Семейная энциклопедия здоровья
Шрифт:
БОЛЕЗНЬ ШТЕЙНЕРТА
Определение
Болезнь Штейнерта, или миотоническая мышечная дистрофия, представляет собой наиболее распространенную форму мышечной дистрофии, характерную для взрослых.
Этиология и патогенез
Причиной развития заболевания является наличие дефекта гена на 19-й хромосоме.
Клиническая картина
Проявляться симптомы заболевания могут в любом возрасте, в том числе в младенчестве, хотя чаще в зрелом возрасте (между 20 и 40 годами). Первыми симптомами заболевания являются миотония, наличие
Следует обратить внимание на особенность данной формы мышечной дистрофии, проявляющуюся в том, что помимо произвольных мышц патология поражает также гладкую мускулатуру и сердечную мышцу.
Лечение
Специфической терапии, приводящей к полному излечению, нет.
Терапия направлена на замедление прогрессирования мышечной слабости при мышечной дистрофии. Лечение также преследует целью борьбу с осложнениями, такими как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или большая предрасположенность к пневмониям вследствие слабости дыхательных мышц.
Фитотерапия и апитерапия (см. «Болезнь Дюшенна – Арана»).
БОЛЕЗНЬ ШТРЮМПЕЛЯ
Определение
Семейная спастическая параплегия, или болезнь Штрюмпеля, – наследственное заболевание, проявляющееся у детей в конце первого десятилетия жизни, хотя может проявлять себя в зрелом и даже в пожилом возрасте. Характерным для заболевания является перерождение пирамидных пучков в боковых столбах спинного мозга, особенно в верхнегрудном отделе.
Клиническая картина
Первым признаком заболевания можно назвать тугоподвижность, ригидность ног. В результате появляется спастическая походка. Значительно позже к гипертонии присоединяется слабость нижних конечностей. При этом ноги быстро устают при ходьбе, возникает дрожь (клонусы). Коленные и ахилловы рефлексы резко повышаются, вызывают проявление патологических рефлексов. Брюшные рефлексы понижены или отсутствуют. Болезнь крайне медленно прогрессирует, с течением времени вызывает более или менее значительный парез ног, тяжелые контрактуры и деформации. Ходит больной плохо, главным образом из-за мышечной гипертонии, ноги его выпрямлены в тазобедренном и коленном суставах, бедра резко приведены (спастическое состояние аддукторов), стопы в положении pes eguinovarus. Важно также отметить, что глубоких параличей обычно не бывает.
Как правило, руки не затронуты, хотя редко отмечается случаи, когда спастический парез со временем распространяется и на мышцы туловища и верхние конечности. В целом чувствительность, трофические функции нервной системы и функция тазовых органов не нарушены. Психика и интеллект остаются без изменений.
На поздних стадиях болезни возможно появление небольших чувствительных и тазовых расстройств. Иногда возникают осложнения спастической параплегии с такими необычными симптомами, как дистальная амиотрофия, фридрихова стопа, офтальмоплегия, псевдобульбарные расстройства, нистагм, дрожание головы и рук, атрофия зрительных нервов, кифосколиоз.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.
Лечение
Кратковременный эффект отмечается от применения лечебной гимнастики, массажа, гидротерапии. Из-за того, что нарушения походки обусловлены гипертонией мышц, имеется эффект от применения максимально переносимых доз миорелаксантов (элениума, седуксена, мидокалма).
БРОУН-СЕКАРОВСКИЙ СИНДРОМ
Определение
Характеризуется наличием на стороне опухоли центрального пареза, нарушение мышечно-суставного чувства.
Этиология
Имеет место при опухолевых процессах спинного мозга, для него характерны наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двумерной чувствительности. При этом контралатерально можно определить гипестезию болевой, температурной (в меньшей степени), а также тактильной чувствительности. Проводниковые парестезии отмечаются чаще на стороне очага, что свидетельствует об обусловленности их раздражением преимущественно одноименного заднего столба спинного мозга. Локальная неврологическая симптоматика при этом синдроме во многом зависит от расположения очага поражения по длиннику и от отношения его к поверхности спинного мозга. Следует отметить, что средняя продолжительность проявлений данного синдрома различна. Например, при экстрамедуллярных опухолях она составляет 2–3 года, но во многих случаях (при опухолях «конского» хвоста) она часто значительно больше, иногда до 10 и более лет.
Лечение
Лечение по возможности предусматривает удаление опухоли, замедление ее роста (посредством проведения химиотерапии или лучевой терапии). В дальнейшем терапия направляется на уменьшение симптоматики нарушений деятельности нервной системы, а также применяются средства, улучшающие кровоснабжение и метаболические процессы в регенерирующей нервной ткани.
В
ВЕГЕТАТИВНАЯ АУРА
Определение
Понятие ауры подразумевает своеобразное ощущение, движение или психическое переживание (страх, ложное восприятие действительности и т. п.), непосредственно предшествующее развитию эпилептического припадка. Следует отметить, что вегетативные ауры очень разнообразны по своему проявлению.
Кардиальные проявления вызывают неприятные ощущения в области сердца; характерны неприятные ощущения в области брюшной полости, иногда сопровождающиеся тошнотой и усиленной перистальтикой.
Клиническая картина
Признаками вегетативной ауры могут быть позывы к мочеиспусканию или дефекации, наличие одностороннего похолодания конечностей.
Лечение
Основным способом лечения является применение комплексной противоэпилептической терапии.
ВЕГЕТОСОСУДИСТАЯ ДИСТОНИЯ
Определение
Представляет собой симптомокомплекс, возникающий в результате функциональных нарушений в структурах центральной нервной системы, ретикулярной формации, лимбической системы, образованиях вегетативной нервной системы. Из-за подобных нарушений возникают проблемы регулирования вегетативных функций организма – дыхания, кровоснабжения, потоотделения, мочеиспускания и т. д. На сегодняшний день в развитии этого заболевания ведущую роль отводят наследственно-конституциональным факторам (астения), острым и хроническим инфекционным заболеваниям, интоксикациям, переутомлению, неправильному режиму питания и физической активности. Причем обращают внимание на частый пусковой фактор развития заболевания – стресс.