Учебник по урологии

Лопаткин Н. А.

Экстрофия всегда сопровождается пороком развития мочеиспускательного канала — тотальной описпадией, часто паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, аномалиями верхних и нижних отделов мочевых путей, у девочек - удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д. Уход за детьми с экстрофиеЙ мочевого пузыря крайне труден. Постоянный контакт слизистой оболочки пузыря с внешней средой, наличие пороков развития верхних отделов мочевых путей и т. д. — все это способствует быстрому развитию пиелонефрита.

Лечение. При дкстрофии мочевого пузыри лечение только оперативное,

оно должно выполняться в самые ранние сроки — от периода новорожденное™ до года. Способы операций делят на три группы: 1) реконструктивно-пластические операции, направленные на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или использования различных пластических материалов; 2) пересадка изолированных мочеточников (чаще) или вместе с мочепу зырным треугольником (реже) в сигмовидную кишку с созданием антирефлгоксного механизма или без него (при условии нормальной функции анального сфинктера); 3) пересадка мочеточников в изолированный сегмент кишки. Первая труппа операций выполняется у по во рожденных и грудных детей первых месяцев жизни при наличии мочевого пузыря не менее 5 см по ширине и отсутствии выраженной недоношенности и тяжелых сопутствующих пороков развития. Операция сопровождается пересечением крыльев подвздошных костей для ушивания костей лобкового симфиза. У большинства детей этим видом операций не удается создать механизма удержания мочи.

Отведение мочи в сигмовидную кишку посредством пересадки изолированных мочеточников но антирефлюксной методике или треугольника пузыря позволяет ликвидировать неудержание мочи. В последние годы эти операции стали наиболее распространенными. При отсутствии сформированного аптирефлнженого механизма у детей возникает частое обострение хронического пиелонефрита, калькулезный пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность.

Изолированный мочевой пузырь создают из прямой кишки. Сигмовидную кишку после резекции низводят позади прямой и выводят кнутри от прямокишечного жома. Анальный сфинктер

служит для удержания кала и мочи. В изолированную прямую кишку через 1,5—2 мес вторым этапом пересаживают оба мочеточника.

К сожалению, вследствие расслоения сфинктера прямой кишки у большого процента детей возникает недержание кала, а в случае рубцевания и сморщивания перегородки между прямой и сигмовидной кишкой создается единая клоака.

На сегодняшний день наиболее распространенными операциями при экстрофии мочевого пузыря остаются операции второй группы с обязательным выполнением антирефлюксной защиты.

Операцию выполняют под эндотрахеалышм наркозом. Разрезом на границе кожи и слизистой оболочки выделяют ;жстрофированный мочевой пузырь вместе с мочеточниками и окружающей клетчаткой. Мобилизуют и отсекают от мочевого пузыря оба мочеточника. Вскрывают париетальную брюшину, рассекают по taenia libera сигмовидную кишку на протяжении 3 см. Выше разреза через предварительно выполненные нодслизистые каналы в просвет кишки изолированно проводят мочеточники и формируют оба устья. Последние дренируют. На сигмовидную кишку накладывают двухрядный шоп. Мочевой пузырь удаляют. Брюшину ушивают. Дефект стенки ликвидируют. На 6 суток в прямую кишку устанавливают дренажную трубку. В послеоперационном периоде назначают настойку опия, чтобы задержать стул и таким образом создать лучшие условия для заживления анастомоза. Кожные швы снимают на 8-10-е сутки. После удаления дренажной трубки из прямой кишки наступает самостоятельное и произвольное выделение кала и мочи. Позывы на мочеиспускание и дефекацию дети обычно начинают различать через 3—4 нед после операции.

При попадании мочи в кишечник и ее всасывании, особенно в первые месяцы после операции, может развиться гиперхлореми-ческий ацидоз, что требует коррекции водно-солевого равновесия. В течение 1,5—2 лет стенка сигмовидной кишки покрывается избыточно вырабатываемой слизью и теряет способность к всасыванию мочи, что значительно уменьшает опасность электролитных нарушений. Эти больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

ИНФРАВКЗИКАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ У ДЕТЕЙ

Под собирательным термином инфравезикальной обструкции понимают препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Он включает в себя многочисленные аномалии и заболевания, основными из которых являются врожденная контрактура шейки мочевого пузыря, врожденные клапаны заднего отдела мочеиспускательного канала и гипертрофия семенного бугорка, врожденная облитерация мочеиспускательного канала.

Основным признаком инфравезикальной обструкции является затрудненное мочеиспускание, нередко регистрируемое со дня рождения, вплоть до полной задержки мочеиспускания с парадоксальной ишурией,

При наличии обструкции в инфравезикальной области на первых этапах болезни регистрируется компенсаторная гипертро-

120

фия детрузора мочевого пузыря, в последующие сроки, при отсутствии лечебной помощи, констатируется его гипотония и в более поздние сроки атония. В этот период мочевой пузырь достигает больших размеров; для его опорожнения дети прибегают к надавливанию на пузырь. Вследствие возникшего патологического состояния в мочевом пузыре диагностируются дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хронический цистит и хронический пиелонефрит.

Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона). Заболевание наблюдают весьма редко. У мальчиков характеризуется развитием кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки. При гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом часто обнаруживают признаки хронического воспаления.

Симптоматика. Клиническая картина зависит от степени выраженности обструкции шейки и длительности заболевания (от незначительного затруднения мочеиспускания при отсутствии остаточной мочи и нарушении функции почек до задержки мочеиспускания по типу парадоксальной ишурии), развития пузырно-мочеточникового рефлюкса, уретерогидронефроза и почечной недостаточности.

Диагноз. Контрактуру шейки мочевого пузыря устанавливают на основании данных восходящей уретроцистографии и уретроцистоскопии. Урофлоуметрия в сочетании с цистоманомет-рией подтверждает наличие обструкции в области шейки и определяет функциональное состояние детрузора.

При уретроцистографии констатируется приподнятость дна и трабекулярность стенок мочевого пузыря, недостаточное контрастирование мочеиспускательного канала, при цистоскопии — трабекулярность стенок пузыря, иногда определяется выпячивание задней стенки шейки, а у некоторых больных — гипертрофия межмочеточниковой складки.