Современные родители. Все, что должны знать папа и мама о здоровье ребенка от рождения до 10 лет

Бутрий Сергей Александрович

Если вы столкнулись со случаем рецидивирующего ангиоотека, не отвечающего на стероиды, подумайте о дефиците ингибитора С1-эстеразы (см. главу про наследственный ангиоотек, НАО). Однако не забывайте, что НАО – чрезвычайно редкая болезнь, а крапивница с отеком Квинке встречается достаточно часто, и сперва всегда следует предполагать более вероятное.

Дифференциальный диагноз крапивницы

1. Мультиформная эритема (МЭ).

Как отличить? МЭ:

обычно не зудит;

не мигрирует, отдельные поражения

сохраняются в течение нескольких дней;

хотя бы некоторые элементы сыпи имеют вид кокард (папула в центре приподнята) или мишеней – кольцо с центром в виде папулы, волдыря, пурпуры или язвы;

часто имеется сопутствующее поражение слизистых оболочек.

Более редкие дифференциальные диагнозы:

2. Уртикарный васкулит. От крапивницы отличается болезненными поражениями, не меняющими локализацию более двух суток подряд, часто имеются небольшие синячки, которые потом склонны к «цветению». Изредка с уртикарного васкулита может стартовать васкулит Шёенлейна – Геноха.

3. Мастоцитоз.

4. Аурикулотемпоральный синдром (эритема лица в зоне тройничного нерва).

5. Ювенильный ревматоидный артрит.

6. Сывороточная болезнь.

7. Pityriasis rosea (ранние поражения).

Лабораторные исследования и дополнительные тесты

Обычно не требуются при острой крапивнице.

Лечение

Следует устранить очевидную причину крапивницы, если таковая имеется.

Избегайте отягчающих уртикарную сыпь факторов, таких как очень горячая или острая пища. Следует также избегать приема аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств, поскольку они часто усугубляют симптомы.

Остальное лечение только симптоматическое.

Антигистаминные препараты для облегчения зуда – на весь период сыпи/зуда. Неседативный (не вызывающий сонливости) антигистаминный препарат является предпочтительным.

Стероидные кремы неэффективны. В тяжелых случаях, если нет ответа на повышенные дозы неседативных антигистаминных препаратов, можно рассмотреть возможность однократного приема преднизолона.

Может потребоваться консилиум (совместный осмотр многими врачами) с дерматологом, ревматологом, аллергологом и/или гематологом, если:

вы заметили связанные с крапивницей синяки или системные симптомы (необходимо исключить «вторичную крапивницу», то есть уртикарную сыпь как проявление другого болезненного процесса);

вы обнаружили признаки анафилаксии;

вы заметили ангиоотек;

возраст пациента менее 6 месяцев;

крапивница стала хронической (течет более 6 недель).

Большинство пациентов не нуждаются в госпитализации при крапивнице.

Когда болит живот и больно глотать: глава про наследственный ангиоотек (НАО, дефицит С1-ингибитора эстеразы)

Есть особый драйв в постановке

редких диагнозов, вряд ли его смогут понять не врачи (еще меньше шансов, что его поймут родители детей с этими самыми редкими диагнозами), и все же это факт. Работа педиатра состоит из рутины: ОРВИ, гастроэнтериты, прививки, атопический дерматит, детская розеола, запоры, ИМИ, ипохондрия бай прокси и т. д. – на нее уходит 90 % времени приема, если не 99 %. Занимаешься всем этим и думаешь: «Интересно, а если я столкнусь с чем-то по-настоящему сложным или редким, я справлюсь? Или мой глаз уже окончательно замылился?» Чтобы «поддерживать форму», часто читаешь о редком и сложном, но никогда не знаешь заранее, сможешь ли разобраться с настоящим диагнозом.

Поскольку уделяешь много времени редким диагнозам, они начинают мерещиться везде.

Нестандартные болезни бывают редко, но определяются они еще реже.

В каждом младенце-мальчике с тяжелым атопическим дерматитом начинает мерещиться синдром Вискотта-Олдрича, в каждом упорном запоре – болезнь Гиршпрунга, в каждом рецидивирующем парапроктите – болезнь Крона и т. д. Я не знаю рецепта, как удержать баланс и не свалиться в гипер- или гиподиагностику. Но стараться определенно нужно.

…Недавно поставил диагноз наследственного ангиоотека с нуля. Заподозрил, верифицировал, передал специалистам, чем был очень горд. НАО – весьма редкое и потенциально опасное заболевание. Заинтересовался случаем, перечитал много литературы, обсуждал случай с коллегами, чтобы разобраться. Суммирую полученные знания в этот небольшой пост.

Что такое НАО?

НАО – это заболевание, которое вызывает повторные эпизоды ангиоотека в верхних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте или в подкожных тканях.

Приступы ангиоотека могут быть вызваны инфекцией, стрессом, менструацией, хирургическим вмешательством, стоматологическими процедурами, локальной травмой и некоторыми лекарственными средствами (включая эстрогенсодержащие контрацептивы и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента), а также могут не иметь очевидного триггера.

HAО является редким генетическим заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному типу, при котором уровень ингибитора C1-эстеразы снижается (HAО I типа) или ингибитор С1 плохо функционирует (HAО II типа). HAО диагностируется путем обнаружения низкого уровня или функции ингибитора эстеразы С1. Уровень С4 компонента комплемента также низок во время эпизодов обострения ангиоотека.

Годами случаи могут повторяться два раза в месяц или даже чаще (хотя не всегда они тяжелые и яркие, большинство из них – это малозаметный локальный отек) и внешне напоминать аллергические отеки Квинке, особенно если у пациента есть еще и аллергия.

Клиническая картина

Клинические проявления болезни включают в себя:

ангиоотек в любом месте тела без зуда и крапивницы;

боли в животе (возможны также тошнота и/или рвота) из-за отека кишечника;