Учебник по урологии
Шрифт:
Нейромышечная дисплазин мочеточника — одно- или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии: I — скрытая или компенсированная ахалазия мочеточников; II — возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса; III — развитие гидроуретеронефроза.
Характерной клинической картины дисплазии мочеточника нет; выявляется это заболевание в большинстве случаен при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Длительное отсутствие клинических симптомов заболевания является одной из причин поздней диагностики нейромышечной дисплазии у детей, В I стадии симптомы болезни обычно не наблюдаются. Во II стадии появляются первые клинические симптомы: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия. При ультразвуковом исследовании
Нейромышечная дисплазия мочеточника у детей нередко сочетается с другими пороками развития (поликистозная дисплазия ночки, рудиментарная нефункционирующая почка, пузырно-моче-точниковый рефлюкс и т. д.), иногда в сочетании с двусторонним
крипторхизмом и недоразвитием или аплазией мышцы живота (синдром «сливового живота»).
Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере- и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют. В то же время кинематоцистограмма не выявляет пузырно-мочеточнико-вого рефлюкса. Это служит дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить нейромышечную дисплазию мочеточника от гидроуретеронефроза другой этиологии. Гидро-уретеронефротическая трансформация неизбежно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Это обязывает своевременно проводить комплексные лечебные мероприятия, среди которых основное место занимают различные оперативные методы лечения. Цель их — сохранить функцию почки и содействовать восстановлению или хотя бы улучшению динамики опорожнения мочевых путей.
Важное значение в детской урологии придается фармакоуро-графии. Если при стимуляции мочегонными средствами (лазикс и др.) регистрируется снижение тонуса чашечно-лоханочной системы и нарушение кинетической их деятельности, отсутствует усиление их сократительной способности, то рассчитывать на положительный .результат оперативного лечения трудно. В этих условиях в качестве подготовительного этапа к выполнению орга-носохраняющей Операции прибегают к чрескожной пункционной нефростомии.
Основными видами оперативного лечения являются создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
У детей моделирование тазового отдела мочеточника до нормального диаметра (после резекции его стенозированного участка) достигается продольным иссечением расширенного отдела на длину 3,0—3,5 см и наложением узловых швов или прошиванием П-образными швами этого участка с фиксацией его на противоположной стороне мочеточника. После моделирования выполняется антирефлюксная операция.
Крайне редко встречаются другие виды аномалий структуры мочеточника: гипоплазия, клапаны, дивертикул.
Многие пороки развития являются причиной возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР). Среди них наиболее часто диагностируют пороки устья мочеточника — короткий интрамуральный отдел, реже — парауретераль-ный дивертикул, уретероцеле, среди пороков развития пузырно-уретрального сегмента — болезнь Мариона, врожденный фимоз.
ПМР выявляют у каждого четвертого ребенка с инфекцией мочевых путей. У детей раннего возраста ПМР не имеет характерных симптомов, маскируясь проявлениями хронического пиелонефрита и хронического цистита, у старших отмечаются боли
в поясничной области или животе, у взрослых боли появляются в момент мочеиспускания.
Для ранней диагностики ПМР необходимо (во всех случаях регистрации мочевой инфекции у детей) прежде всего проводить ультразвуковое обследование почек — констатация дилатации чашечно-лоханочной системы дает основание заподозрить ПМР. Этим больным показана восходящая уретроцистография. Рекомендованное ранее выделение пяти степеней ПМР (в зависимости от высоты заброса контрастного вещества и степени дилатации мочеточника и чашечно-лоханочной системы) страдает субъективностью своей оценки. Поэтому в последние годы степень ПМР определяют на основании оценки функции почки по данным ка-пальцевой секреции, выявляемой с помощью радиоизотопной ренографии или динамической нефросцинтиграфии.
Степень нарушения функции почки зависит также от выраженности осложнений ПМР: хронического пиелонефрита, нефрогенной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Выбор вида лечения ПМР зависит от степени нарушения функции почки. При I степени показана консервативная тактика, при II и III — оперативная. Комплексная консервативная терапия включает: применение уросептиков, проведение электростимуляции мочевого пузыря, физиотерапевтического и курортного лечения. Положительный результат регистрируют в 70—90 % наблюдений. Среди оперативных вмешательств в последние годы предпочтение отдается методам, способствующим созданию длинного подслизистого канала для интрамурального отдела мочеточника (методы Полита-НО — Лидбеттера, Кохена), и использованию тефлона, позволяющего также удлинить интрамуральный отдел мочеточника.- При диагностировании инфравезикальной обструкции на первом этапе производится ее ликвидация хирургическим методом; в случае сохранения ПМР при нормальном пассаже мочи в инфравезикальной области выполняют антирефлюксную операцию.
Положительный результат оперативного лечения ПМР у детей регистрируется в 93—97 %. Все больные, находящиеся на лечении по поводу ПМР, должны наблюдаться урологом и нефрологом на протяжении 3—5 лет, периодически подвергаться ультразвуковому, радиоизотопному и рентгеноурологическим исследованиям (экскреторная урография и микционная цистография).
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ, МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАПАЛА И МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Мочевой пузырь развивается из среднего отдела аллантоиса на 2-м месяце эмбриогенеза. Аллантоис закладывается как дивер-тикулоиодобное образование, отходящее от дистального отдела кишечной трубки — клоаки. Параллельно с разделением клоаки фронтальной перегородкой происходит трансформация аллантоиса.
Его дистальпый сегмент, направляющийся в пупку, ста ловится все более узким, образуя мочевой проток зародыша (урахус). Средняя часть аллантоиса расширяется, превращаясь в мочевой пузырь. Из отдела, ближайшего к клоаке, формируется урогени-тальный синус, куда впадают парамезонефральные (мюллеровы) и мезонефральные (вольфовы) протоки, Мезопефральные протоки дают начало мочеточникам, устья которых постепенно перемещаются кверху и в стороны; образуя углы мочепузырного треугольника.
Задний отдел мочеиспускательного канала образуется между 30-м и 40-м днем жизни эмбриона из первичной клоаки после ее разделения на примитивную прямую кишку и мочеполовой синус. К середине 2-го месяца задний отдел уретры уже полностью сформирован и открывается у основания полового бугорка. Половой бугорок образуется на 5-й неделе несколько краниальнее клоаки. На 6-й неделе на нем появляются уретральные складки, а по бокам — мошоночные валики. На II — 12-й неделе у девочек половой бугорок начинает пригибаться книзу, а у мальчиков остается прямым и быстро увеличивается, образуя половой член. На нижней поверхности полового члена развивается уретральная бороздка, из которой формируется трубчатое образование — мочеиспускательный канал. Замыкание уретральнога желоба начинается вокруг отверстия мочеполового синуса, распространяясь к головке полового члена. Головочный отдел мочеиспускательного канала формируется самостоятельно на 15—20-й неделе и затем соединяется с проксимальной частью мочеиспускательного канала. Одновременно с уретрой развиваются крайняя плоть и уздечка полового члена. На 3-м месяце на верхушке головки и ее дорсальной поверхности возникает эпителиальное разрастание, которое постепенно перемещается на вентральную поверхность. В конце 4 го — начале 5-го месяца это образование, переместившись в эону анастомоза обоих отделов мочеиспускательного канала, образует уздечку.
АНОМАЛИИ УРАХУСА
Урахус, или мочевой проток, при нарушении процессов его обратного развития, происходящих в период внутриутробной жизни плода, соединяется с верхушкой мочевого пузыря и остается открытым. В этом случае после рождения ребенка и отпадания пуповины из пупка отмечается выделение мочи по каплям или при натуживаиии струйно - - это полный пузырно-пупочный свищ. Такой вид свища встречается редко, чаще диагностируется оставшийся незаросшим пупочный конец урахуса или его киста, образовавшаяся вследствие облитерации наружного и внутреннего отделов мочевого хода, или при облитерации только наружного и среднего отделов (дивертикул верхушки мочевого пузыря). Вокруг свища кожа мацерирована, воспалена, имеются гранулированные участки ткани. При инфицировании из свища выделяется гнойная