратиреозе у молодых или соматически здоровых пациентов. При случайно выявленном бессимптомном первичном гиперпаратиреозе у пациентов в возрасте старше 50 лет вмешательство проводится:
1) при наличии прогрессирования остеопороза;
2) при уровне ионизированного кальция более 3-х ммоль/л (12 мг/дл), выраженной кальциурии (более 10 ммоль/сут или 400 мг/сут) или при наличии эпизодов тяжелой гиперкальциемии;
3) при наличии висцеральных осложнений первичного гиперпаратиреоза (фиброзного периостита, нефрокальциноза);
4) при показателе клиренса креатинина менее 30 % от возрастной нормы.
Если принято решение не проводить оперативное вмешательство, пациенты должны получать достаточное количество жидкости, избегать гиподинамии и дегидратации. Им противопоказаны тиазидовые диуретики и сердечные гликозиды. Необходим контроль за уровнем артериального давления, пациенткам в постменопаузе целесообразно назначать лечение эстрогенами. Каждые 6 месяцев необходимо исследовать содержание кальция, креатинина плазмы, клиренса креатинина, уровень экскреции кальция. Ежегодно показаны УЗИ органов брюшной полости и костная денситометрия.
При гиперплазии паращитовидных желез показана тотальная паратироидэктомия с подсадкой удаленных желез в клетчатку предплечья. После ликвидации гиперпаратиреоза длительно проводят лечение остеопороза.
Лечение гиперкальциемического криза при установленном гиперпаратиреозе проводится одновременно с подготовкой к операции. Первым этапом лечения является регидратация с введением около 2 – 4-х л изотонического раствора хлорида натрия (скорость введения около 1 л/ч), после чего начинают вводить внутривенно бисфосфонаты (памидронат или этидронат) на протяжении 4 – 24 ч. Рекомендовавшееся ранее использование «петлевых» диуретиков (фуросемида) не должно проводиться на первом этапе лечения, так как при этом усугубляется внеклеточная потеря жидкости. Фуросемид вводят внутривенно после, как минимум, 30-минутной регидратации при тщательном контроле за уровнем электролитов. К числу наиболее безопасных препаратов относится кальцитонин. При кризе его рекомендуется вводить внутримышечно по 4–8 МЕ/кг каждые 6 – 12 ч. При уровне неорганического фосфора в сыворотке меньше 1 ммоль/л (норма для взрослых 1–1,5 ммоль/л) используют препараты, содержащие соли фосфора. Если гиперкальциемический криз развивается
2. Вторичный и третичный гиперпаратиреоз
Как следует из классификации, основными причинами вторичного гиперпаратиреоза являются почечная недостаточность и болезни системы пищеварения. В соответствии с этим выделяют почечный и интестинальный вторичный гиперпаратиреоз.
В связи с широким использованием гемодиализа и увеличением продолжительности жизни больных с хронической почечной недостаточностью (ХПН) вторичный гиперпаратиреоз стал встречаться значительно чаще.
К моменту перевода пациентов на гемодиализ гистологические изменения той или иной степени в костной ткани имеются у 90 % пациентов. Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности в первую очередь связано с нарушением образования в почках активного витамина D3. Прогрессирующее увеличение плазменного уровня неорганического фосфора начинается уже при снижении скорости клубочковой фильтрации до 60 мл/мин и менее. Гипокальциемия стимулирует секрецию паратгормона паращитовидными железами. Почечная остеопатия представляет собой комбинацию остеомаляции и повышенной костной резорбции в результате гиперпродукции паратгормона.
В основе патогенеза интестинальной формы ВГП лежит мальабсорбция кальция и витамина D, которая приводит к гиперстимуляции паращитовидных желез. У больных после гастрэктомии остеопатии встречаются примерно в 30 % случаев. Пациенты после операции Бильрот-II и тотальной гастрэктомии имеют больший риск развития остеомаляции, чем после операции Бильрот-I.
При заболеваниях печени развитие вторичного гиперпаратиреоза связано с нарушением превращения холекальциферола. Наиболее часто происходит при первичном билиарном циррозе. Патогенез третичного гиперпаратиреоза может быть связан с постепенным формированием автономии гиперфункционирующих паращитовидных желез с нарушением механизма обратной связи между уровнем кальция и избыточной продукцией паратгормона.
В клинической картине вторичного и третичного гиперпаратиреоза обычно преобладают симптомы основного заболевания, чаще всего ХПН. Специфическими симптомами являются боли в костях, слабость в проксимальных отделах мышц, артралгии. Могут возникать спонтанные переломы и деформация скелета. Образование внекостных кальцинатов имеет различные клинические проявления. При кальцификации артерий могут развиваться ишемические изменения. На руках и ногах могут быть выявлены периартикулярные кальцинаты. Кальцификация конъюнктивы и роговицы в сочетании с рецидивирующим конъюнктивитом обозначается как синдром красного глаза.
При лабораторных исследованиях выявляются гиперфосфатемия, нормальное или несколько сниженное содержание кальция в плазме крови, высокий уровень щелочной фосфатазы. Наиболее чувствительным маркером вторичного гиперпаратиреоза, в частности начинающейся почечной остеопатии, является повышение уровня интактного паратгормона в плазме крови.
Типичными рентгенологическими признаками вторичного гиперпаратиреоза являются субпериостальная и субхондральная резорбция костей кисти (акроостеолиз), а также локтевых и тазобедренных суставов.