Семейная энциклопедия здоровья
Шрифт:
В первую очередь обращают на себя внимание выраженные парезы конечностей (особенно нижних). При этом сухожильные рефлексы повышены, часты стопные пирамидные знаки. Достаточно часто имеются церебральные симптомы: птоз, парез отводящих нервов, затруднение конвергенции, атрофия зрительного нерва. Не менее чем у 50 %) больных встречаются психические нарушения – ослабление памяти, слабоумие, депрессия. В семьях с мозжечковой атаксией довольно часто встречается олигофрения. При этом не возникает деформация позвоночника и стоп, а в остальном клиническая картина напоминает атаксию Фридрейха, т. е. имеются нистагм, дрожание, инкоординация речи, дизартрия. Следует лишь отметить, что при данном заболевании больше выступает мозжечковый компонент.
Прогрессирование заболевания начинается
Лечение
Применяются симптоматические препараты (антидепрессанты, противосудорожные и седативные препараты). Таким больным важно правильно распределять период работы и отдыха, рекомендуются повторные курсы витаминотерапии (прием витаминов группы В, РР, С), бальнеотерапия, апитерапия.
БОЛЕЗНЬ УНФЕРРИХТА – УНДБОРГА
Определение
Представляет собой заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному, реже доминантному типу. Заболевание начинает проявляться у детей, достигших 10-летнего возраста, ночными эпилептическими припадками. Характерными являются дегенеративные изменения в мозжечке и мозге.
Клиническая картина
Симптомы заболевания – моноклонические подергивания и эпилептические припадки. Миоклонии асимметричны, молниеносны и прекращаются во сне. Во многих случаях миоклонии захватывают только часть мышц и тогда не вызывают заметного перемещения конечностей в пространстве. Также наблюдается усиление или уменьшение судорог по определенным дням. Отмечено, что гиперкинез усиливается в зависимости от состояния психики (психоклоническая реакция), а также под влиянием внешних раздражений (сенсоклоническая реакция). Наличие миоклонических толчков довольно рано отражается на трудоспособности больного, на его способности ходить, самостоятельно одеваться, писать и т. д. Больной все роняет, становится крайне неловким, задевая без нужды окружающие предметы, его толкает в стороны.
Что касается остальных функций нервной системы, то они долгое время остаются нормальными.
Позднее развиваются слабоумие, экстра-пирамидная ригидность, а иногда пирамидные и мозжечковые знаки. Чувствительность не страдает, параличи и парезы не характерны. В каждом конкретном случае частота и интенсивность припадков разная, что и определяет тяжесть течения заболевания.
Лечение
Возможно только симптоматическое воздействие, предполагающее применение антиконвульсивных препаратов. Значительно уменьшает миоклонические судороги хлоралгидрат, дозы которого приходится постепенно увеличивать.
БОЛЕЗНЬ ФРИДРЕЙХА
Определение
Это прогрессирующее нарушение функции мозжечка и спинного мозга с изменениями скелета, нарушением походки и дискоординацией движений. Это заболевание наследуется по рецессивному типу, хотя описаны и доминантные формы наследования. Начало заболевания приходится обычно на возраст от 5 до 15 лет.
Характерным для заболевания является перерождение задних стволов, перекрещенных пирамидных и спиноцеребеллярных пучков.
Клиническая картина
Проявлением заболевания является атаксия, близко напоминающая табетическую, но осложненная мозжечковым компонентом. Атаксия в первую очередь захватывает нижние конечности. В результате расстраивается походка, которая становится неловкой, медленной, поэтому больной ходит с трудом. Обычно такие больные своей походкой напоминают людей с табесом, т. е. высоко поднимают ноги и с силой ударяют пяткой о пол, но в то же время они обнаруживают и черты мозжечковой походки, широко разбрасывая ноги и уклоняясь то в одну, то в другую сторону. Дальше атаксия захватывает мышцы туловища, верхних конечностей и лица. Расстраивается сидение, движения рук становятся резко инкоординированными, мимика – очень своеобразной, атактической. Речь при этом немодулированная, толчкообразная, неровная, медленная и затруднена. Голос срывается. Изменяется почерк. Возникают дисметрия, адиадохокинез и другие проявления мозжечковой атаксии.
Сначала отмечается снижение, а затем полное угасание сухожильных периостальных рефлексов. Раньше всего угасают коленные и ахилловы рефлексы, а уже затем исчезают рефлексы верхних конечностей. Также снижается тонус мышц, что проявляется разболтанностью суставов, переразгибанием ног в коленных и локтевых суставах. Реже наблюдается некоторая спастичность ног. Также всему имеются своеобразные изменения скелета – кифосколиоз (более чем в 80%о случаев) и фридрейхова стопа, которая характеризуется значительным углублением свода стопы и заметной экстензией основных фаланг пальцев ноги, особенно большого, остальные фаланги согнуты. Намного более редки нарушения чувствительности в виде гипестезии мышечно-суставного чувства в нижних конечностях, снижение вибрационной чувствительности. У некоторых больных отмечаются глухота, офтальмоплегия, нарушение зрачковых реакций, атрофия зрительных нервов, пигментация сетчатки. Нередко развиваются парезы конечностей, которые практически всегда маловыражены. Больные с фридрейховой атаксией обычно выглядят слабыми, инфантильными. Течение заболевания длительное, медленно прогрессирующее. Несмотря на имеющееся прогрессирование атаксии, больные живут иногда 30–40 лет, умирая большей частью от сердечной недостаточности или интеркурентных инфекций.
Лечение
Терапия подразумевает симптоматическое лечение, эффективных средств лечения нет. Полезны общеукрепляющие упражнения лечебной гимнастики, массаж, лекарственные средства. В качестве общеукрепляющих средств желательно повторять 1–2 раза в год курсы витаминотерапии, использовать средства апитерапии и фитотерапии.
С общеукрепляющей целью можно использовать корень женьшеня, он содержит ряд физиологически активных веществ, действие которых удивительно многостороннее. Помимо повышения защитных сил организма женьшень обладает противовоспалительным, улучшающим кровь и кровообращение в целом действием. Препараты корня женьшеня возбуждают центральную нервную систему, ускоряют и нормализуют обмен веществ, повышают тонус организма. Аптечную спиртовую настойку корня женьшеня принимают по 10 капель 2 раза в день до еды. Курс лечения составляет 1,5–2 месяца, после чего необходимо сделать перерыв. Хорошо провести 3–4 подобных курса для более стойкого эффекта. Перерыв между курсами 2–3 недели.
Рекомендуются сборы: из мелиссы лекарственной, липового цвета, листьев земляники лесной, листьев черники, листьев голубики, травы медуницы, листьев морошки, травы тимьяна
БОЛЕЗНЬ ХАРСТА
Определение
Геморрагический острый лейкоэнцефалит (или болезнь Харста) – одна из форм лейкоэнцефалита, характеризующаяся фибринозным некрозом стенок мелких сосудов головного мозга с возникновением очагов кровоизлияния и демиелинизации. Следует отметить, что острое течение заболевания в некоторых случаях переходит в подострое.
Этиология и патогенез
Причина развития заболевания окончательно неизвестна. Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. В связи с этим предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма, запускающего развитие прогрессирования заболевания.
Клиническая картина
Острый геморрагический лейкоэнцефалит характеризуется острым началом, молниеносным нарастанием картины поражения головного мозга. Этому предшествует период катаральных явлений в зеве (в течение 2–4 дней), вслед за которым возникают сильные головные боли, менингиальные симптомы, нарушения сознания, судороги, геми– или тетрапарез, псевдобульбарный синдром. В цереброспинальной жидкости отмечаются полиморфно-ядерный плеоцитоз, увеличение концентрации белка. Длительность заболевания составляет в среднем от 2 дней до 2 недель.