Заболевания крови
Шрифт:
Профилактика
Профилактика требуется при скрытом дефиците железа без малокровия, когда имеются условия для развития железодефицитной анемии, например у доноров, постоянно сдающих кровь, особенно у женщин, у беременных, особенно в тех случаях, когда до беременности отмечались обильные и длительные менструации, когда беременности следуют одна за другой. Профилактическое назначение препаратов железа необходимо всем женщинам, у которых много лет менструации продолжаются более 5 дней. Дефицит железа часто развивается у детей от матерей с дефицитом железа, а также у недоношенных детей. Часто наблюдается дефицит железа при носовых кровотечениях, связанных
Во всех этих случаях целесообразна профилактика дефицита железа малыми дозами железосодержащих препаратов. Необходимо, чтобы в пище было достаточное количество всасываемого железа, содержащегося прежде всего в мясе.
Для профилактики анемии у беременных, постоянных доноров, лиц, непрерывно теряющих кровь, целесообразно назначать 1–2 таблетки ферроплекса. Беременным с вероятным скрытым дефицитом железа малые дозы железосодержащих препаратов следует принимать на протяжении всей беременности, а также некоторое время после родов в период лактации.
Анемии, обусловленные нарушением синтеза либо утилизацией порфиринов
Наследственные и приобретенные анемии связаны с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема, гипохромные, с высоким содержанием железа в организме и гемосидерозом органов. Наследственные анемии встречаются сравнительно редко, преимущественно у мужчин. Приобретенные формы чаще всего связаны с интоксикациями. Как правило, причинами приобретенного нарушения синтеза порфиринов являются свинцовое отравление, а также дефицит витамина В6.
Наследственное нарушение синтеза порфиринов встречается гораздо чаще у мужчин, что объясняется сцепленным с Х-хромосомой наследованием. В крайне редких случаях возможен аутосомно-рецессивный тип наследования. При этом данная форма заболевания отмечается и у женщин. У большинства больных содержание свободного протопорфирина эритроцитов снижено, у некоторых повышено содержание копропорфирина и уропорфирина эритроцитов.
Нарушение синтеза протопорфирина характеризует невозможность связывания железа и в результате этого его накопления в организме. Если железо поступает преимущественно в печень, то возникает ее цирроз; при отложении железа в поджелудочной железе развивается сахарный диабет.
Степень клинических проявлений заболевания зависит от выраженности анемии. Жалобы носят общий характер и обычно сводятся к слабости, повышенной утомляемости. С детства у больных обнаруживается умеренная гипохромная анемия. С годами малокровие углубляется. Появляются клинические признаки избыточного отложения железа в организме. Может развиться выраженная мышечная слабость, иногда обнаруживаются признаки сахарного диабета, у части больных периодически появляются боли в животе, неприятные ощущения в области правого подреберья, возможны одышка, отеки на ногах, сердцебиение.
При объективном обследовании у части больных выявляется темная окраска кожи, обнаруживается увеличение печени, иногда селезенки.
Картина крови
Анемия в юности в большинстве случаев бывает сравнительно небольшой – гемоглобин 80–90 г/л, но содержание гемоглобина постепенно снижается, достигая 40–60 г/л. Цветовой показатель обычно резко снижен – 0,4–0,6. Содержание ретикулоцитов чаще всего нормальное или несколько уменьшенное. Количество лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула находятся в норме до тех пор, пока не возникают тяжелые изменения печени. В костном мозге наблюдаются резкое раздражение красного ростка, увеличение содержания базофильных эритрокариоцитов и уменьшение гемоглобинизированных форм.
Содержание железа сыворотки достаточно сильно повышено – 62,7–98,5 мкмоль/л (350–550 мкг%). Насыщение трансферрина у большинства больных составляет почти 100%. После
Иногда диагностике помогает исследование биосинтеза порфиринов in vitro из 6-аминолевулиновой кислоты: к эритроцитам больного прибавляют 6-аминолевулиновую кислоту, из которой за 4 ч инкубации при покачивании образуется большое количество порфиринов.
Дифференциальная диагностика
Нарушение синтеза порфиринов необходимо заподозрить в ситуации, когда у больных (преимущественно мужчин) при гипохромной анемии отмечается высокое содержание железа сыворотки крови. Также в случаях гипохромной анемии отмечается высокое содержание железа в сыворотке крови при талассемиях, к тому же талассемии встречаются гораздо чаще, чем наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов. Так же как и при талассемиях, при анемии, связанной с нарушением синтеза порфиринов, обнаруживаются признаки неэффективного разрушения эритроцитов, мишеневидные эритроциты.
Для талассемии более характерно увеличение селезенки. Содержание железа сыворотки, как правило, ниже, чем при анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов.
Диагностике помогают определение содержания порфиринов эритроцитов и исследование биосинтеза порфиринов in vitro (в пробирке) из 6-аминолевулиновой кислоты. Талассемия наследуется по доминантному типу, а именно гетерозиготная талассемия выявляется в различных поколениях семьи.
Низкий цветовой показатель с высоким содержанием железа наблюдается при приобретенных нарушениях синтеза порфиринов, в частности при свинцовом отравлении. Свинцовое отравление проявляется базофильной пунктацией эритроцитов, мишеневидностью, сидеробластами в костном мозге с кольцевым расположением ферритина, что, как правило, обнаруживается и при наследственном нарушении синтеза порфиринов. Однако при свинцовом отравлении есть поражение нервной системы, часто бывают боли в животе, не увеличена селезенка (иногда она увеличена при наследственном нарушении синтеза порфиринов). Из биохимических признаков при свинцовом отравлении отмечается повышение содержания в моче 6-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина, в эритроцитах – повышение содержания протопорфирина.
Дифференциальную диагностику проводят со всеми заболеваниями, при которых в организме есть избыток железа. В первую очередь к таким заболеваниям относится гемохроматоз, представляющий собой наследственное заболевание, при котором в организме определяется большой избыток железа, связанный с нарушением ограничения всасывания железа из пищи. При гемохроматозе у больных нет анемии. Образование гемоглобина при гемохроматозе не нарушается. В костном мозге нет характерных кольцевых сидеробластов. Высокое содержание железа обнаруживается при заболеваниях со снижением кроветворения, например при апластических анемиях и парциальной красноклеточной аплазии, при которой отсутствует красный росток кроветворения. Из-за резкого снижения интенсивности эритропоэза при обоих заболеваниях и вследствие частых гемотрансфузий в организме оказывается избыток железа. Оно откладывается во всех органах и вызывает гемосидероз, сходный с таковым при нарушении синтеза порфиринов. Их отличает друг от друга цветовой показатель – он нормальный при парциальной красноклеточной аплазии и апластической анемии и резко снижен при нарушении синтеза порфиринов. При последней форме содержание ретикулоцитов периферической крови нормальное или слегка повышенное, содержание эритрокариоцитов костного мозга резко повышенное. При парциальной красноклеточной аплазии содержание ретикулоцитов резко понижено, а эритрокариоцитов в костном мозге чрезвычайно мало.