Справочник педиатра
Шрифт:
Диагноз. У больных с гипофизарным нанизмом отмечается значительное снижение исходного уровня СТГ, при проведении стимулируюших проб прирост его не превышает 6 нг/мл. Для уточнения диагноза необходимы 2–3 пробы. Наиболее изучены тесты с инсулином, аргинином, тиреолиберином, а также определение СТГ через 2 ч после наступления сна.
Выполняется рентгенография черепа и области турецкого седла. Дополнительно назначаются магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного мозга. Необходима консультация окулиста.
Лечение назначает врач-эндокринолог. Основная терапия – постоянный прием искусственного гормона роста. Для устранения
При необходимости в схему лечения включают гормоны щитовидной железы. При обнаружении опухоли гипофиза применяются рентгенотерапия и хирургическое лечение.
В большинстве случаев больным удается достигнуть нормального роста и адаптироваться к условиям окружающей жизни.
Этиология. Гигантизм возникает вследствие избыточной продукции и/или повышенной биологической активности гормона роста (СТГ) и может быть обусловлен избыточным выделением гормона роста клетками передней доли гипофиза в связи с гиперплазией их или аденомой. Предрасполагающие факторы: перенесенные нейроинфекции, воспалительные процессы в межуточном мозге, травмы основания черепа. Чаще развивается после 10 лет.
Клиника. В большинстве случаев ускоренный рост становится очевидным в подростковом периоде – от 8 до 14 лет, но может проявиться уже в возрасте 5 лет. Конечности очень длинны по сравнению с длиной тела. По окончании роста к патологическим признакам присоединяются черты акромегалии – увеличение конечностей и черт лица. Объемы черепа увеличиваются, нос становится широким, подбородок удлиняется, часто увеличивается язык. Из-за чрезмерного роста нижней челюсти зубы становятся редкими, лицо принимает грубое выражение. Пальцы на руках и ногах растут в основном в ширину, руки и ноги становятся лопатообразными, толстыми. Может быть кифоз. Признаки повышения внутричерепного давления: быстрая утомляемость, сильные головные боли, слабость, нарушения сознания появляются позднее. При тщательном обследовании обнаруживается нарушение зрения – отсутствует боковое зрение. Часто наблюдается задержка полового созревания.
Гигантизм может быть также связан с гиперфункцией щитовидной железы (тиреогенный) или гипофункцией половых желез (евнухоидный).
Диагноз устанавливается на основании клинической картины, рентгенографии черепа и трубчатых костей. Дифференцируют с тиреотоксикозом, евнухоидизмом.
Лечение. Для подавления функции гипофиза и ускорения роста эпифизов применяют эстрогены, реже андрогены. В случаях опухоли гипофиза показаны лучевая терапия или хирургическое вмешательство.
Этиология. Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз), родовой травмы, острых (скарлатина, тифы, вирусные инфекции) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка 3-го желудочка мозга, тромбозы, эмболии, кровоизлияния. Нередко причину заболевания установить не удается. Поражение гипоталамо-гипофизарной системы приводит к недоразвитию половых желез и ожирению.
Выявляется в 6–7 лет, но особенно часто в 10–13 лет, преимущественно у мальчиков.
Клиника во многом определяется причиной заболевания. В одних случаях болезнь развивается медленно и проявления ее слабо выражены. При таких вариантах отсутствуют тяжелые изменения гипоталамуса; в других – болезнь может быстро прогрессировать. У больных отмечаются утомляемость, сонливость, снижение работоспособности. Развивается ожирение, которое характеризуется равномерным отложением жира с преобладанием в области живота, таза, бедер, груди, лица. Лицо круглое, лунообразное. Конечности относительно тонкие. У мальчиков отмечается отложение жира в области молочных желез при отсутствии их гиперплазии (гинекомастия). Кожа тонкая, нежная, бархатистая, с просвечивающимися венами, бледная, сухая. Вторичные и первичные половые признаки отстают в развитии, может наблюдаться крипторхизм. Оволосение по женскому типу, голос остается высоким. У девочек в 14–15 лет отсутствуют менструации, отмечается недоразвитие матки и придатков. Характерна неполноценность связочного аппарата и костного скелета (плоскостопие, патологическая подвижность в суставах). Задержка роста и процессов окостенения. Умственное развитие соответствует возрасту.
Нередки невротические проявления, эмоциональная неустойчивость. Со стороны внутренних органов патологических изменений нет. Склонность к задержке жидкости.
Диагноз ставят на основании характерных симптомов, а также результатов клинико-биохимического обследования – повышенная толерантность организма к углеводам (низкий уровень сахара крови натощак и низкая кривая сахара после нагрузки декстрозой), основной обмен нормальный или понижен.
Всегда надо исключать перекармливание и учитывать наследственное предрасположение к полноте. При оценке развития наружных половых органов нельзя забывать о том, что у детей этот процесс идет не всегда в соответствии с их возрастом.
Дифференциальная диагностика представляет значительные трудности и проводится в специализированных клиниках.
Лечение направлено на устранение причины возникновения заболевания: при наличии опухоли назначают лучевую терапию на гипоталамо-гипофизарную область (однако ее эффективность обычно невелика), показано оперативное удаление опухоли; при воспалительных процессах проводят противовоспалительную терапию (антибиотики, уротропин). Для лечения ожирения применяют низкокалорийную диету, ЛФК, при булимии показаны анорексигенные препараты (фепранон, дезопимон, мирапронт, теронак и др.). С целью лечения гипогонадизма длительно назначают сначала хорионический гонадотропин (хориогонин внутримышечно 2–3 раза в неделю), а в пубертатный период 1–5 % раствор тестостерона пропионата внутримышечно 2–3 раза в неделю или метилтестостерон 3 раза в день (сублингвально). Заместительная циклическая гормонотерапия у девочек, начиная с 12–13 лет, предусматривает введение в течение 15–20 дней эстрогенных препаратов (синэстрол, фолликулин и др.) с последующим введением в течение 8-10 дней прогестерона или прегнина. Больные не могут иметь детей. Физическая трудоспособность их ограниченна.
Этиология. Заболевание обусловлено первичным поражением подкорковых и стволовых образований (гипоталамус, таламус и ретикулярная формация) с последующим включением в патологический процесс гипофиза и коры надпочечников. Болезнь связывают с черепно-мозговой или психической травмой, инфекционными болезнями, особенно нейроинфекциями (энцефалит, менингит, арахноэнцефалит), интоксикациями, опухолью гипофиза. Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль) – синдром Иценко-Кушинга, либо гиперпродукцией АКТГ – болезнь Иценко-Кушинга (особого типа ожирение, сочетающееся с повышенным кровяным давлением).