Патологическая анатомия
Шрифт:
Почки при фибропластическом (диффузном) гломерулонефрите могут быть несколько уменьшены, с намечающимися мелкими западениями на поверхности; они, как правило, плотные, серо-красные.
Хронический гломерулонефрит, как правило, претерпевает эволюцию во вторичное (нефритическое) сморщивание почек (вторично-сморщенные почки) (рис. 229, см. на цветн. вкл.). Размеры почек уменьшаются, они становятся плот-ными, поверхность их мелкозернистая (при равномерном сморщивании – гладкая). Зернистый характер поверхности почек объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). На разрезе
При микроскопическом исследовании в запавших участках отмечаются атрофия клубочков и канальцев, замещение их соединительной тканью (см. рис. 229). Клубочки превращаются в рубчики (гломерулосклероз) или гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз). В выбухающих участках клубочки несколько ги-пертрофированы, капсула их утолщена, капиллярные петли склерозированы. Просвет канальцев расширен, эпителий их уплощен. Артериолы склерозирова-ны и гиалинизированы. В мелких и средних артериях наблюдаются фиброз и гиалиноз интимы, выражены склероз и гистиолимфоцитарная инфильтрация стромы.
При гломерулонефрите, особенно хроническом, страдают не только почки; появляется ряд внепочечных изменений. На почве артериальной гипертензии развиваются гипертрофия сердца, преимущественно левого желудочка, и изменения сос уд о в – артерий (эластофиброз, атеросклероз) и артериол (артериолосклероз) мозга, сердца, почек, сетчатки глаза и дрЛВ связи с этим следует подчеркнуть, что изменения почек при хроническом гломерулонефрите связаны не только с гломерулитом и его эволюцией в гломерулосклероз, но и с нефрогенной артериальной гипертонией, артериолосклерозом. При вторичном сморщивании почек, наличии артериальной гипертонии, гипертрофии сердца и склероза сосудов дифференциальная диагностика хронического гломерулонефрита и почечной формы гипертонической болезни иногда представляет большие трудности.
Осложнением гломерулонефрита при его остром и подостром течении может быть острая почечная недостаточность. Для хронического течения гломерулонефрита характерна хроническая почечная недостаточность с про-явлениями азотемической уремии. Возможны также сердечно-сосудистая недо-статочность, кровоизлияние в мозг, которые становятся причиной смерти.
Исход острого гломерулонефрита обычно благоприятный – выздоровление, подострого и хронического – неблагоприятный. Хронический гломерулонефрит – самая частая причина хронической почечной недостаточности. Пересадка почек и хронический гемодиализ – единственно возможные способы продления жизни больных в таких случаях.
Нефротический синдром
Нефротический синдром характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией,. гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.
Различают первичный, или идиопатический, нефротиче-ский синдром, который является самостоятельным заболеванием, и вторичный нефротический синдром как выражение почечного заболевания, например гло-мерулонефрита, амилоидоза.
Этот синдром может быть представлен тремя заболеваниями: липоидным нефрозом (нефропатия с минимальными изменениями) , мембранозной нефропатией (мембранозный гломерулонефрит) и фокальным сегментарным склерозом (гиалиноз).
Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями) встречается как у детей, так и у взрослых.
Причина, вызывающая развитие липоидного нефроза, неизвестна; не исключено, что речь идет о дисплазии подоцитов. Патогенез липоидного нефроза не отличается от нефротического синдрома любой этиологии. Возникающие вторично в связи с изменениями гломерулярного фильтра дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становятся ведущими и в значительной мере определяют все клинические проявления, характерные для нефротического синдрома.
Для липоидного нефроза характерны так называемые минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые выявляются только при электронно-микроскопическом исследовании и выражаются потерей подоцитами их малых отростков («болезнь малых отростков подоцитов») (рис. 230). Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках, как правило, не выявляются. В результате слияния подоцитов с мембраной под световым микроскопом она выглядит несколько утолщенной, отмечается незначительное расширение мезангия. В связи с повреждением гломерулярного фильтра, повышением его проницаемости резко изменяются канальцы главных отделов нефрона. Они расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин (преобладает жировая дистрофия). Дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции много липидов, особенно холестерина, липофагов, лимфоидных элементов.
Почки при липоидном нефрозе резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).
Липоидный нефроз при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно. Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.
Амилоидоз почек
Амилоидоз почек представляет собой одно из проявлений общего амилоидо-за (см. Стромально-сосудистые белковые дистрофии) с яркой клинико-морфологической и нозологической спецификой (нефропатический амилоидоз).
Особенно часто нефропатический амилоидоз находят при ААамилоидозе – вторичном, осложняющем ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктазы, и наследственном, точнее, при периодической болезни. Из этого следует, что амилоидоз почек – это чаще всего «вторая болезнь».
Механизм развития амилоидоза почек подчинен закономерно-стям развития АА-амилоидоза [см. Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)]. Избирательность поражения почек при этом виде ами-лоидоза можно объяснить тем, что сывороточный предшественник белка фиб-рилл амилоида – SAA, содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.